طب الأطفال في حالات الطوارئ / متلازمة الضائقة التنفسية الوليدية (NRDS): الأسباب وعوامل الخطر والفيزيولوجيا المرضية
متلازمة الضائقة التنفسية الوليدية (NRDS) هي متلازمة تنفسية تتميز بوجود انخماص رئوي تدريجي وفشل تنفسي يتم تشخيصه بشكل رئيسي عند حديثي الولادة المبتسرين ، الذين لم يصلوا بعد إلى مرحلة النضج الكامل للرئة والإنتاج المناسب للتوتر السطحي
مرادفات متلازمة الضائقة التنفسية للرضع هي:
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة عند الرضيع (ARDS تعني الحادة الضائقة التنفسية متلازمة)؛
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة للمواليد.
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة الوليدية
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة عند الأطفال
- حديثي الولادة RDS (RDS لتقف على "متلازمة الضائقة التنفسية") ؛
- متلازمة الضائقة التنفسية لحديثي الولادة.
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة لدى الطفل ؛
- متلازمة الضائقة التنفسية الحادة عند الوليد.
كانت متلازمة الضائقة التنفسية تُعرف سابقًا باسم "مرض الغشاء الهياليني" ومن هنا جاء الاسم المختصر "MMI" (أصبح الآن غير مستخدم)
تسمى متلازمة الضائقة التنفسية للرضع باللغة الإنجليزية:
- متلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال (IRDS) ؛
- متلازمة الضائقة التنفسية لحديثي الولادة.
- متلازمة الضائقة التنفسية الوليدية (NRDS) ؛
- اضطراب نقص الفاعل بالسطح (SDD).
كانت المتلازمة تُعرف سابقًا باسم "مرض الغشاء الهياليني" ومن هنا جاء الاختصار "HMD".
وبائيات متلازمة الضائقة التنفسية عند الوليد
معدل انتشار المتلازمة هو 1-5 / 10,000.
تؤثر المتلازمة على ما يقرب من 1٪ من الأطفال حديثي الولادة.
تنخفض الإصابة مع تقدم عمر الحمل ، من حوالي 50٪ عند الأطفال المولودين في عمر 26-28 أسبوعًا إلى حوالي 25٪ عند 30-31 أسبوعًا.
تكون المتلازمة أكثر شيوعًا عند الذكور والقوقازيين وأطفال الأمهات المصابات بداء السكري والتوائم المبتسرين المولودين ثانيًا.
على الرغم من وجود العديد من أشكال فشل الجهاز التنفسي التي تؤثر على حديثي الولادة ، إلا أن NRDS هي السبب الرئيسي في الخدج.
أدى التقدم في الوقاية من الولادة المبكرة وعلاج NRDS حديثي الولادة إلى انخفاض كبير في عدد الوفيات الناجمة عن هذه الحالة ، على الرغم من أن NRDS لا تزال سببًا مهمًا للمراضة والوفيات.
تشير التقديرات إلى أن ما يقرب من 50 في المائة من وفيات الأطفال حديثي الولادة يعانون من NRSD.
بسبب ارتفاع معدل الوفيات ، يجب أن يكون جميع أطباء العناية المركزة لحديثي الولادة قادرين على تشخيص وعلاج هذا السبب الشائع لفشل الجهاز التنفسي.
سن البداية
سن البدء حديثي الولادة: تظهر أعراض وعلامات متلازمة الضائقة التنفسية عند الوليد بعد الولادة بوقت قصير أو بعد دقائق / ساعات قليلة من الولادة.
صحة الطفل: اعرف المزيد عن MEDICHILD من خلال زيارة الصندوق في معرض EMERGENCY EXPO
الأسباب: نقص الفاعل بالسطح
يعاني الرضيع المصاب بالـ RDS من نقص الفاعل بالسطح.
الفاعل بالسطح (أو `` الفاعل بالسطح الرئوي '') هو مادة بروتينية شحمية تنتجها الخلايا الرئوية من النوع الثاني على المستوى السنخي من حوالي الأسبوع الخامس والثلاثين من عمر الحمل وتتمثل وظيفتها الرئيسية في تقليل التوتر السطحي عن طريق ضمان التمدد السنخي أثناء أعمال التنفس: غيابها هو لذلك يرافقه توسع سنخي منخفض وميل للانغلاق بتبادل الغازات الضعيف ، مع ضعف التنفس الطبيعي.
عند الولادة ، يجب إنتاج المادة الخافضة للتوتر السطحي بكمية ونوعية كافية لمنع انهيار الزفير النهائي لحويصلات الرضيع.
مسؤولة عن إنتاج هذه المادة النشطة بالسطح ، والتي تعتبر مهمة جدًا لوظيفة الرئة بعد الولادة ، هي الخلايا السنخية من النوع الثاني السليمة وظيفيًا (النوع الثاني من الخلايا الهوائية).
كلما كان الرضيع خديجًا ، قل امتلاكه لخلايا رئوية كافية من النوع الثاني في وقت الولادة ، وبالتالي ، كلما كان الطفل سابقًا لأوانه ، كلما افتقر إلى إنتاج كافٍ من الفاعل بالسطح.
