血管炎：霍顿动脉炎的症状和原因
霍顿动脉炎是血管炎的一种形式：血管炎症，在老年人中最常见，在北欧受影响最严重的国家，17 岁以上受累人群中的计算发病率为每 18 人中有 100,000-50 例
什么是霍顿动脉炎
霍顿动脉炎 (AH)，来自 1937 年首次描述它的医生，也称为巨细胞动脉炎或颞动脉炎，是一种影响身体某些大中型动脉的炎症，尤其是，并且更频繁地，某些灌溉的动脉：
- 头部（颞动脉）；
- 眼睛和眼部区域（眼科、睫状后部）；
- 颈部 和躯干（椎动脉）。
炎症形成由免疫系统细胞和结缔组织碎片等多种成分组成的聚集物（肉芽肿），主要浸润血管的中层（中托纳卡），但也可影响所有 3 层动脉壁（内膜） , 中托纳卡和外膜托纳卡)。
巨细胞动脉炎的症状
该疾病的临床表现可以多种多样，但在大多数患者中都存在全身症状。
该疾病的主要症状包括
- 头痛：大约 90% 的受试者出现剧烈头痛，头痛可局限在不同区域，例如：
- 颞区（眼睛两侧，耳朵方向）；
- 头顶；
- 枕区（位于颈后上方的头部部分）；
- 肩胛肌肉疼痛：15-30% 的病例伴有头痛，并伴有风湿性多肌痛 (PMR) 的特征，这是一种引起颈部、肩部和骨盆带区域疼痛和关节僵硬的炎症性疾病
- 发烧：大约存在。 15% 的病例，很少超过 39°C；
- 咀嚼时疼痛（咬肌跛行），由于缺血，即咀嚼肌供血不足。 在这些情况下，疼痛可能会扩散到：面部； 耳朵; 舌头、嘴巴和口腔；
- 不明原因的咳嗽；
- 外周关节炎，影响大关节，例如：
- 膝盖;
- 弯头;
- 踝;
- 手腕;
- 周围神经病：约。 15% 的患者出现周围神经损伤和紊乱（多发性单神经炎、多发性神经病等）；
- 其他罕见症状，如脑缺血； 脊 脊髓梗塞; 失智; 头皮坏死。
在客观检查中，约 50% 的受试者在触摸颞动脉时表现出疼痛，颞动脉出现增厚和/或结节，因此通常无法检测到动脉搏动。
在某些情况下，霍顿氏动脉炎也可能出现眼部症状，包括：
- 失明：最严重的临床表现，影响约 20% 的病例，是一侧或两侧视力丧失，主要与睫状后动脉闭塞有关。 最初这种失明可能是暂时的，也可能是单侧的，但如果没有适当的治疗，它可能会在几周内变成永久性的，不幸的是，这发生在大约 30% 的病例中；
- 复视（复视），在 2-15% 的病例中；
- 无眼部表现：5-40% 的病例，有明显的眼部并发症风险。
病理原因
霍顿动脉炎引起的炎症是由先天性和后天性免疫系统的激活引起的，但触发原因尚不清楚，大多数血管炎就是这种情况。
然而，人们可以谈论一种遗传倾向。
谁影响
颞动脉炎对女性的影响似乎是男性的 2 到 6 倍，随着年龄的增长，患这种疾病的可能性越来越大，以至于 90 岁时的风险是 20/50 岁时的 60 倍。
一些数据显示，北欧和美国的病例数量最多，而且还在增加，但这也可能是由于人们对这种疾病的认识不断提高，这种疾病在亚洲人和黑人中似乎非常罕见。
巨细胞动脉炎的诊断
在疑似霍顿动脉炎的病例中，医生会进行血液检查（ESR 和 C 反应蛋白）以检测是否存在炎症标志物。
除此之外，迄今为止诊断的金标准是颞动脉活检：从发现主要干扰的解剖部位取出至少 2 厘米长的样本。
然而，这是一种侵入性手术，因此也可能带来风险； 此外，阴性结果并不能完全排除疾病的存在。
超声作为诊断的未来？
颞动脉超声可能代表活检的演变，尤其是在急性期，如果由经验丰富的人员进行，则似乎特别敏感。
然而，并非所有的科学界都同意这一点。
为了完成诊断图像，也可以使用含氟脱氧葡萄糖的 PET（正电子发射断层扫描）来评估主动脉分支水平是否存在动脉炎。
霍顿动脉炎的治疗
霍顿动脉炎的治疗主要包括最初以高剂量（每公斤受试者 0.5/1 毫克）给予皮质类固醇，在炎症减轻的同时减少它们。
在几个月内，大多数患者对治疗有良好的反应，这可能导致其明确停药或无限期但低剂量维持。
然而，在没有改善或复发的情况下，其他疗法包括施用抑制 Interluchin 6 受体的物质； 负责炎症，因此可以缓解疾病并限制皮质类固醇的使用及其长期使用的影响。
霍顿动脉炎时效性的重要性
霍顿动脉炎是当今可以通过早期诊断得到有效控制的疾病，这对于能够通过药物预防失明等更大的损害是必不可少的。
这就是为什么让人们意识到如果他们遇到可以追溯到所指示的症状的症状需要尽快去看医生是至关重要的。
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