亨廷顿舞蹈病：原因、症状、诊断、多导睡眠图、治疗

亨廷顿舞蹈病，概述：锥体外系综合征是涉及控制运动功能的中枢神经系统结构的神经系统疾病

临床上，这些综合征经典地细分为高渗性运动减退，其典型表现在帕金森病中，以及低渗性运动减退，例如亨廷顿舞蹈病。

慢性舞蹈病（亨廷顿舞蹈病）是一种遗传性疾病，通过常染色体显性遗传机制传播，在壳核和尾状核有解剖学病变；另一方面，舞蹈综合征是一组具有不同病因的疾病，并由舞蹈动作的存在联合起来。

亨廷顿舞蹈病发生在 30 至 50 岁之间，其特征是肌张力减退和运动过度，包括主要影响四肢远端肢体的不自主、非嗅觉、不规则和不对称运动。

还存在人格障碍（这些患者经常出现有自杀意念的抑郁症）和可能演变成全面痴呆症的精神恶化。

关于睡眠障碍，已经描述了入睡困难和夜间觉醒（Puca 等，1988）。

在这种病理学中进行的测谎调查很少。此外，它们通常在药物诱导的睡眠期间进行，结果好坏参半。

Winfield 和 Sparer 在使用硫喷妥钠的睡眠期间，发现所有伴有基底节病变的综合征，包括舞蹈症、纺锤体缺失或抑制；与正常对照组相比，Puca 等人在慢性和急性舞蹈症中，在由司可巴比妥和氯丙嗪促进的睡眠期间，纺锤体显着增加。（1988 年）。

鉴于文献中的相互矛盾的观察，Puca 等人。 (1988) 研究了慢性舞蹈症中的自发睡眠。

舞蹈症表现为睡眠少、入睡延迟、频繁醒来和长时间清醒。

他们的快速眼动睡眠表现不佳，慢波睡眠表现不佳，但纺锤形丰富（与其他痴呆形式相反）。

2024 年 4 月 11 日

2024 年 4 月 4 日

2024 年 3 月 28 日

2024 年 3 月 27 日

这种疾病的原因是基因改变。

临床表现是由多巴胺能系统功能亢进和胆碱能和 GABA 能系统功能减退产生的。

它基于使用对运动过度有活性的药物，例如吩噻嗪和氟哌啶醇。