وبالتالي ، فإن معدل حدوث RDS الوليدي يتناسب عكسياً مع عمر الحمل وكل رضيع خديج (عمر الحمل أقل من 38 أسبوعًا) معرض لخطر الإصابة بهذا المرض.
ينتشر RDS الوليدي بدرجة عالية عند الخدج الكبار (عمر الحمل أقل من 29 أسبوعًا) والرضع منخفضي وزن الولادة (أقل من 1,500 جرام).
يمكن أن يكون سبب نقص الفاعل بالسطح أو غيابه ، بالإضافة إلى الخداج ، عن طريق:
- الطفرات في واحد أو أكثر من الجينات المشفرة لبروتينات الفاعل بالسطح ؛
- متلازمة شفط العقي
- تعفن الدم.
الأسباب الوراثية لمتلازمة الضائقة التنفسية الوليدية
حالات نادرة جدًا تكون وراثية وتحدث بسبب طفرات في الجينات
- من بروتين الفاعل بالسطح (SP-B و SP-C) ؛
- من مركب ربط الأدينوزين ثلاثي الفوسفات A3 (ABCA3).
الأسباب: حمة الرئة غير الناضجة
في البداية ، كان يُعتقد أن المشكلة الوحيدة مع هذا المرض هي انخفاض إنتاج الفاعل بالسطح بواسطة الرئة غير الناضجة للرضيع الخديج ، بينما أظهرت الدراسات الحديثة أن المشكلة بالتأكيد أكثر تعقيدًا.
في الواقع ، لا يحتوي الرضيع الخديج على كمية منخفضة من الفاعل بالسطح فحسب ، بل إن الموجود هو أيضًا غير ناضج وبالتالي أقل فعالية وظيفيًا.
كما أنه من غير الواضح مدى فعالية الطفل الخديج في استخدام الفاعل بالسطح الموجود.
يعاني المولود المصاب بـ RDS أيضًا من حمة رئوية غير ناضجة مع انخفاض مساحة تبادل الغازات السنخية ، وزيادة سماكة الغشاء السنخي الشعري ، ونظام الدفاع الرئوي المنخفض ، وجدار الصدر غير الناضج وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية.
أي نوبة حادة من الاختناق أو انخفاض التروية الرئوي يمكن أن تتداخل مع إنتاج الفاعل بالسطح ، مما يجعلها غير كافية وبالتالي المساهمة في التسبب في RDS أو زيادة شدتها.
عوامل الخطر لـ RDS الوليدية هي:
- الولادة المبكرة
- عمر الحمل 28 أسبوعًا أو أقل ؛
- قلة الوزن عند الولادة (أقل من 1500 جرام أي 1.5 كيلوجرام)
- الجنس من الذكور
- العرق القوقازي؛
- والد مصاب بداء السكري
- أم مصابة بداء السكري
- الأم تعاني من سوء التغذية بشكل افتراضي
- الأم مع حالات الحمل المتعددة.
- الأم تتعاطى الكحول و / أو تعاطي المخدرات ؛
- تعرضت الأم لفيروس الحصبة الألمانية.
- عملية قيصرية بدون ولادة سابقة ؛
- شفط العقي (الذي يحدث بشكل رئيسي في الولادات بعد الولادة أو الولادة الكاملة عن طريق الولادة القيصرية) ؛
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي المستمر.
- تسرع التنفس العابر لحديثي الولادة (متلازمة الرئة الرطبة لحديثي الولادة) ؛
- خلل التنسج القصبي الرئوي؛
- الأشقاء المولودين قبل الأوان و / أو بتشوهات قلبية.
العوامل التي تقلل من خطر الإصابة بـ RDS (الضائقة التنفسية الوليدية) هي:
- تأخر نمو الجنين
- تسمم الحمل.
- تسمم الحمل.
- ارتفاع ضغط الدم عند الأم.
- تمزق الأغشية لفترات طويلة.
- استخدام الأمهات للكورتيكوستيرويدات.
الفيزيولوجيا المرضية
يؤدي جميع الأطفال حديثي الولادة أول عمل تنفسي لهم في اللحظة التي يأتون فيها إلى العالم.
للقيام بذلك ، يجب أن يمارس الأطفال حديثي الولادة ضغطًا مرتفعًا لانتفاخ الرئة لأن الرئتين تنهاران تمامًا عند الولادة.
في الحالات العادية ، يسمح وجود الفاعل بالسطح بانخفاض التوتر السطحي في الحويصلات الهوائية ، مما يجعل من الممكن الحفاظ على القدرة الوظيفية المتبقية ، وبالتالي بدء الإلهام عند مستوى مناسب لمنحنى حجم ضغط الرئة: مع كل فعل ، تزيد القدرة الوظيفية المتبقية حتى تصل إلى القيم الطبيعية.
تؤدي النوعية والكمية غير الطبيعية للمادة الخافضة للتوتر السطحي في الطفل المريض إلى انهيار الهياكل السنخية وتوزيع غير منتظم للتهوية.
