川崎综合征，最常见的儿童血管炎
川崎综合征是一种来源不明的传染病，于 1967 年由一位日本儿科医生发现并分类，并由此得名，他观察到许多儿童具有相同的症状：发烧、红斑疹、结膜炎、喉咙发炎、手脚肿胀，颈部淋巴结肿大
不久之后，人们发现该综合征中经常出现心脏并发症，尤其是冠状动脉，最后该疾病被正确识别为血管炎，即影响小口径动脉的疾病，与 Schönlein-Henoch 紫癜一起构成儿科最普遍的急性全身性血管炎。
川崎病：流行病学
川崎病在世界范围内都有发生，尽管大多数报告的病例发生在日本。
罕见疾病？ 了解更多信息，请访问 UNIAMO – 意大利罕见病联合会在紧急博览会上的展位
它主要影响 5 岁以下的儿童，在 18 至 24 个月大时发病率最高，男性发病率更高。
川崎综合征的病因
川崎病的病因尚不清楚，但怀疑它是由感染引发的，从免疫的角度来看，身体反应不正确：接触病毒或细菌会产生过度反应，这会对小动脉，导致其壁发炎，随后变弱并可能扩张直至在冠状动脉水平形成动脉瘤。
这种绝对罕见的疾病很可能会影响具有遗传倾向的儿童（这可以解释日本的高发病率），尽管其发病机制尚未阐明。
川崎综合征的体征和症状
起病是发烧，孩子相当烦躁。
发烧伴有或随后出现双侧非分泌性结膜炎和类似于传统发疹性疾病的皮疹：麻疹中的扩大斑点，风疹中的淡粉色斑点，猩红热中的强烈红色斑点。
主要是面部受到影响，考虑到结膜炎，其外观与患有麻疹的儿童非常相似。
儿童健康：参观 EMERGENCY EXPO 展位，了解更多关于 MEDICHILD 的信息
躯干也会受到影响，而四肢通常不会受到影响。
在黏膜水平，嘴唇变红，裂开，舌头变红，呈草莓状，如猩红热，喉咙变红，但没有形成扁桃体斑块。
一个典型的方面是影响脚底和手掌的肿胀，皮肤发红，以及所有手指的“香肠状”肿胀。
这种肿胀会在 2-3 周后出现，手指和脚趾尖周围的皮肤会出现特征性脱皮，手掌和脚底会呈现微红色。
口腔的变化包括嘴唇变红和开裂，舌头变红（通常称为“草莓”舌），咽喉也变红。
超过一半的患者有颈部淋巴结肿大，但这些通常是一个直径至少 1.5 厘米的单个淋巴结。
在某些情况下，还可能出现关节疼痛和/或肿胀、腹痛、腹泻和头痛。
由于可能出现并发症，心脏受累是最严重的表现
可能会听到心脏杂音，有时会出现节律不规则。
构成心脏壁的不同层可能表现出不同程度的炎症，因此会出现心包炎、心肌炎和心内膜炎，并累及一个或多个瓣膜。
然而，这种疾病的主要特征是冠状动脉瘤的发展：小动脉扩张，管壁被拉长，产生隆起，使小病人的生命处于危险之中，考虑到破裂的可能性。
川崎病具有特征性病程，可分为三个阶段：
- 急性期，持续 2 周，伴有发热和上述症状；
- 亚急性期，持续 2-4 周，血液中血小板数量增加，可能出现动脉瘤
- 恢复期，持续 1-3 个月，实验室检查（ESR、CRP、血细胞计数、白蛋白、肝酶）恢复正常，动脉变化减少甚至消失。
疾病可能会自发消退，但结果是永久性动脉异常。
另请参阅：
紧急直播甚至更多……直播：下载适用于 IOS 和 Android 的报纸的新免费应用程序
川崎综合症和COVID-19，秘鲁儿科医生讨论了首批几例患病儿童