产前病理，先天性心脏缺陷：肺闭锁
肺动脉闭锁是一种阻碍血液在肺部充氧的阻塞。 必须在出生前进行诊断，并通过一系列外科手术进行矫正
肺动脉闭锁是肺动脉瓣的先天性心脏缺陷（出生时存在）
该瓣膜用于使流向肺部的血液流出右心室。
在这种疾病中，肺动脉瓣可以完全关闭（完全闭锁）或几乎完全关闭（临界肺动脉瓣狭窄）。
肺动脉闭锁有两种形式
它们构成了两种完全不同的疾病，也需要不同的治疗方式：
- 室间隔完整的肺动脉闭锁；
- 肺动脉闭锁合并室间隔缺损。
在宫内生活中，根据我们掌握的数据，这种异常一般不会影响孩子的发育，因为为身体提供必要氧气的是胎盘，而不是肺。
通过一个孔（卵圆孔）进入心脏右侧的血液从右心房流向左心房，然后到达左心室，然后从那里通过主动脉泵送到身体的其他部位。
然而，由于它无法通过正常途径（右心室，然后是瓣膜和肺动脉，然后是肺）到达肺部，因此血液通过动脉导管到达肺部，动脉导管是连接主动脉和肺动脉的血管。
这种结构在子宫发育过程中是必需的，通常在出生后立即关闭。
因此，如果在婴儿出生后的最初几分钟内没有接受保持动脉导管通透 – 开放 –（前列腺素，静脉注射）的药物，则无法从肺部排出血液可能是致命的。
这就是为什么肺闭锁是新生儿急症
因此，必须及早做出诊断：产前诊断可以为分娩做最安全的准备，从而避免危险的延误进行必要的治疗。
室间隔完整的肺动脉闭锁
如果没有室间缺损 (DIV)——分隔两个心室的壁或隔膜形成缺陷——右心室甚至在出生前就几乎没有血流，其发育可能会受损。
在某些情况下（没有三尖瓣关闭不全），右心室通常非常小，出生后不适合执行其功能，即将血液泵入肺部。
这种形式是最严重的。
然而，在其他情况下，例如，当存在严重的三尖瓣关闭不全时，心室可能发育良好或呈 bordeline（体积缩小但不完全缩小）。
肺动脉闭锁伴室间隔缺损
当存在允许两个心室之间血液交换的室间缺损时，右心室通常发育良好。
然而，在这种形式下，肺动脉可能会发生不同程度的发育不全（发育减少），直到它们非常小或不存在。
在后一种情况下，形成了称为全身肺侧支或 MAPCA（主要主动脉-肺侧支动脉的首字母缩写词）的其他肺血流来源。 这些血管将血液从动脉循环输送到肺部，可能数量众多，在胸部有曲折多变的走行。
此表格是唯一不代表新生儿急症的表格。
出生后很快就会出现症状
这些可能包括：
- 发绀（皮肤变蓝或变灰，由血液中的低氧含量引起）；
- 呼吸急促或呼吸急促；
- 吃饭困难。
当医生怀疑肺动脉闭锁时，婴儿被送到儿科心脏病中心。
心脏病专家可以使用多种方法来确认诊断。
其中，超声心动图是让他确诊的唯一依据。
心电图 (ECG) 和胸部 X 光可以添加重要数据。
脉搏血氧仪指示婴儿血液中的氧气量。 在某些情况下，其他检查（例如对比增强计算机断层扫描或心导管插入术）对于确定肺动脉的解剖结构和任何其他肺血流来源 (MAPCA) 至关重要。
今天，由于胎儿超声心动图，即使在怀孕期间也可以诊断肺动脉闭锁
当妇科医生怀疑患有这种心脏病时，他或她会将孕妇送到专门的儿科心脏病中心，儿科心脏病专家会在那里确认诊断，向父母解释这种疾病的重要性和对出生后生活的影响，以及治疗选项。
然后，未出生的孩子必须在 II-III 级中心出生，并在出生时转移到儿科心脏病学和心脏外科中心接受适当治疗。
胎儿诊断最大限度地减少了开始适当治疗的延迟，并提高了这些年轻患者的生存率。
肺动脉闭锁的治疗必然是手术或介入
很多时候，在生命的头几年，需要进行不止一次的外科手术。
有些在孩子出生后的最初几天或几周内进行，有些则在以后进行。
在两种形式的肺动脉闭锁（伴或不伴室间隔缺损）中，出生时静脉注射前列腺素对于儿童的存活是必不可少的（除了 MAPCAs 形式）。
