التصلب الجهازي: التعريف والأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
التليف المنتشر والتشوهات الوعائية في الجلد والمفاصل والأعضاء الداخلية هي بعض من عواقب التصلب الجهازي ، وهو مرض نادر في النسيج الضام يستمر تكوينه متعدد العوامل في إثارة تساؤلات وشكوك داخل العالم العلمي.
بداية المرض تتراوح بين 40 و 60 سنة (مع ظهور أشكال أكثر شدة بين 20-25 سنة) ويميل إلى التطور بشكل متكرر عند النساء أكثر من الرجال بنسبة 7: 1.
التصلب الجهازي: ما هو؟
التصلب الجهازي ، المعروف أيضًا باسم تصلب الجلد ، هو مرض جهازي مناعي ذاتي مزمن نادر مجهول المنشأ.
السمة الرئيسية لهذا المرض هي الإنتاج المفرط للكولاجين والمصفوفة خارج الخلية التي تسبب التليف ، أي سماكة الجلد والأعضاء الداخلية مثل القلب والكلى والأمعاء والرئتين ، واضطرابات في جهاز المناعة وتغيرات صغيرة. - الأوعية الدموية ذات العيار مثل الشعيرات الدموية والشرايين مما يؤدي إلى تقرحات الجلد وارتفاع ضغط الدم الرئوي وعدم انتظام حركة الجهاز الهضمي.
يمكن تقسيم مرض المناعة الذاتية هذا إلى:
- التصلب الجهازي المحدود أو متلازمة كرست (اختصار للتكلس ، ظاهرة رينود ، اضطرابات حركية المريء ، تصلب الأصابع وتوسع الشعريات) ؛
- التصلب الجهازي المعمم
- التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد.
التصلب الجهازي المحدود له بداية تدريجية ، سماكة تدريجية لجلد الوجه والمرفقين والركبتين وقد يعاني المرضى من ارتداد معدي مريئي.
تطور المرض بطيء جدًا وغالبًا ما يظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي من بين المضاعفات.
المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي المعمم ، مع تورط الجلد المنتشر ، يعانون من ظاهرة ريانود ومضاعفات الجهاز الهضمي.
يتطور المرض بسرعة كبيرة ، حيث يصيب الأعضاء الداخلية في وقت مبكر ويظهر الالتهاب الرئوي الخلالي والأزمة الكلوية من بين المضاعفات الرئيسية.
من ناحية أخرى ، في حالة التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد ، يظهر المرضى بأجسام مضادة مرتبطة بالتصلب الجهازي والمظاهر الحشوية للمرض ، دون المعاناة من سماكة الجلد.
ما هي أسباب هذا المرض؟
على الرغم من إصابة العديد من الأشخاص بالتصلب الجهازي ، إلا أن الأسباب الأساسية لا تزال غير معروفة حتى يومنا هذا. من المتوقع أن تلعب العوامل البيئية مثل التعرض للمذيبات العضوية أو السموم أو العوامل الميكروبية دورًا في بدء ظهور المرض.
بشكل عام ، توصل البحث إلى استنتاج مفاده أن الاستعداد الوراثي للموضوع يلعب دورًا رئيسيًا في ظهور المرض.
وتجدر الإشارة ، مع ذلك ، إلى أن التصلب الجهازي لا يجب اعتباره مرضًا وراثيًا ، حيث لا يكون لدى المرضى عمومًا أفراد من العائلة يعانون من نفس الاضطراب.
من بين الفرضيات المتعلقة بالأسباب المسببة للمرض ، هناك افتراض يفترض أن فيروسًا معينًا (الفيروس المضخم للخلايا) قد يكون متورطًا في أصل المرض.
هذا الفيروس ، في الواقع ، يدخل الخلايا عن طريق التكاثر بطريقة غير منضبطة ويمكن أن يكون سبب تنشيط الاستجابة المناعية ضد أنسجة وأعضاء الشخص.
بالإضافة إلى ذلك ، فقد لوحظ أن التلامس مع بعض المواد مثل كلوريد الفينيل والهيدروكربونات العطرية وراتنجات الايبوكسي يمكن أن يؤدي إلى تليف مشابه لتليف الشخص المصاب بتصلب الجلد.
أعراض التصلب الجهازي
تتنوع أعراض التصلب الجهازي بشكل كبير.
