先天性膈疝(CHD):它是什么,如何治疗

先天性膈疝 (CHD) 是一种畸形,包括膈肌缺乏或不完整形成,即内脏从腹部(它们通常位于的位置)泄漏到胸腔

先天性膈疝的特点及后果

结果是器官压迫突出侧的肺(在某些情况下还压迫对侧),占据空间并阻止其正常发育。

严重和不太严重的形式是已知的,但预后通常很严重,手术解决后的存活率在世界范围内变化在 50% 和 70% 之间。

这种缺陷的频率在 2,500 到 3,500 名活产婴儿之间。

男性略多于女性:每 1-3,000 名活产婴儿中有 5,000 例。

它不是一种遗传性疾病,尽管它在同一个家庭的几个人中被异常描述过。

目前,其形成的因素尚不完全清楚。

当超声扫描显示一个或多个腹部器官(肠、脾、胃、肝)时,通常在妊娠中期作出诊断。

胸腔和心脏通常向右侧移位,左侧是最常见的疝出。

膈疝,怀孕的图片

在怀孕过程中,超声图像或多或少保持稳定,应特别注意羊水,羊水可能会增加(羊水过多)导致早产。

重要的是要记住:只要胎儿在母亲的肚子里,它就不会受到肺部发育不良的影响,因为是母亲为其提供营养和氧合。

进行定期检查(大约每三到四个星期)以监测胎儿的健康状况,评估临床情况,并在必要时制定治疗计划。

诊断后,医疗团队的任务是为父母提供他们做出明智决定所需的所有信息,从而确定从产前到产后阶段的共同治疗过程。

产前诊断有助于确保最大限度地照顾孩子,让父母有机会为体验做准备,甚至在孩子出生之前就与医疗团队建立关系。

建议父母到婴儿接受、照顾和治疗的病房参观,并在出生前熟悉当地人和环境。

让婴儿尽可能晚出生很重要; 理想情况下是在 38 周之后,并且能够安排在与团队商定的中心分娩。

出生时,由于肺部发育不全,宝宝会出现明显的呼吸困难,这就是为什么产房必须已经提供机械通气辅助(插管)的原因; 然后在婴儿出生后立即进行插管和治疗。

婴儿生命的最初 24/48 小时对于了解胎儿发育过程中肺部发育的程度很重要。

肺对生命至关重要,因为它们确保气体交换,即它们引入氧气并消除二氧化碳。

虽然您可以给宝宝充足的氧气,但如果他/她由于肺部发育不良而无法引入氧气,您将无法让他/她存活。

在一些中心,手术在重症监护室而不是在手术室进行,以避免可能影响孩子费力实现的呼吸稳定性的额外压力。呼吸角度。

稳定是指在一段时间内,孩子需要等量的氧气和相同类型的通气,没有任何大的波动。

如果孩子能够稳定通气,或出生后几天,这可能会在 48 小时后发生。

达到稳定所需的时间变化很大,有时在非常严重的婴儿中,永远无法达到

手术包括做一个肋下切口(在腹部的上部),将突出的器官返回腹部并重建膈肌的完整性。

如果隔膜缺陷较大,则需要使用合成材料(隔膜板或膜片)。

在手术后的几天里,孩子只要插管,就只能通过鼻胃管自己喂食。

开始时,孩子可能仍然感到疲倦(呼吸急促),并且可能无法通过口吃所有东西。 在这种情况下,只要他/她需要,仍然会使用鼻胃管的帮助。

母亲立即开始挤奶是很有用的,这样她就可以母乳喂养婴儿,并且无论如何都要给他/她喂奶。

在术后过程中,可能会出现并发症,例如呼吸功能不全持续存在,难以治疗且只能缓慢改善。

感染,因为对免疫防御能力差且具有许多进一步感染风险的新生儿进行手术 胸腔积液,这可能需要放置胸腔引流管。

手术前后,父母的陪伴对孩子来说都很重要。

迄今为止,对孩子和父母来说,生命的最初几周是最艰难的。

忧虑、希望、情绪都强烈而矛盾。 父母的角色是根本的,医生和护士提供必要的照顾,但温柔、接触、关注、爱,只有父母在场才能保证这些。

住院时间变化很大。

每个孩子都有自己的学习和尊重的时间和节奏,而不会陷入将他们与他人进行比较的错误。

几年后,大多数孩子的呼吸功能都很好,因为他们的肺可以恢复到可以过正常生活的程度。

在其他情况下,接受过膈疝手术的儿童可能会出现

  • 呼吸功能问题,尤其是插管时间延长时,
  • 胃食管反流问题,
  • 不同程度的听力问题和骨骼问题(脊柱侧弯),当需要钢板重建隔膜时,这些问题更为常见。

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Sumber:

医学杂志

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