肾上腺肿瘤:当肿瘤成分加入内分泌成分时
肾上腺肿瘤与其他肿瘤的不同之处在于,纯粹的肿瘤成分(腺瘤和癌)可能与内分泌成分(分泌或非分泌肿瘤)有关
肾上腺肿瘤可能起源于肾上腺皮质或髓质
起源于肾上腺皮质的肿瘤可能会分泌
- 皮质醇导致库欣综合征
- 醛固酮导致康氏病;
- 性类固醇,如睾酮或雌激素。
最后,来自肾上腺髓质(嗜铬细胞瘤)的肿瘤会分泌儿茶酚胺
对于肾上腺皮质肿瘤,修正了良性和恶性肿瘤代表两种病因学不同实体的理论; 现在假设结节性增生、腺瘤和癌代表了肿瘤发展演变的连续统一体。
根据 Knudson 的理论,肿瘤是在最初的一系列基因改变(起始事件)之后发展起来的,然后是不同细胞群的生长。
随后,第二次遗传改变的建立导致选择具有最佳生长特征(肿瘤进展)的细胞群,从而导致肿瘤的不受控制的生长。
良性病变(增生性结节和/或腺瘤)代表肿瘤发展的第一阶段,而癌则代表肿瘤发展的第二阶段。
这一假设尤其得到以下事实的支持:一些癌基因已经存在于腺瘤中,尽管其表达水平比癌中低得多。
分泌皮质醇的肿瘤
肾上腺过量产生皮质醇会导致一种称为库欣综合征的疾病。
醛固酮分泌肿瘤
肾上腺过量产生醛固酮会导致称为醛固酮增多症的病症。
如果醛固酮增多症是由腺瘤引起的,我们说的是康氏病。
原发性醛固酮增多症的诊断非常重要,因为现在认为 5-10% 的动脉高血压病例是由这种病理学持续存在的。
分泌性激素的肾上腺肿瘤
这些肿瘤非常罕见,在男性性早熟假性青春期、女性假两性畸形或成年或晚期女性突然出现男性化迹象的情况下应怀疑这些肿瘤。
分泌雌激素或孕激素的肾上腺肿瘤极为罕见。
肾上腺髓质肿瘤
与肾上腺皮质肿瘤一样,嗜铬细胞瘤只能在组织病理学基础上明确区分良性和恶性形式。
因此,恶性嗜铬细胞瘤是根据局部或远处侵袭性来确定的,无论是在诊断时还是在至少三年的随访后。
一般来说,肾外嗜铬细胞瘤、体积大的和内部有坏死区域的更可能是恶性的。
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