Adie 综合征(Adie 的强直性瞳孔):原因、症状、诊断、治疗、预后
医学上的术语“Adie 综合征”(也称为“Holmes-Adie 综合征”或“Adie 瞳孔”或“Adie 强直瞳孔”或“Holmes-Adie 瞳孔”)是指一种以瞳孔异常为特征的神经系统疾病,动态的性格
强直性扩张的瞳孔对光变化刺激的反应比正常反应慢。
该病以英国神经学家威廉·约翰·阿迪(Geelong,31 年 1886 月 17 日至 1935 年 1931 月 22 日)和戈登·摩根·霍姆斯(Gordon Morgan Holmes)的名字命名,他们在 1876 年(29 年 1965 月 XNUMX 日至 XNUMX 年 XNUMX 月 XNUMX 日)独立描述了同样的疾病。
Adie 综合征:流行病学
它最常影响年轻女性(女性与男性的比例为 2.6:1),大约在 XNUMX 岁左右。
它几乎总是只影响一只眼睛(单侧 Adie 综合征,80% 的病例),但可以影响双眼(双侧 Adie 综合征,20% 的病例)。
平均发病年龄为32岁。
Adie综合征的原因
Adie 综合征是由眼睛副交感神经的节后纤维受损引起的,通常是由病毒或细菌感染引起的炎症,并影响眼睛的瞳孔和自主神经系统。
反射减弱或消失的原因尚不清楚。
Adie 综合征具有三个特征性症状
- 至少一个不因光反应而收缩的异常扩张的瞳孔(散瞳),
- 减少光运动反射;
- 出汗异常。
如果这个人长时间处于黑暗中,那么他们一看到阳光就会完全收缩。
其他迹象可能包括:
- 调节性麻痹引起的远视,
- 畏光,
- 阅读困难。
一些患有 Adie 综合征的人也可能有心血管异常,并出现慢性疲劳和尿频增加。
如果 Adie 综合征与少汗症(出汗的病理性减少)有关,那么就会出现 Ross 综合征。
原因
尽管原因尚不完全清楚,但人们认为 Holmes-Adie 综合征的瞳孔症状是病毒或细菌感染的结果,这种感染会导致位于后眼眶的睫状神经节中的神经元发炎和损伤,它提供副交感神经控制眼部收缩。
改变的瞳孔收缩可能是脑干疝的早期征兆。
Holmes-Adie 综合征患者也可能存在身体自主控制问题:这可能是由于背根神经节受损所致。 脊 绳索。
Adie 的瞳孔对乙酰胆碱非常敏感,因此毒蕈碱激动剂(例如毛果芸香碱)的剂量不会导致正常患者的瞳孔收缩,从而导致 Adie 综合征患者出现这种情况。
诊断
临床检查可能会发现虹膜括约肌的部分性麻痹或蠕虫状虹膜运动。
随着时间的推移,强直性瞳孔可能会变小(瞳孔缩小),这被称为“小老阿迪”。
低剂量毛果芸香碱试验(1/8%)由于对胆碱能去神经支配超敏感,可使强直性瞳孔缩小。
稀释剂量的毛果芸香碱不会缩小正常瞳孔。
CT 扫描和 MRI 扫描可用于局灶反射减退的诊断测试。
Adie 综合征的治疗
标准化 Adie 综合征的常规治疗包括开老花镜以矫正眼睛损伤。
毛果芸香碱滴剂既可以作为治疗也可以作为诊断措施。
如果药物治疗无法治愈,则胸交感神经切除术是出汗的最终治疗方法。
预测
Adie 综合征不会危及生命或致残:因此,没有与该病症相关的死亡率。
深腱反射的丧失是永久性的,并且可能随着时间的推移而进展。
另请参阅:
紧急直播甚至更多……直播:下载适用于 IOS 和 Android 的报纸的新免费应用程序