Pemfigo：原因、sintomi、诊断和 trattamento

da 克里斯蒂亚诺·安东尼诺（Cristiano Antonino） il 八月17，2023

Il pemfigo è una dermatosi bollosa autoimmune della Cute e delle mucose caratterizzata dall'alterazione dei meccanismi di adesione Celle dell'epidermide, in paricolare dei desmosomi

比较一下与自身免疫相关的主要因素，包括抗血清 IgG4 和 IgA，以罕见的形式出现。

《马拉蒂亚》呈现了一个永恒的故事，并提供了致命的潜力，但不具备任何条件。

Cos'è il pemfigo？

Il termine pemfigo deriva dal greco e significa letteralmente “pustola” e sta a identificare un group di dermatosi bollose.

皮肤病的问题是皮肤病和皮肤病，细胞内的腺体与疼痛性病变（囊泡）、皮肤和粘液的结果比较。

L'esordio della Malattia si Managmente Generalmente nei soggetti fra i 50 ei 60 anni or nei soggetti anziani, sebbene si siano registrati casi di esordio anche a livello 婴儿。

L'esordio della malattia è caratterizzato dalla comparsa di bolle flaccide che hanno la tentenza a rompersi facilmente e provocado lesioni ederosioni dolorose.

Nella maggiorparte dei casi le bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma possono interessare anche la faccia, lo scrapo, il torace, i cavi ascellari, l'inguine, l'esofago, il retto, il naso e/o le palpebre。

我对皮肤病的临床特点进行了介绍，了解表皮的情况，所以

尼科尔斯基的记号：在与迪托一起的美丽中展现出可爱的气质，这体现了表皮的护理。
Asboe-Hansen 的记号：tramite una Leggera Pressure sulle bolle intatte il Liquido si estende Sotto la Pelle adiacente。

Sembra che la patologia colpisca prevalentemente pazienti appartenenti al gruppo etnico mediterraneo, in modo paricolare gli ebrei Ashkenazi.

原因

Il pemfigo è dovuto prevalentemente all'terazione dei meccanismi di adesione celle dell'epidermide. Nello Specifico la malattia viene innescata dalla presenza di autoanticorpi Specifici (IgG or IgA) che attaccano una componente dei desmosomi, danneggiando queste structure che sono responsabili dei Legamenti di cellule epidermiche adiacenti.

Questi anticorpi anomali regiscono con paricolari gluco Proteine Presenti sui desmosomi: le desmogleine.

Attaccando tali componenti, gli autoanticorpi inducono il lascio di plasminogeno che, di conseguenza, distrugge i ponti intercellulari e lisi delle cellule dello strato epidermico innescando il fenomeno chiamato acantolisi.

接下来的故事过程是通过扩散渗透和液体渗透而形成的，它的形状是在皮肤表面的结构中，cioè la bolla。

流行病学

索诺州在重力基础上对马拉蒂亚的各种临床问题进行了个性化，在表皮的不同层中对囊泡进行了定位，并在对粘膜进行了修复。

Le 主要形式：

伏尔加佩姆菲戈
植物性白斑病
叶佩菲戈

Esistono poi alcune forme paricolari di pemfigo, dicente inquadramento 临床

Pemfigo 和 IgA
副肿瘤性白癜风
农用农药
蛇形白癜风

伏尔加佩姆菲戈

Il pemfigo volgare è tra le forme Cliniche più comuni di questa malattia.

在 questo l'autoanticorpo che interviene sulla desmogleina provoca un'acantolisi a livello basso dell'epidermide, con la conseguente formazione di vesciche su mucose e beautiful.

L'esordio della malattia Coinvolge inizialmente le mucose del cavo orale e le Regioni limitrofe, con la comparsa di bolle che vengono spesso spesso spesso per semplici aftere.

马拉蒂亚的节奏和锐利程度，与损伤部位的比较和皮肤皮肤状况类似，与第二级的使用情况类似。

Le bolle tentono a rompersi ea rimarginarsi con difficoltà, rendendo il paziente suscettibile alle infezioni.

损伤部位

松弛和脆弱
厘米的尺寸变化
弗雷德
连续流线型

Una tempestiva e corretta diagnosi e la conseguente terapia sono importantissimi in Quanto il Decorso della malattia è subacuto e cronico, che può avere conseguenze fatali.

植物性白斑病

Il pemfigo vegetante è unavarie epertrofica del pemfigo volgare, di cui rappresenta un'evoluzione.

