心房缺陷表明先天性心臟異常，允許血液在右心房和左心房之間流動，這通常不應該是這種情況，因為心房被房間隔隔開，只有當它有缺陷或缺失時，導致含氧血液從左心房流向心臟右側，與靜脈血混合

然後發生所謂的“分流”情況，這可能導致動脈血中的氧氣水平低於正常水平（低氧血症）。

兒童通常無症狀，但 20 歲以後可能會出現並發症，包括肺動脈高壓、心力衰竭和房性心律失常。

在成人中，心房缺陷的症狀包括呼吸困難、疲憊和房性心律失常。

心房缺損的診斷是通過超聲心動圖進行的，而治療包括導管插入術或對更嚴重的病例進行手術修復。

房間缺損的後果取決於分流的大小和持續時間。 事實上，如果缺陷很小，這種情況可能不會出現明顯的跡像或症狀。

房間內缺陷根據其所在位置分類

繼發孔是一種位於房間隔中部（或中部）的卵圓窩缺損（佔80%以上的病例）。

它可能是單個的，也可能表現為許多小的篩狀畸形，通常被認為是真正的房間缺損。

靜脈竇是隔膜後部的缺損，靠近上腔靜脈或下腔靜脈，常與右上或下肺靜脈異常回流至右心房或下腔靜脈有關。 靜脈竇型缺損在統計學上佔 5-10% 的間隔缺損。

通常當左上主靜脈開始退化時，靜脈竇脫位到正在形成的隔膜右側，為繼發隔膜的發育留出空間。

這種缺陷是由於靜脈竇無法向右移動，因此缺乏發育繼發隔的空間。

它通常位於下腔靜脈口附近的心房底和上腔靜脈口下方的高處。

另一方面，原發孔是房室間隔前下方的缺損（心內膜墊缺損），這是由於原發隔下部發育不全所致。

實際上，這種缺陷是由房室管隔膜發育異常引起的，房室管隔膜缺少分隔房室瓣的下部。

因此，在一名患者中，房間缺陷可能有不同的起源，即使各種類型是同一房間缺陷家族的一部分。

一種或多種這些缺陷的幾種組合也可能在同一患者中共存。

症狀

心房缺損通常沒有症狀：排便時打噴嚏、咳嗽或腹部按壓可能導致心臟右段壓力暫時升高，但這種異常通常是無症狀的。

無症狀性影響大多數患有小型或中型房間隔缺損的患者，但即使他們較大，也可能不會在幼兒中引起症狀。

大分流可能導致兒童早期生長緩慢和運動不耐受、運動時呼吸困難、疲勞和/或老年患者心悸。

一般而言，已發現約 14% 患有房間隔缺損的成年人會出現心力衰竭，另有 20% 會出現心律失常。

然而，在一小部分患者 (5%) 中，心力衰竭的臨床症狀可能會更早出現。

這些罕見病例的原因似乎是特殊的心內血流動力學，在宮內生活期間，心房和左心室無法正常發育。

房間隔缺損的原因

房間缺損是一種先天性心臟畸形（即從出生就存在），但房間隔中的一些缺損在生命的頭幾年會自發閉合。

DIA是僅次於室間缺損的第二常見的先天性心髒病。

它在女性中更常見，每 4 名兒童中就有 1,000 人患病。

此外，它在唐氏綜合症和努南綜合症患者中更為普遍。

就所有意圖和目的而言，它是一種肺部過度反流疾病，其嚴重程度取決於缺損的大小、肺阻力和右心室的容積。

有些缺陷早在懷孕期間就可以通過胎兒超聲心動圖診斷出來，這使醫生能夠看到嬰兒心臟發育的圖像。

然而，在許多兒童中，缺陷直到出生後才被發現，在某些情況下甚至直到青春期或成年期才被發現。

診斷

會診客觀測試非常重要，是檢測兩種可能的病理性雜音的第一個機會。

事實上，在這裡醫生可能會檢測到 2 至 3/6 級中收縮期（射血性收縮期）雜音，這是由於通過肺動脈瓣的流速增加以及兒童胸骨左上緣的固定分裂 S2。

為了確定心房缺陷，醫生可能會要求患者進行三項特定測試：

• 心電圖，在小缺陷的情況下顯示無異常的測試，而在中等大小的情況下，它顯示心臟右側部分容量超負荷的跡象，可能導致右分支傳導阻滯。
• 胸部 X 光片，在小的房間缺損的情況下顯示正常的胸部，而在適度的情況下顯示右心房和耳廓擴大，右第二弓擴張和由於高流量（即擴大的心臟）引起的清晰肺野).
• 超聲心動圖是首選測試，因為它可以定位和量化 DIA 並研究其對右心房和心室以及肺動脈的影響。

除非計劃經導管閉合缺損，否則很少需要心導管插入術。

房間隔缺損的並發症

如果房間缺損沒有得到糾正，受試者將來可能會出現非常嚴重的心臟問題，儘管這些問題會在成年期出現。

最常見的並發症是：

• 右心衰竭，心臟的右側被迫更加努力地將多餘的血液泵入肺部；
• 心律失常;
• 肺動脈高壓，包括肺動脈壓力增加。

肺動脈高壓患者的存活率會降低，但幸運的是，只有 0.1% 的患者會在出生後的第一年內死亡，這通常是因為複雜的心髒病症持續存在。

另一方面，到了 50-60 歲且缺陷較小的人仍然開始抱怨房性心律失常引起的心悸，這經常導致心力衰竭。

反常栓塞的情況，即微栓子從靜脈循環通過房間隔缺損引起，可導致大腦事件或全身性血栓栓塞事件，例如中風。

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