库欣综合征：皮质醇增多症（肾上腺功能亢进）患者的管理
库欣综合征（库欣病、皮质醇增多症、肾上腺功能亢进）是由肾上腺皮质激素（特别是皮质醇）或相关皮质类固醇水平过高以及较小程度上的雄激素和醛固酮引起的一组临床异常
什么是库欣综合症？
库欣综合征是一种内分泌系统疾病。
库欣综合征（库欣病、皮质醇增多症、肾上腺机能亢进）是由肾上腺皮质激素（特别是皮质醇）或相关皮质类固醇以及较小程度的雄激素和醛固酮水平过高引起的一组临床异常。
预后取决于根本原因； 在未经治疗的人和患有无法治疗的异位促肾上腺皮质激素分泌癌的人中，它很差。
库欣综合征的发病率在世界范围内已经很普遍
每 13 万人中就有 1 人患有库欣综合征。
女性比男性更常见，主要发生在 25 至 40 岁之间。
库欣综合征的病因包括以下
- 过量的。 在大约 70% 的患者中，库欣综合征是由促肾上腺皮质激素的过度产生和随之而来的肾上腺皮质增生引起的。
- 瘤。 在其余 30% 的患者中，库欣综合征是由分泌皮质醇的肾上腺肿瘤引起的，该肿瘤通常是良性的。
临床表现
与其他内分泌失调一样，库欣综合征会引起多个身体系统的变化，具体取决于所涉及的肾上腺皮质激素。
- 肌肉无力。 肌肉无力是由于低钾血症或分解代谢增加引起的肌肉质量损失。
- 水牛驼峰。 水牛背是库欣三联征中的症状之一，这些是上背部的脂肪垫。
- 月亮脸。 满月脸是库欣三联征中的一种症状，被认为是面部脂肪过多。
- 躯干肥胖。 整个躯干的脂肪垫是指躯干肥胖，这是库欣三联征的症状之一
- 消化性溃疡。 消化性溃疡由胃液生成和胃蛋白酶分泌增加以及胃粘液减少引起。
- 易怒。 易怒和情绪不稳定的范围从欣快行为到抑郁和精神病。
- 高血压。 高血压的发生是由于钠和水潴留。
- 免疫系统受损。 由于淋巴细胞生成减少和抗体形成受到抑制，感染易感性增加。
库欣综合征的并发症包括以下
- 爱迪生危机。 通过停用皮质类固醇、肾上腺切除术或切除垂体肿瘤来治疗症状的库欣综合征患者有发生肾上腺机能减退和艾迪生危象的风险。
- 肾上腺皮质活动的不利影响。 护士通过监测实验室值和每日体重来评估体液和电解质状态。
为了检测库欣综合征，执行以下操作
- 低剂量地塞米松抑制试验。 晚上 1 点口服地塞米松 (11 mg)，第二天早上 8 点检测血浆皮质醇水平，这通常可以确诊库欣综合征。
- 刺激试验。 在刺激试验中，使用甲吡酮阻断肾上腺皮质醇的产生，测试垂体和下丘脑通过增加促肾上腺皮质激素的产生来检测和纠正低水平血浆皮质醇的能力。
- 影像学研究。 超声、CT 扫描或血管造影可定位肾上腺肿瘤，并可识别垂体肿瘤。
- 电解质水平。 患有库欣综合征的患者包括血清钠升高和钾水平降低。
- 血液研究。 库欣综合征的指标包括血糖水平升高、嗜酸性粒细胞数量减少和淋巴组织消失。
医疗管理
- 恢复荷尔蒙平衡和逆转库欣综合征的治疗可能需要放疗、药物治疗或手术。
- 垂体照射。 伴有肾上腺增生和严重库欣样症状（如精神病、控制不佳的糖尿病、骨质疏松症和严重病理性骨折）的垂体依赖性库欣综合征患者可能需要垂体照射。
药物治疗
遵循规定的药物治疗可能需要恢复。
- 肾上腺酶抑制剂。 如果该综合征是由无法根除的肿瘤引起的异位 ACTH 分泌引起的，则可使用美替拉酮、氨基鲁米特、米托坦和酮康唑来减轻肾上腺功能亢进。
- 皮质醇疗法。 皮质醇治疗在手术期间和手术后必不可少，以帮助患者耐受因切除垂体或肾上腺而施加的生理压力。
手术管理
切除肾上腺或脑垂体可为患者的康复提供更大的成功率。
- 经蝶窦垂体切除术。 如果库欣综合征是由垂体肿瘤引起的，则通过经蝶窦垂体切除术手术切除肿瘤是首选治疗方法，成功率为 80%。
- 肾上腺切除术。 肾上腺切除术是原发性肾上腺肥大患者的首选治疗方法。
护理管理
护士必须密切监测患有库欣综合征的患者以避免并发症。
护理评估
评估重点是高浓度肾上腺皮质对皮质醇和醛固酮水平变化的反应对身体的影响。
健康史。 病史包括有关患者的活动水平以及进行日常和自我护理活动的能力的信息。
体检。 观察和评估皮肤的外伤、感染、破损、瘀伤和水肿。
心理功能。 护士评估患者的心理功能，包括情绪、对问题的反应、环境意识和抑郁程度。
