软组织肉瘤：恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤属于软组织肉瘤，在 20 岁以下的人群中很少见。 最常发生在下肢
恶性纤维组织细胞瘤属于软组织肉瘤，是 50-70 岁人群中最常见的肿瘤之一
20岁以下的人很少见，偏爱男性。
它由组织细胞和成纤维细胞组成，具有典型和特征性的“席纹状”排列，即排列成不规则缠绕的螺旋状，类似于草席。
恶性纤维组织细胞瘤也可以以一定的频率影响骨骼和软组织
有五种组织学亚型：“席纹状-多形性”、“粘液样”、“巨细胞”、“炎症”、“血管瘤样”。
其中以“席纹-多形”最为常见，占病例的70%以上。
粘液样变体是第二常见的变体，占病例的 20%。
与其他软组织肉瘤一样，这种疾病发展的原因仍然未知。
在特殊情况下，已观察到软组织肉瘤的家族性复发。
目前正在进行遗传研究，试图确定这些家族中可能存在的遗传易感性。
恶性纤维组织细胞瘤可以发生在身体的任何部位，但最常见于下肢，尤其是大腿
其他常见的部位是上肢和腹膜后，以及腹内和胸腔内部位，尽管这些部位较为罕见。
患者经常抱怨肿胀会在短时间内增长，从几周到几个月不等。
患者报告受影响区域有外伤是很常见的，这不是原因，而是允许发现肿瘤的事件。
肿块通常不会引起疼痛，除非它压迫邻近的神经结构。
体重减轻和疲劳等症状并不典型，但可能出现在疾病晚期的患者身上。
腹膜后肿瘤可能会变得非常大，然后才会出现厌食或腹部压力增加等症状。
如果存在疑似肉瘤的肿块，则必须取出肿瘤碎片并由病理学家（可能是此类病变的专家）进行分析，病理学家是能够做出诊断的专家。
还有进一步的调查来评估这种肿瘤的特征和范围：
- 受累区域的核磁共振成像 (MRI) 和/或计算机断层扫描 (CT)，可提供非常重要的信息，包括病变的大小、确切位置和与神经血管结构的接近程度；
- 胸部放射照相或计算机断层扫描、骨闪烁扫描和/或正电子发射断层扫描-PET，用于评估任何远处的继发性病变。
- 在特定情况下，可能需要对任何可疑的淋巴结、病灶卫星进行探查。
这种肿瘤的治疗类型主要取决于肿瘤的部位和特征及其范围。
手术是主要的治疗方法，在根治性切除病灶的情况下，手术是唯一的治疗方法。
在切除不完全的情况下，可能需要辅助局部放疗。
化疗的作用尚不完全清楚，因为肿瘤对化疗药物的敏感性很差。
使用最广泛的药物是异环磷酰胺和阿霉素，它们在提高生存率方面并未显示出显着优势。
因此，化疗几乎专门用于远距离复发性病变的患者。
恶性纤维组织细胞瘤患者的预后取决于与肿瘤和患者相关的因素
这些包括肿瘤大小和部位、组织学亚型、可切除性和患者年龄。
年龄超过 60 岁、病灶大于 5 cm、不可根治性切除、非混合型组织学亚型以及远处重复病灶的存在是不利的预后因素。
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