霍顿动脉炎：这种血管炎的症状、诊断和治疗
霍顿动脉炎也称为巨细胞动脉炎、巨细胞性动脉炎或颞动脉炎，是一种主要影响头颈部动脉的血管炎
50 岁以上的人头痛的可能原因，女性比男性更常见。
而且，据估计，它影响每 1 人中的 5-10,000 人。
以头皮和下巴的头痛和疼痛为特征，在严重的情况下，它会引起动脉末端供应的组织的发烧、不适和坏死。
原因尚不清楚，但最近的研究表明，环境和遗传因素共同构成了它的基础。
霍顿动脉炎是一种血管炎症，尤其会影响头部和颈部的动脉
它在成年女性中最为普遍，似乎对北欧人群的影响最大。
它通常在 70 至 75 岁之间被诊断出来，特别是在其早期阶段，其症状并不那么明显。
相反，症状与头痛非常相似，有头痛、头皮过敏、下巴跛行和视力丧失。
其最严重的并发症恰恰是眼部症状，发生在 20-30% 的患者中，有时会导致不可逆的单眼失明。
动脉实际上是灵活的：它们的壁虽然很厚，但却是有弹性的。
他们执行的功能是基本的。
它们用于将富含氧气的血液从心脏的左心室输送到器官和组织，通过主动脉、越来越小的动脉，直到毛细血管。
当动脉发炎时，它们会异常扩大并阻碍正常的血液流动。
正是在这一点上，霍顿动脉炎的症状出现了。
霍顿的动脉炎迄今没有已知的原因
学者们同意将遗传和环境因素（细菌或病毒感染）的组合归因于其发病的可能原因。
但是，存在某些风险因素，首先是性别和年龄。
这种疾病很少发生在 50-55 岁以下，并且从 65-70 岁开始变得更加频繁。
女性受影响的频率是男性的两倍，北欧（尤其是斯堪的纳维亚半岛）记录的病例数最多。
然而，主要的风险因素是风湿性多肌痛：15% 的患者还患有霍顿动脉炎。
肌肉的炎症，风湿性多肌痛最初起源于肩部和 颈部 肌肉，然后扩散到全身。
它也是由遗传和环境因素共同引起的，会导致疼痛和肌肉僵硬。
霍顿动脉炎的早期诊断并不容易
在早期阶段，它很容易被误认为是普通流感，但与后者不同的是，它会引起头痛——局限在太阳穴——即使使用普通的退烧药也不会消失。
随着时间的推移，症状加重，头痛伴有颅骨颞区酸痛感、下颌疼痛和视力问题（复视或视力丧失）。
因此，典型的症状是太阳穴疼痛（通常是双侧，但也有单侧或前额）。
但患者也可能会经历：
- 头皮疼痛，休息头部或梳理头发时
- 肩部、颈部和关节发烧、疲倦、疼痛和僵硬
- 下巴疼痛
- 无明显原因的体重减轻
- 受影响的动脉肿胀
- 舌头疼痛，尤其是说话和进食时
注意这些症状是必不可少的，因为如果忽视，霍顿的动脉炎会导致严重的并发症
最常见的是失明：血管肿胀变窄，眼睛供血不足。
视力因此受损并出现进行性丧失，如果不及时治疗，可能导致完全失明。
该疾病的其他罕见并发症是主动脉瘤和中风。
前者是一小段主动脉的永久性异常扩张（如果主动脉破裂，患者可能会发生致命的内出血）； 后者是由血块阻塞动脉血管引起的。
霍顿动脉炎的诊断分几个阶段进行
考试从客观测试开始。
医生询问患者的病史和家族史，确认他或她没有患风湿性多肌痛，注意他或她的症状，并检查颞动脉是否肿胀和变硬。 如果他怀疑有动脉炎，他会开具体的血液检查：ESR（红细胞沉降试验）评估红细胞沉积在试管底部的速度。
它们稳定得越快，ESR 越高，炎症存在的可能性就越大。
另一个重要指标是由肝脏产生的 C 反应蛋白：高值是炎症状态的标志。
如有必要，可以进行仪器测试以确定诊断（但也可以在后期评估治疗是否有效）：
- 使用造影剂的磁共振成像可以看到炎症如何改变血管；
- 生态多普勒“拍摄”动脉和静脉；
- PET 扫描将放射性药物注入动脉，以评估动脉是否因炎症而发生变化（与其他测试不同，由于使用电离辐射，该测试更具侵入性）。
然而，诊断霍顿动脉炎最有用的测试是活组织检查
在局部麻醉下，医生取出一小段颞动脉在显微镜下观察。
如果细胞比它们应该的大（但必须小心取下动脉真正发炎的部分），则诊断是肯定的。
疗法
由于皮质类固醇具有很强的抗炎能力，霍顿的动脉炎可用皮质类固醇治疗。
然而，这是一个漫长的过程。
如果几天后看到最初的效果，霍顿的动脉炎需要 12-24 个月才能恢复。
因此需要长期持续治疗，定期检查血沉和C反应蛋白水平：当它们的值恢复正常时，就可以说患者已经痊愈了。
然而，尤其是在老年患者中，红细胞沉降率不能作为唯一考虑的参数。
皮质类固醇虽然在开始后会慢慢减少，直到找到产生效果的最小剂量，但它们是强效药物，并非没有副作用。
它们的摄入量与患骨质疏松症、高血压、糖尿病、肌肉无力、青光眼、白内障、体重增加、免疫系统减弱和皮肤过敏的风险增加有关。
正是由于副作用，服用皮质类固醇需要一定程度的谨慎。
患者必须调整他的饮食以避免高血压和高血糖症的发作，消除甜食和脂肪并偏爱水果、蔬菜和低脂肪食物。
然后他应该锻炼，并服用维生素 D 和钙补充剂。
然而，目前有一种趋势是为最严重的病例保留皮质类固醇，这些病例需要早期干预以防止失明。
最近，AIFA（意大利药品管理局）批准使用tocilizumab作为第一个治疗霍顿动脉炎的药物。
皮下给药，结合泼尼松（因此以较低剂量使用），使受试患者的疾病完全缓解，没有症状。
已经用于中度和重度类风湿性关节炎、全身性幼年特发性关节炎和多关节幼年特发性关节炎，现在也用于巨细胞动脉炎（但不是静脉注射）。
如果没有禁忌症，则所有患者都必须接受低剂量阿司匹林治疗，以预防缺血事件。
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