什么是慢性粒单核细胞白血病 (CMML)？
慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 是一种罕见的血癌。 在 CMML 中，血液中的单核细胞过多。 单核细胞是一种白细胞
世界卫生组织 (WHO) 已将 CMML 归入一组称为骨髓增生异常和骨髓增生异常疾病的血癌中
CMML 是一种具有不同治疗选择的独立病症，因为 CMML 患者可能同时具有骨髓增生性疾病 (MPN) 和骨髓增生异常疾病 (MDS) 的特征。
骨髓和血细胞
骨髓是我们骨骼内部柔软的部分，可以产生血细胞。
所有血细胞都起源于同一类型的细胞，称为干细胞。 干细胞产生未成熟的血细胞。
这些未成熟的细胞在成为完全发育的血细胞之前会经历不同的发育阶段。
骨髓产生多种类型的血细胞，包括：
- 红细胞在体内运输氧气
- 白血细胞 对抗感染
- 血小板有助于血液凝固
该图显示了不同的细胞类型如何从单个血细胞发展而来。
什么是骨髓增生性疾病和骨髓增生异常疾病？
骨髓增生性疾病是一种产生过多血细胞的疾病。
骨髓增生异常是指产生的血细胞异常且未完全成熟。
实际上，这两种疾病经常重叠，这就是世界卫生组织将它们归为一类的原因。
在 CMML 中，它是一种特殊类型的白细胞，称为异常的单核细胞
单核细胞是免疫系统的一部分，可帮助身体抵抗感染。
它们中有太多被生产出来并且没有充分开发以正常发挥作用。
骨髓也更难产生其他血细胞，例如：
- 红细胞
- 血小板
- 其他白细胞
这是因为单核细胞在骨髓中占据了大量空间。
CMML 中会发生什么？
称为单核细胞的白细胞帮助身体抵抗感染。
在 CMML 中，骨髓产生异常的单核细胞。
它们尚未发育完全，无法正常发挥作用。
有时，称为母细胞的未成熟细胞也会增加。
这些异常血细胞保留在骨髓中或在进入血流之前被破坏。
随着 CMML 的发展，骨髓中充满了异常的单核细胞。
然后这些异常的血细胞会溢出到血液中。
由于骨髓中充满了异常细胞，因此无法产生足够的其他类型的血细胞。
血流中正常血细胞数量少最终会导致症状。
CMML 的风险和原因
我们不知道大多数 CMML 病例的病因，但有一些风险因素可能会增加其发生的风险。
风险因素是可能增加发生特定病症或疾病的可能性的因素。
患 CMML 的风险随着年龄的增长而增加。
诊断时的平均年龄在 71 到 74 岁之间。
而且男性比女性更常见。
有时，CMML 是由癌症的放射疗法或化学疗法引起的。
这称为继发性或与治疗相关的 CMML。
基因改变
研究表明，CMML 中有许多重要的遗传变化。
所有患有 CMML 的人中，大约一半（约 50%）的一种称为 TET2 的基因发生了变化。
TET2 基因产生一种蛋白质，该蛋白质控制干细胞产生多少单核细胞。
30 人中有多达 100 人（高达 30%）的 RAS 基因发生了变化。
这种变化导致细胞不受控制地繁殖。
还有其他基因的变化可能导致 CMML，其中包括：
- ASXL1
- SRSF2
许多患有 CMML 的人有不止一种基因变化。
CMML 的体征和症状
CMML 通常发展缓慢，最初不会引起任何症状。
当它开始引起症状时，它们可能包括
- 由于红细胞计数低（贫血）而感到疲倦，有时会呼吸困难
- 没有改善的感染
- 由于血小板计数低而出血（如流鼻血）或瘀伤
- 脾脏肿胀引起的腹部不适
- 皮疹或结节
- 覆盖肺外的组织片之间的液体导致呼吸急促——这称为胸腔积液
CMML 的类型
世界卫生组织 (WHO) 将 CMML 分为 3 种类型。
它们被称为 0 型、1 型和 2 型。
血液和骨髓样本中异常骨髓细胞（母细胞）的数量可以告诉医生 CMML 的类型。
医生将原始细胞的数量描述为百分比。
这是每 100 个白细胞中原始细胞的数量。
- CMML 0 型意味着您的血液中原始细胞少于 2%，骨髓中原始细胞少于 5%。
- CMML 1 型意味着您的血液中有 2-4% 的原始细胞或骨髓中有 5-9% 的原始细胞。 有些人两者都有。
- CMML 2 型意味着您的血液中有 5-19% 的原始细胞，骨髓中有 10-19% 的原始细胞。
样品中有奥尔棒意味着您有 CMML 类型 2。
奥尔棒是 CMML 细胞内部的物质，看起来像长针。
它们只能在显微镜下看到。
而Auer rod只能在异常细胞内部才能看到。
了解您的 CMML 类型以及其他因素有助于您的医生确定您的风险组。
它可以帮助他们决定最适合您的治疗方法。
风险群
医生使用风险组来尝试预测 CMML 对标准治疗的反应程度。
医生将几个风险组用于 CMML。
一般来说，医生使用以下方法找出风险人群：
- 您的 CMML 类型，包括血液和骨髓中的原始细胞数量
- 白细胞数量
- CMML 细胞的任何遗传变化
- 您是否有低红细胞计数和需要红细胞输注
改变（转化）为急性髓性白血病
如果血液中的原始细胞数量超过 20%，则 CMML 可发展为急性髓性白血病 (AML)。
医生称这种转变。
15 名 CMML 患者中有 30 至 100 人发生转化（15 至 30%）。
这可能会在几个月后或几年后发生。
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