此时，治疗会根据疾病变体而变化。
完整肺间隔闭锁如何治疗
迄今为止，有几种策略用于这种疾病的初始治疗。
一种或另一种的使用取决于具体的变体和操作者的经验。
如果右心室形成良好，或者相信它在未来能够充分生长并充分发挥其泵功能，则可以单独或以可变组合方式进行手术，以维持心脏的功能有两个独立的心室（双心室循环）：
- 用球囊打开瓣膜（瓣膜切开术）或用射频去除：这是通过心导管插入术进行的，在该过程中，导管通过身体的静脉或动脉插入到达心脏。 目的是在闭锁瓣的中心开一个小孔，然后用气球打开它的小叶；
- 在动脉导管中放置支架：支架是一个小的金属丝网管，可保持动脉导管开放。 支架置入也可通过心导管术进行，并可与瓣膜打开相结合（上一点）；
- 体肺分流术和扩大右心室流出道：这是一种外科手术，其工作原理是使用合成材料的小管（最常见的例如称为 Blalock-Taussig 分流器或 BT 分流器），打开肺动脉瓣并扩大周围区域。 该程序包括在几年后（通过心导管插入术）移除或关闭分流器，并在成年早期通过手术或经皮放置一个新的肺动脉瓣膜。
另一方面，如果右心室太小而无法发挥其泵血功能，则必须在仅左心室将含氧血液泵入主动脉的情况下对心脏进行手术； 来自全身静脉的血液将到达肺部而不通过右心室（单心室循环）。
这是一种临时疗法，在生命的最初几年（III 期）至少需要进行三次手术：
- 第一阶段，在生命的最初几天，包括体肺分流术的建立（第一阶段，见上文）；
- 第二个手术是 Glenn 双向空心肺吻合术，外科医生将从身体上部（上腔静脉）收集血液的血管连接到肺动脉。 该手术通常在 4 至 6 个月大（II 期）时进行，血液中的氧饱和度仍低于正常值，约为 85%；
- 第三种是 Fontan 手术，通常在孩子 2 岁或 3 岁时进行，外科医生将从身体下部（下腔静脉）收集血液的血管连接到肺动脉。 这用于将氧气水平恢复到 99%（第三阶段）。
在交界性右心室的情况下，可以进行一个半心室修复，这涉及格伦的双向电缆-肺吻合术（两个器官之间的连接）（见上文）。
如果孩子心脏的右心室足够大并且不需要 Fontan 手术，这可能是最后的手术，从而减少了在这种情况下可能出现长期问题的可能性。
宫内生活中值得一提的肺动脉瓣成形术
只有在世界上的少数几个中心，并且只有在精心挑选的病例中，才有可能执行该程序，其目的是改善右心室的生长。
风险不容忽视，成功的可能性取决于必须逐案检查的几个因素。
必须记住，这种干预并不能取代上述程序，根据疾病的不同，出生后可能仍然需要进行上述程序。
肺动脉闭锁合并室间隔缺损如何治疗
根据肺动脉的解剖结构和 MAPCAS 的存在与否，有不同的治疗路径。
如果肺动脉发育良好，则可以在出生后的头几天通过心导管插入术在动脉导管中放置支架或通过外科手术放置体肺分流术。
随后，在大约 3-6 个月大时，可以进行矫正手术，包括闭合室间隔缺损，并根据右心室流出道的解剖结构，在右心室和肺动脉之间放置人工瓣膜导管或打开肺动脉瓣并扩大周围区域（跨环贴片）。
另一方面，如果肺动脉发育不良或缺失，而 MAPCA 存在，则外科医生将必须连接所有这些以创建新的肺动脉（单焦点化），关闭室间缺损并在肺动脉之间放置导管和右心室。
执行这三个步骤的时间和顺序因情况而异，可能包括：
- 分流器的临时放置；
- 一些干预措施随着时间的推移而错开，通常从 6 个月到生命的最初几年；
- 在干预之间使用中间诊断和/或介入调查，例如计算机断层扫描或心导管插入术。
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