神经内分泌肿瘤：概述
神经内分泌肿瘤占所有恶性肿瘤的不到0.5%
在意大利，根据AIOM数据，每年每4万人中有5-100,000例新发病例，新增确诊病例约2,700例。
什么是神经内分泌肿瘤？
它们是罕见的疾病，在位置和侵袭性方面有很大不同，通常以生长缓慢为特征，起源于神经内分泌系统的细胞，可影响各种器官，如肠、胰腺、肺、甲状腺、胸腺或肾上腺。
这些神经内分泌肿瘤具有某些生物学特征，在许多情况下，这些特征使专家可以使用类似的策略进行诊断和治疗。
少数位于胃肠胰的神经内分泌肿瘤由低分化、快速生长的肿瘤细胞组成，这些肿瘤细胞可能起源于所有地区，与其他形式的神经内分泌肿瘤相比需要区别对待。
神经内分泌肿瘤分化为功能性肿瘤，即刺激导致各种症状的荷尔蒙物质过量产生，以及非功能性肿瘤，即不施加这种刺激。
什么是胰腺内分泌肿瘤？
在神经内分泌肿瘤中，被称为胰岛（或胰腺）内分泌肿瘤的肿瘤占胰腺肿瘤的 5-10%：这些肿瘤起源于胰腺内分泌细胞的聚集体，它们位于胰腺中，但也可能出现在十二指肠。
与其他神经内分泌肿瘤一样，胰腺内分泌肿瘤分为“功能性”和“功能性”两种，前者较为罕见，后者较为常见。
功能性胰腺内分泌肿瘤是：
- 胰岛素瘤：这是最常见的； 它会产生过量的胰岛素，这是一种调节血液中葡萄糖（糖）值的激素。
- 胃泌素瘤：这种类型的肿瘤会产生胃泌素，一种增加胃酸分泌的激素。
- 胰高血糖素瘤：这种罕见的肿瘤会产生胰高血糖素。
- 生长抑素瘤：特别罕见，分泌生长抑素。
- VIPoma：导致血管活性肠肽 (VIP) 的产生增加，VIP 是一种控制肠道水分分泌和吸收的激素。
神经内分泌肿瘤的危险因素有哪些？
与神经内分泌肿瘤发生和发展相关的危险因素仍不完全清楚。
然而，多发性内分泌肿瘤 1 型 (MEN 1) 综合征已为人们所熟知，这是一种罕见的遗传病，可导致多种类型的神经内分泌肿瘤的发生，例如胰腺癌、甲状旁腺肿瘤和脑垂体肿瘤，并产生不同的荷尔蒙和随之而来的荷尔蒙综合症。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？
神经内分泌肿瘤的体征和症状因功能性肿瘤产生的激素和肿瘤块的大小而异，尤其是在无功能性肿瘤中。
功能性神经内分泌肿瘤引起的主要症状是：
- 糖尿病发作
- 低血糖症（低血糖水平）
- 胆石症（胆结石）
- 十二指肠溃疡
- 腹泻。
具体来说，胰岛素瘤的特点是：
- 低血糖症
- 晕倒的感觉
- 头晕
- 出汗
- 心动过速
- 降低血糖水平。
另一方面，胃泌素瘤会导致胃溃疡和腹泻； 胰高血糖素瘤导致糖尿病和皮疹； 生长抑素瘤导致糖尿病、胆结石和难以消化高脂肪食物； VIPoma 的特点是严重腹泻。
无功能神经内分泌肿瘤引起的主要症状是：
- 疼痛
- 黄胆症
- 减肥
- 呕吐
如何诊断神经内分泌肿瘤？
神经内分泌肿瘤的发现通常发生在因其他原因或出现可疑症状后进行的诊断测试中。
为了确认诊断怀疑，确定肿瘤的确切位置、大小和可能扩散到其他器官，并评估是否可以手术切除，需要进行诊断实验室测试（基于临床怀疑）和仪器测试，如
- 血液检查：可能会显示特定激素水平升高，例如胰岛素、胃泌素、胰高血糖素或肿瘤产生的其他物质，尤其是嗜铬粒蛋白 A，这是一种通常由内分泌肿瘤产生的蛋白质。
- 使用三相技术的腹部计算机断层扫描 (CT)：由于造影剂在三个不同阶段通过肝脏，因此可以获得关于肿瘤是否扩散到淋巴结或肝脏的准确图像和信息.
- 腹部磁共振成像 (MRI)。
- 回声内窥镜检查：允许通过胃和十二指肠壁准确观察胰腺并采集少量肿瘤样本（针吸）进行分析，这要归功于一个薄而灵活的内窥镜，上面装有一个小型超声探头，可以到达胃和十二指肠通过嘴巴。
- PET-CT（正电子发射断层扫描与 CT 融合）：由于针对神经内分泌肿瘤的特定放射性药物的开发，它目前是这些肿瘤的诊断和恢复的基础研究之一。 根据使用的放射性药物，PET-CT 可分为：
- 带 FGD 的 PET-CT：使用的放射性药物在以高糖代谢为特征的肿瘤病灶中积聚，从而有可能提供有关肿瘤侵袭性的信息。
- 多巴胺 PET-CT：使用神经内分泌肿瘤分泌的某些物质的前体来识别每种肿瘤的代谢特征。
- PET-CT with Gallium-DOTA-peptide：使用放射性药物，通过与神经内分泌肿瘤表面大量存在的生长抑素受体结合，可以研究这些肿瘤的受体，识别和选择某些类型的疗法使用生长抑素类似物放射性药物。
- 受体闪烁显像：允许通过生长抑素受体的存在来检测神经内分泌肿瘤，但在可以使用带镓-DOTA 的 PET-CT 的中心，这项研究被认为已经过时。
- 活检：这是取肿瘤组织供日后检查，这对于确定它是否是低分化神经内分泌癌是必不可少的。
- MEN1 综合征的遗传分析。
神经内分泌肿瘤的治疗方法有哪些？
鉴于它们的异质性，神经内分泌肿瘤的治疗通常是多学科的，并且可能涉及各种治疗组合。
特别是：
手术
手术切除肿瘤是首选的治疗方法，也是最有效的。
特别是，位于胰腺和十二指肠的胰腺神经内分泌肿瘤可以通过手术切除，手术破坏性通常低于胰腺癌。
在专家评估的基础上，为切除神经内分泌肿瘤而进行的各种手术技术中，腹腔镜检查是一种微创方法，可以减轻疼痛并缩短术后住院时间。
肿瘤治疗
荷尔蒙疗法： 根据疾病的程度以及生物学和组织学特征，可以建议每月注射一种生长抑素类似物（奥曲肽或兰瑞肽）进行激素治疗。
这种疗法不仅可以控制症状，还可以通过允许疾病变成慢性来控制疾病的演变。
化疗： 细胞毒性化学疗法可用于对激素疗法无反应的低度晚期疾病或口服和/或静脉注射形式的更具侵袭性的组织学形式。
过去 10 年批准的一种有效替代疗法是靶向疗法（依维莫司或舒尼替尼），它们是作用于肿瘤表达的分子靶标的生物疗法。
放射治疗
放射代谢或放射受体治疗
鉴于神经内分泌肿瘤表面的高密度生长抑素受体，放射受体疗法利用了生长抑素类似物药物的作用——因此肿瘤细胞上有大量相关受体——标记有放射性部分（钇或镥） ，由于生长抑素类似物与肿瘤上存在的受体结合，能够识别其“目标”。
通过静脉注射，放射性药物能够靶向与放射性药物结合的那些肿瘤细胞。
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