血红蛋白电泳是诊断血红蛋白病（如地中海贫血和镰状细胞性贫血或血红细胞增多症）的必要测试
血红蛋白电泳是一种用于测量和识别血液中存在的不同类型血红蛋白的测试
血红蛋白是一种包含在红细胞中的蛋白质，具有输送血液中氧气的功能。
进行血红蛋白电泳检查：
- 患有血红蛋白病（影响血红蛋白结构或产生的遗传疾病）的家庭成员，如地中海贫血或镰状细胞性贫血；
- 在红细胞体积（RBC）减少但没有缺铁的患者中；
- 对于打算怀孕的育龄夫妇，无论 CBC 检查结果如何。
检查包括在试管中收集血样，试管中含有保持血液流动的物质（抗凝剂）。
禁食不是必需的，但建议作为血红蛋白病的第一级测试还包括血铁（铁血）和铁蛋白的测定，铁蛋白是铁储存所需的蛋白质。
血红蛋白电泳是一种可以检测血红蛋白病“携带者”和患病者的测试
- 血红蛋白病是指由于构成血红蛋白 (Hb) 分子的四条链中的一条或多条链中的一条或多条遗传缺陷导致的红细胞改变，有时与贫血有关。
- 遗传缺陷包括血红蛋白链产生的缺陷（地中海贫血）和结构缺陷，即链中的氨基酸变化（血红蛋白变体，如 HbS、HbC、HbE 等），无论是在携带者状态下还是在患者体内。
在采集血样之前，收集孩子的家庭和病史，以指导调查和起草报告。
特别是询问种族、检查的原因、是否有可能影响检查结果的疾病（贫血、最近确诊的缺铁、甲状腺机能亢进、肾功能不全等）、孩子是否正在接受任何治疗可能会干扰测试结果（化疗、抗逆转录病毒疗法、使用刺激红细胞生成的药物治疗、输血）。
报告显示存在的血红蛋白及其相对数量。
对于成人，正常血红蛋白的参考百分比为：
- 血红蛋白 A (HbA)：95-98%；
- 血红蛋白 A2 (HbA2)：2-3%；
- 血红蛋白 F (HbF)：低于 2%。
血红蛋白的评估和随后的报告制定离不开对某些红细胞值以及铁和铁蛋白浓度的评估。
因此，血红蛋白电泳必须与血色素和铁和/或铁蛋白剂量一起进行。
血红蛋白 A2 值升高与低 MCV 和 MCH 值以及正常的铁血和铁蛋白值相关，应引起对 β 地中海贫血携带者状态的怀疑。
但血红蛋白 A2 值过低与低 MCV 和低 MCH 相关，同时铁血和铁蛋白值正常，也必须引起对血红蛋白变异的怀疑。
此外，XNUMX 岁及以上患者的高血红蛋白 F (HbF) 值必须提示可能诊断为 β-地中海贫血或持续性血红蛋白 F (HbF)。
该测试还可以识别和量化血红蛋白链变体的存在，例如导致镰状细胞性贫血的血红蛋白 S (HbS)、血红蛋白 C (HbC) 和血红蛋白 E (HbE)。
该报告必须由血液学专家进行评估，如果发现血红蛋白缺陷，应将患者及其家属转诊进行 II 级诊断调查，以确定导致血红蛋白病的基因突变。
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