在此，我们将介绍四方临床，类似于伏尔加河，我的植物人可以预测我的预后。

损伤已开始

纹身病
红颜色
Secernenti Liquido dal cattivo odore (vegetazioni umide)

接下来，la rottura di queste vescicole provoca la formazione di placche erosive。

Questa forma di pemfigo è localizzata quasi semper nelle grandiieghe come la zona ascellare o dell'inguine ed è caratterizzata dalla presenza di sovrainfezioni molto spesso micotiche.

Il 装饰 della malattia è più lungo rispetto alla versione volgare ma anche più Benneno in Quanto si localizza in Regioni cutanee limitate.

叶佩菲戈

Il pemfigo foliaceo non interessa le mucose, mapresenta danni cutanei agli strati più superficiali dell'epidermide.

La malattia è caratterizzata da bolle flaccide che si formano Generalmente sul cuoio capelluto e si estendonogradiente al torace, la schiena ed il viso.

Se non trattate queste bolle tendono ad estendersi su tutto il corpo, a rompers molto facilmente ea敢于起源于病变糜烂和sttili croste鳞状。

Volgare 的 pemfigo 与 prurito 门损伤的部分不同。

Inoltre，le bolle 继续与 desquamarsi 和 riformarsi 会议所有可爱的 aspetto esfoliativo che può trarre 在 inganno。

Spesso、infatti、la malattia non viene Diagnosticata correttamente e viene conusa con dermatite o eczema。

Pemfigo 和 IgA

Il pemfigo ad IgA è tra le forme meno dannose di pemfigo e rientra anche tra le forme più 稀有。

在寻求 caso la malattia è caratterizzata da bolle flaccide intraepidermiche con disposizione arciforme, localizzate Generalmente sul tronco e in prossimità degli arti.

Il 装饰 della malattia è abbastanza 良性，tuttavia tende 累犯。

Il pemfigo ad IgA si suddivide ulteriormente in dermatosi pustolosa subcorneale e la dermatosi intraepidermica neutrofilica che, pur avendo临床形式类似，呈现多样化的 Bersagli 抗原。

副肿瘤性白癜风

Malattia associata alla presenza di una neoplasia, spesso di forma maligna.

这是癌症、癌症、癌症和肉瘤的复杂情况。

它是由特定抗原的肿瘤和免疫系统的一般抑郁症产生的。

La Malattia si Manpie con ampie zone di scollmento della Cute e delle membrane mucose.

农用农药

Alcune volte il pemfigo può svilupparsi come effetto collatere dovuto all'uso di alcuni farmaci come gli ACE inibitori oppure sostanze come la penicillina。

临床上可能会出现自身免疫性贫血，可能会出现自发性腹泻，并且可能会导致猪瘟，因此会诱发猪瘟。

蛇形白癜风

探究pemfigo的类型和对小泡中间病变的比较，以及在离心区域周围的张力的变化。

Il 装饰 della malattia 趋势 ad essere 良性，ma nonè escluso che possa 进化在形式 più gravi come il pemfigo volgare o foliaceo。

Diagnosi

Dato che il pemfigo è una malattia rara non è semper immediataare in Quanto la presenza di lesioni not èè fulle a definire con certezza la patologia.

请首先进行诊断，以纠正 il pemfigo gioca un ruolo importante l'esame obiettivo per dimostrare i due segni nominati 先例：il segno di Nikolsky e il segno di Asboe-Hansen。

Tuttavia，诊断方法是对皮肤病变部位的皮肤活检和周围病变（perilesionale）进行诊断。

Inoltre，vengono 利用免疫荧光诊断技术来治疗或预防自体抗原直接控制膜角质层的伺服和证据。

无论如何，请根据血液分析来进行进一步的医疗预防分析。

治疗

敬请期待，万事俱备，万事如意，万事如意，万事如意，万事如意。

确保在与生活条件一致的情况下，在阿尔库尼·卡西、瓜里吉奥内的情况下采取措施。

Lo scopo della terapia è quello di ridurre i segni Clinici ei sintomi della malattia, prevenendo le complicanze.

Fra i trattamenti rientrano: 局部、农田、nei casi gravi、il ricovero ospedaliero 和 l'isolamento protettivo in quanto le ferite aperte rendono il paziente vulnerabile a infezioni che potrebbero risultare fatali。

农田的使用方法：

口服皮质类固醇
免疫抑制菌
抗生素、抗病毒药和抗真菌药

Il medico, nei casi di pemfigo più permanenti può proporre alcuni trattamenti aternativi come:

Plasmaferesi periodica 是由血浆 IgG 组成的，具有特殊的分离技术。
Terapia biologica con Rituximab, che Prevede la somministrazione di un anticorpo monoclonale introdotto recentemente nel trattamento del pemfigo.
IVIg，通过静脉内免疫球蛋白介绍。