护理诊断
根据评估资料，库欣综合征患者的主要护理诊断包括：
- 因虚弱而受伤的风险。
- 与改变的蛋白质代谢和炎症反应相关的感染风险。
- 与虚弱、疲劳、肌肉萎缩和睡眠模式改变相关的自我保健缺陷。
- 与水肿相关的皮肤完整性受损、愈合受损以及皮肤薄而脆弱。
- 身体意象紊乱与外貌改变、性功能受损和活动水平下降有关。
- 与情绪波动、易怒和抑郁相关的思维过程紊乱。
护理计划和目标
患者的主要护理目标包括：
- 降低受伤风险。
- 降低感染风险。
- 提高开展自我保健活动的能力。
- 改善皮肤完整性。
- 改善身体形象。
- 改善心理功能。
护理干预
库欣综合征患者的护理干预措施包括：
- 降低受伤风险
- 提供保护性环境，以防止跌倒、骨折和其他骨骼和软组织损伤。
- 协助行动不便的病人，防止跌倒或撞到家具。
- 推荐富含蛋白质、钙和维生素 D 的食物，以尽量减少肌肉萎缩和骨质疏松症； 请咨询营养师寻求帮助。
降低感染风险
- 避免不必要地接触感染者。
- 经常评估感染的细微迹象（皮质类固醇掩盖炎症和感染的迹象）。
准备病人手术
监测血糖水平，并评估粪便中的血液，因为糖尿病和消化性溃疡是常见问题
鼓励休息和活动
鼓励适度的活动以防止不动的并发症并促进自尊。
计划全天的休息时间，营造轻松、安静的休息和睡眠环境。
促进皮肤完整性
使用细致的皮肤护理，以避免伤害脆弱的皮肤。
避免使用胶带，它会撕裂并刺激皮肤。
经常评估皮肤和骨骼的突起。
鼓励和协助患者经常变换体位。
改善身体形象
讨论变化对患者的自我概念和与他人的关系的影响。 如果库欣综合征的病因能够得到治疗，主要的身体变化会及时消失。
低碳水化合物、低钠饮食可以改善体重增加和水肿； 摄入高蛋白可以减轻一些烦人的症状。
改善思维过程
向患者和家属解释情绪不稳定的原因，帮助他们应对情绪波动、易怒和抑郁。
报告任何精神病行为。
鼓励患者和家属表达感受和担忧。
监测和管理并发症
肾上腺机能减退和爱迪生危象：监测低血压； 快速，微弱的脉搏; 呼吸频率快； 苍白; 和极度虚弱。 注意可能导致危机的因素（例如，压力、外伤、手术）。
根据指示在手术或治疗之前、期间和之后给予静脉输液和电解质以及皮质类固醇。
监测艾迪生危象中出现的循环衰竭和休克； 及时治疗。
通过监测实验室值和每日体重来评估体液和电解质状态。
监测血糖水平，并向医生报告升高情况。
急性肾上腺危象是一种危及生命的情况，当皮质醇（一种由肾上腺产生的激素）不足时发生。
教导病人自我照顾
以口头和书面形式向患者和家属提供有关库欣综合征的信息。
如果有指征，向患者和家属强调在没有医疗监督的情况下突然停止使用皮质类固醇可能会导致肾上腺功能不全和症状再次出现。
强调需要保持足够的皮质类固醇供应，以防止用完或跳过剂量，因为这可能导致艾迪生危象。
强调饮食调整的必要性，以确保摄入足够的钙而不增加高血压、高血糖和体重增加的风险。
教导患者和家属监测血压、血糖水平和体重。
强调佩戴医疗警示手镯并通知其他卫生专业人员他或她患有库欣综合征的重要性。
请参考指示的家庭护理，以确保安全的环境，将压力和跌倒及其他副作用的风险降到最低。
强调定期医疗随访的重要性，并确保患者了解药物的副作用和毒性。
评价
预期的患者结果可能包括以下内容：
- 降低受伤风险。
- 降低感染风险。
- 提高开展自我保健活动的能力。
- 改善皮肤完整性。
- 改善身体形象。
- 改善心理功能。
出院和家庭护理指南
- 应告知患者和家属，如果不遵守出院令，肾上腺功能不全和潜在症状可能会复发。
- 药物。 指导患者不要在没有医疗监督的情况下突然停止皮质类固醇，因为该综合征可能会复发，因此患者应始终有足够的皮质类固醇药物供应以避免耗尽。
- 饮食。 护士强调需要调整饮食以确保摄入足够的钙，同时不增加患高血压、高血糖和体重增加的风险。
- 监控。 可以教导患者和家属监测血压、血糖水平和体重。
- 跟进预约。 护士应强调定期医疗随访的重要性、药物的副作用，以及佩戴艾迪生病和库欣病医疗证明的必要性。
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