硬皮病。 藍手，警鐘：早期診斷的重要性
昨天慶祝世界硬皮病日的硬皮病是一種影響皮膚、血管和內臟器官的疾病。 但原因是什麼？ 和症狀？ 有治療方法嗎？
什麼是硬皮病？
從字面上看，硬皮病意味著硬皮。
然而，這個定義只考慮了疾病的部分錶現。
更準確地說，它被稱為系統性硬化症，因為它會影響身體的幾個部位。
它是一種主要發生在女性身上的自身免疫性疾病。
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疾病是如何出現的？
該病的臨床病史差異很大，並非所有受影響的人都表現出相同的症狀。
然而，幾乎所有人的第一個症狀是對寒冷的敏感性改變，表現為皮膚顏色的變化，隨著環境溫度的降低，皮膚顏色會變成白色或藍色。
這種症狀是雷諾現象，它可能先於疾病的其他表現一段時間。
硬皮病的症狀是什麼？
最初受雷諾現象影響的手可能會腫脹、變硬，即纖維化。
在不同程度上，由於構成皮膚和內部器官支架的組織（“結締組織”）發生變化，這種彈性喪失涉及其他身體部位：面部、手臂、腿部和軀幹。
有些人可能會出現呼吸系統問題：肺部炎症和纖維化使這些器官的彈性和功能降低。 此外，隨著特定類型高血壓的發展，心肺之間的血液循環變得困難：肺動脈高壓，它會阻止血液得到適當的氧合。
大多數患有系統性硬化症的人可能會出現食道硬化，並有胃酸反流或形成潰瘍和手手指割傷的傾向。
藍手是什麼原因？
我們還不知道這種疾病的原因，但一些導致與之相關的並發症發展的現像是眾所周知的。
在遺傳易感人群中，一種或多種外部因素會觸發導致免疫系統激活的不受控制的反應。
這種反應最終導致循環和器官損傷和纖維化。
誰受到影響？
系統性硬化症主要影響女性，通常在更年期前後（45 至 60 歲），但較年輕的病例並不少見。
是一種罕見病嗎？
是的。 這種疾病被定義為罕見，即每 5 人中不超過 10,000 人受到影響。
這使我們能夠估計意大利有 20-25,000 人受到影響。
可以預防硬皮病嗎？
沒有生活方式或習慣可以預防這種疾病。
當然，越早診斷，病程越好，早期預防或治療任何並發症的可能性就越大。
如上所述，第一個“警鐘”通常是雷諾現象。
如果有人注意到手的手指因寒冷而變白或變藍，那麼進行毛細血管鏡檢查會很有用，這是一種簡單的非侵入性檢查，可以早期觀察疾病典型的循環變化。
然後可以進行自身抗體的血液測試。
通過這種方式，可以在臨床前階段，即甚至在疾病的典型表現出現前幾年發現疾病，並製定監測和預防並發症的計劃。
今天的治療方法是什麼？
迄今為止，對於系統性硬化症沒有明確的治療方法，也沒有可以徹底治癒的治療方法。
治療的主要目標是減緩其進展並治療並發症。
今天，有許多藥物可以治療這種疾病的並發症，其他藥物正在開發中。
在任何損害變得不可逆轉之前，越早發現系統性硬化症的問題，這些藥物就越有效。
這就是為什麼早期診斷和定期檢查很重要的原因。
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