凝血：血管性血友病因子
冯维勒布兰德因子是凝血的重要蛋白质。 它的缺乏会导致血管性血友病出血性疾病
血管性血友病因子 (VWF) 是一种在血液凝固（止血）早期阶段发挥关键作用的蛋白质
最初，冯维勒布兰德因子促进血小板粘附到受损的血管壁上，随后充当一个血小板与另一个血小板之间的桥梁，起到胶水的作用，从而促进凝块形成。
它还结合凝血因子 VIII，防止其被蛋白质片段化酶（蛋白酶）降解。
缺乏该因子会导致一种称为血管性血友病的疾病，这是最常见的遗传性出血性疾病。
根据冯维勒布兰德因子缺乏的类型，冯维勒布兰德病分为三大类：
- 1 型是最常见的形式，其特征是冯维勒布兰德因子的部分定量缺陷，通常会导致轻度至中度瘀伤和出血；
- 2型是以冯维勒布兰德因子功能缺陷为特征的形式，又分为四种亚型：2A、2B、2M和2N；
- 3 型是以冯维勒布兰德因子的总定量缺陷为特征的形式，中度至重度症状通常早在儿童时期就出现。
对静脉血样进行实验室测试，包括：
- VWF:Ag，测量血液中存在的因子数量；
- VWF:RCo，评估VW因子的功能；
- aPTT（活化部分凝血活酶时间）：测量加入适当试剂后血样中凝块形成所需的秒数；
- FVIII（因子 VIII）：测量血液中因子 VIII 的含量；
- 血小板计数：计数血液中血小板的数量；
- VWF:FVIII，VW因子VIII结合试验；
- VWF:CB，检测血管性血友病因子与胶原蛋白的结合；
- 瑞斯托菌素诱导的血小板聚集试验 (RIPA)：该方法基于抗生素瑞斯托菌素刺激血管性血友病因子与血小板的体外相互作用并确定血小板凝集的能力；
- 多聚体分析：测试多聚体的分布。 冯维勒布兰德因子是一种多聚体蛋白质复合物，即由不同大小的亚基组成。 该测试验证了不同亚基的分布以诊断 2 型疾病；
- 分子测试：基因测试以确认是否存在 1、2 或 3 型疾病。
冯维勒布兰德因子测试用于诊断冯维勒布兰德病
每个实验室都有自己的参考区间，具体取决于方法的类型和所用试剂的类型。
因此，最好参考报告中给出的正态区间。
新生儿出生时的血管性血友病因子值增加，在 6 个月大后达到正常值。
Von Willebrand 因子检测结果的解读和 Von Willebrand 病亚型的定义相当复杂：
- aPTT：可以正常或延长，具体取决于因子 VIII 的浓度；
- 因子 VIII：可能正常或降低。 2N亚型减少，3型大大减少；
- 血小板计数：通常正常。 2B 亚型患者的血小板计数可能略有下降（血小板减少症）。
部分 VWF:Ag 缺乏的凝血试验轻微改变可能表明 VW 1 型疾病的定量 Von Willebrand 因子缺乏特征。
如果 VWF:Ag 测试结果正常但发现功能受损，则可能是 2 型血管性血友病。
然而，诊断确认和亚型的精确定义需要进一步的调查测试。
非常低浓度的冯维勒布兰德因子和因子 VIII 的存在是 3 型冯维勒布兰德病的特征。
这种疾病通常在儿科年龄诊断出患有严重和反复出血事件的儿童。
血液中冯维勒布兰德因子的增加可能是由于存在感染、炎症、外伤、怀孕、口服避孕药、肝病、血管炎、血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征。
冯维勒布兰德病患者的冯维勒布兰德因子水平较低
此外，已经发现 0 型血的人的血管性血友病因子水平低于非 0 型血的人。
另请阅读
紧急直播甚至更多……直播：下载适用于 IOS 和 Android 的报纸的新免费应用程序
什么是抗转谷氨酰胺酶抗体 (TTG IgG)，为什么要检测其是否存在于血液中？
什么是胆固醇，为什么要测试它来量化血液中（总）胆固醇的水平？
排尿时疼痛和灼热：是什么原因造成的，如果出现排尿困难该怎么办