狼疮性肾炎(继发于系统性红斑狼疮的肾炎):症状、诊断和治疗

狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏疾病。 这在青春期女性中很常见,而在儿科中则非常罕见

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病,可影响各种器官。

肾脏是受影响最严重的器官之一,尤其是在儿童和青少年中。

因此,狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏疾病

它可能从一开始就发生或在初步诊断后的一段时间内发生。

它是儿科罕见的疾病:在青春期女性中更常见,并且在 10 岁之前非常罕见。

系统性红斑狼疮是由免疫系统的改变引起的,免疫系统不仅会被激活以防御有害物质(细菌、病毒或其他有毒刺激物),还会攻击自己的身体,在这种情况下是肾脏。

原因尚不清楚:被认为与遗传易感性和环境因素有关。

该病不具有传染性,也不具有传染性。

狼疮性肾炎的症状

当狼疮性肾炎从疾病发作时出现时,最常见的症状是出现深色尿液(大量血液使尿液呈现“焦炭”颜色)或出现水肿(体内积水)。由尿液中蛋白质损失引起的组织)。

患者通常抱怨疲倦并且经常出现血压升高。

在大多数情况下,存在系统性红斑狼疮的其他症状,例如面部蝴蝶状红斑、关节痛、发烧或近期体重减轻。

验血经常显示肾功能衰竭。

然而,其他时候,发病是阴险的。

一般症状很少,可能与流感发作混淆。

尽管尿液检查异常,肾功能并未受损,尿液仍然清澈。

诊断基于系统性红斑狼疮的典型症状和生物学异常的存在

几乎所有患者都会产生自身抗体,尤其是抗核抗体和抗 DNA 抗体。

血液中的补体成分 C3 和 C4 在疾病活动期通常较低,血细胞计数常显示 白血细胞、红细胞和/或血小板。

通过肾功能测试(尿素氮、肌酐、尿酸、钠、钾、氯、尿液检查)证实肾脏受累。

尿液检查显示蛋白质和血液的存在,通常与“圆柱体”相关,即呈圆柱体形式的蛋白质沉淀物,在显微镜下检查尿液时可见。

如果怀疑肾脏受累,则必须进行肾脏活检以确认诊断并评估病变的类型和严重程度。

治疗最初需要使用高剂量的药物以达到完全缓解(消失),这是良好长期预后的决定因素。

此后,维持治疗需要持续数年,有时甚至终生。

常用的药物有可的松、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素或他克莫司、羟氯喹和利妥昔单抗。

根据肾活检结果和临床表现选择治疗方案。

没有真正的预防。

狼疮性肾炎的早期诊断对于干预尚未太广泛的病变很重要

不幸的是,如果治疗减少或停止过快,复发会很频繁; 相反,他们可以通过定期检查来调整维持治疗来预防。

因此,患者和医生之间的合作对于取得持久的结果至关重要。

使用目前的治疗方法,狼疮性肾炎的预后在大多数情况下都很好。

随着时间的推移,只有不到 10% 的患者进展为终末期肾功能衰竭,明天将需要透析和移植。

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Sumber:

Ospedale BambinoGesù

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