狼瘡性腎炎(繼發於系統性紅斑狼瘡的腎炎):症狀、診斷和治療

狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡的腎臟疾病。 這在青春期女性中很常見,而在兒科中則非常罕見

系統性紅斑狼瘡 (SLE) 是一種自身免疫性疾病,可影響多種器官。

腎臟是受影響最嚴重的器官之一,尤其是兒童和青少年。

因此,狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡的腎臟疾病

它可能從一開始就發生,也可能在初步診斷後的某個時間發生。

它是一種兒科罕見疾病:多見於青春期女性,10歲之前非常罕見。

系統性紅斑狼瘡是由免疫系統的改變引起的,免疫系統的激活不是專門為了防禦有害物質(細菌、病毒或其他有毒刺激物),而是攻擊自身的身體,在這種情況下是腎臟。

其原因仍不清楚:認為與遺傳傾向和環境因素有關。

該病不具有傳染性,也不具有傳染性。

狼瘡性腎炎的症狀

當狼瘡性腎炎從疾病發作時就出現時,最常見的症狀是出現深色尿液(存在大量血液,使尿液呈“焦”色)或出現水腫(由於尿液中蛋白質流失而導致組織中積水)。

患者通常主訴疲倦並且血壓經常升高。

在大多數情況下,還會出現系統性紅斑狼瘡的其他症狀,例如面部蝶形紅斑、關節疼痛、發燒或最近體重減輕。

血液檢查經常顯示腎衰竭。

然而,其他時候,發病是隱匿的。

一般症狀很少,可能與流感發作混淆。

儘管尿液檢查異常,但腎功能並未受損,尿液仍保持清澈。

診斷基於系統性紅斑狼瘡的典型症狀和生物學異常

幾乎所有患者都會產生自身抗體,特別是抗核抗體和抗DNA抗體。

在疾病活動期,血液中補體分數C3和C4一般較低,血細胞計數常顯示補體分數減少。 白血細胞、紅細胞和/或血小板。

腎臟受累通過腎功能檢查(尿素氮、肌酐、尿酸、鈉、鉀、氯、尿液檢查)來證明。

尿液檢查顯示蛋白質和血液的存在,通常與“圓柱體”相關,即呈圓柱體形式的蛋白質沉澱物,在顯微鏡下檢查尿液時可見。

如果懷疑腎臟受累,必須進行腎活檢以確認診斷並評估病變的類型和嚴重程度。

治療最初需要使用高劑量的藥物來實現完全緩解(消失),這是良好的長期預後的決定因素。

此後,維持治療需要持續數年,有時甚至終生。

常用的藥物有可的松、環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、環孢素或他克莫司、羥氯喹和利妥昔單抗。

根據腎活檢結果和臨床情況選擇治療方案。

沒有真正的預防措施。

狼瘡性腎炎的早期診斷對於對尚未太廣泛的病變進行干預很重要

不幸的是,如果治療減少或停止得太快,就會經常復發。 相反,可以通過定期檢查來調整維持治療來預防它們。

因此,患者和醫生之間的合作對於取得持久的結果至關重要。

通過目前的治療,大多數狼瘡性腎炎的預後良好。

隨著時間的推移,不到 10% 的患者會進展為終末腎衰竭,明天需要透析和移植。

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資源:

Ospedale BambinoGesù

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