مع زيادة عدد الحويصلات الهوائية المنهارة ، يضطر الرضيع ، من أجل التهوية الكافية ، إلى ممارسة آليات تعويض ديناميكي تهدف إلى زيادة ضغط الزفير النهائي ، وبالتالي منع الحويصلات الهوائية من الانغلاق:
- يزيد من سلبية الضغط داخل الجنبة أثناء الشهيق ؛
- يحافظ على نشاط عضلات الشهيق أثناء الزفير ، مما يجعل القفص الصدري أكثر صلابة ؛
- يزيد من مقاومة مجرى الهواء عن طريق تقريب الحبال الصوتية أثناء الزفير ؛
- يزيد من معدل التنفس ويقلل من وقت الزفير.
يمكن أن يكون تمدد جدار الصدر ، وهو ميزة أثناء الولادة ، عندما يجب أن يمر الجنين عبر قناة الرحم والمهبل ، أمرًا غير مؤات عندما يستنشق رضيع RDS ومحاولات توسيع الرئتين غير القابلة للتمدد ، في الواقع ، تزداد سلبية الضغط داخل الجنب المتولدة في محاولة لتوسيع الرئتين غير القابلة للتمدد ، وهناك شد نحو داخل القفص الصدري وتحد هذه الظاهرة من تمدد الرئة.
يؤدي انخماص الرئة التدريجي أيضًا إلى انخفاض في الحجم الوظيفي المتبقي ، مما يؤدي بدوره إلى زيادة تغيير تبادل غازات الرئة.
ومن ثم ، تتشكل أغشية الهيالين ، وتتكون من مادة بروتينية تنتج عن تلف الرئة ، مما يقلل من انتفاخ الرئة ؛ وبالتالي ، فإن وجود هذه الهياكل يتسبب في الإشارة إلى هذه الصورة المرضية باسم `` مرض الغشاء الهياليني '' ، وهو تعبير استخدم في الماضي للإشارة إلى هذه المتلازمة.
يتسبب سائل البروتين الذي ينضح من الحويصلات الهوائية التالفة في تعطيل نشاط الفاعل بالسطح النادر.
يؤدي وجود هذا السائل وتفاقم نقص تأكسج الدم إلى تكوين مناطق كبيرة من التحويلة الرئوية التي تثبط نشاط الفاعل بالسطح.
وهكذا تنشأ حلقة مفرغة مخيفة ، تتميز بتعاقب مستمر لـ
- انخفاض إنتاج الفاعل بالسطح
- انخماص.
- انخفاض تمدد الرئة.
- نسبة التهوية / التروية المتغيرة (V / P) ؛
- نقص تأكسج الدم.
- مزيد من الانخفاض في إنتاج الفاعل بالسطح
- تفاقم انخماص الرئة
علم التشريح المرضي
بالميكروسكوب ، تبدو الرئتان طبيعيتين في الحجم ولكنهما أكثر إحكاما ، غير انتقائية ولون أحمر أرجواني يشبه إلى حد كبير لون الكبد. كما أنها أثقل من المعتاد ، لدرجة أنها تغوص عند غمرها في الماء.
مجهريًا ، الحويصلات الهوائية ضعيفة التطور وغالبًا ما تنهار.
في حالة الوفاة المبكرة للرضيع ، يلاحظ المرء وجود حطام خلوي في القصيبات والقنوات السنخية بسبب نخر الخلايا الرئوية السنخية ، والتي ، في حالة زيادة البقاء على قيد الحياة ، مغطاة بأغشية زجاجية وردية اللون.
تغطي هذه الأغشية القصيبات التنفسية والقنوات السنخية ، وبشكل أقل تواترًا ، الحويصلات وتتكون من الفيبرينوجين والفيبرين (بالإضافة إلى الحطام النخر الموصوف أعلاه).
يمكن أيضًا ملاحظة وجود تفاعل التهابي ضعيف.
إن وجود أغشية زجاجية هو المكون النموذجي لمرض غشاء الهيالين الرئوي ، ولكنها لا تحدث في حالات الإملاص أو الرضع الذين يعيشون لبضع ساعات فقط.
إذا بقي الرضيع على قيد الحياة لأكثر من 48 ساعة ، تبدأ الظواهر التعويضية في الحدوث: تكاثر الظهارة السنخية وتقشر الأغشية ، حيث تتفرق شظاياها في الممرات الهوائية حيث يتم هضمها أو بلعها بواسطة الضامة النسيجية.
اقرأ أيضا:
توقف التنفس أثناء النوم: ما هو وكيفية علاجه
انقطاع النفس الانسدادي النومي: أعراض وعلاج انقطاع النفس الانسدادي النومي
جهازنا التنفسي: جولة افتراضية داخل أجسامنا
ثقب القصبة الهوائية أثناء التنبيب في مرضى COVID-19: مسح حول الممارسة السريرية الحالية
مراجعة سريرية: متلازمة الضائقة التنفسية الحادة
الإجهاد والضيق أثناء الحمل: كيفية حماية كل من الأم والطفل
الضائقة التنفسية: ما هي علامات ضيق التنفس عند الأطفال حديثي الولادة؟