من بين الأعراض الأكثر شيوعًا في بداية المرض ظاهرة رينود ، وهي حالة تصبح فيها أطراف الجسم (الأكثر شيوعًا اليدين والقدمين ، وكذلك الأنف والأذنين) باردة وتميل إلى تغيير لونها.
الأعراض الأخرى للتصلب الجهازي هي:
- مظاهر الجلد والأظافر مثل: تورم الجلد الذي يتطور إلى تصلب. الجلد الذي يصبح مشدودًا أو لامعًا أو ناقص التصبغ أو مفرط التصبغ ؛ وجه أميمي تطوير تكلسات تحت الجلد. تطور القرحة الرقمية. تشوهات الشعيرات الدموية وحلقات الأوعية الدموية الدقيقة على مستوى الظفر.
- المظاهر المشتركة مثل اعتلال المفاصل الخفيف أو التهاب المفاصل. تطور الانكماشات الانثناءية للمرفقين والمعصمين والأصابع.
- المظاهر المعدية المعوية: خلل في وظيفة المريء (والذي يبدو أنه الأكثر شيوعًا). عسر البلع. حَكَم خلف القص ؛ حمض ارتجاع؛ مريء بيريت ضعف الأمعاء الدقيقة. الالتهاب الرئوي المعوي. قد يحدث التهاب الصفاق ، وفي المرضى الذين يعانون من تصلب جهازي محدود ، تليف الكبد الصفراوي.
- المظاهر القلبية الرئوية من أكثر أسباب الوفاة شيوعًا. يصيب المرض الرئتين عمومًا بطريقة دقيقة ومتغيرة ، ولكن يمكن أن يسبب اضطرابات مثل التليف الرئوي والاعتلال الرئوي الخلالي ، والذي يمكن أن يظهر على شكل ضيق في التنفس عند المجهود ويمكن أن يتطور إلى فشل تنفسي. قد يحدث أيضًا التهاب الأسناخ الحاد أو الالتهاب الرئوي التنفسي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو قصور القلب. في كثير من هذه الحالات ، لا يكون التكهن مواتياً للأسف.
- تطور مرض الكلى الحاد والمفاجئ ، وتصلب الجلد الكلوي ، والذي يتطور بشكل شائع في أول 4-5 سنوات خاصة في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد المنتشر. غالبًا ما يسبقه ارتفاع ضغط الدم الشديد ، والذي قد يكون غائبًا أيضًا. قد تكون الأعراض الجلدية غائبة أيضًا ، وبالتالي ، من الصعب إجراء التشخيص الصحيح.
تشخيص
في وجود المرضى الذين يعانون من العرض السريري الكلاسيكي ، من السهل إلى حد ما صياغة تشخيص التصلب الجهازي.
في الواقع ، يشتبه في حدوث التصلب الجهازي في المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود ، وهي المظاهر الجلدية النموذجية التي تميز المرض وعسر البلع التي لا يمكن أن تعزى إلى سبب آخر ، أو العلامات الحشوية غير المبررة مثل التليف الرئوي أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
ومع ذلك ، لا يمكن دائمًا تشخيص المرض من خلال التحليل السريري ، وبالتالي ، قد يلجأ الطبيب إلى الفحوصات المخبرية كتأكيد للاشتباه السريري.
اختبار مفيد للتحقق من تصلب الجلد هو تنظير الشعيرات الدموية.
يسمح هذا الاختبار البسيط غير الجراحي بالتشخيص المبكر لهذا المرض ويتم إجراؤه عمومًا في وجود ظاهرة رينود أو أعراض أخرى قد تشير إلى وجود المرض.
التحقيقات الأخرى التي يمكن إجراؤها لتشخيص التصلب الجهازي هي
- قياس التنفس ، DLCO ، التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة على الصدر لدراسة صحة الرئة.
- مخطط كهربية القلب هولتر ، مخطط صدى القلب ، تصوير القلب بالرنين المغناطيسي للتحقق من أي تشوهات في وظائف القلب.
- قياس ضغط المريء والمستقيم والتصوير الشعاعي وتنظير المريء والمعدة والأمعاء لمراقبة حالة الجهاز الهضمي.
وفقًا للمجموعة الأوروبية لدراسة التصلب الجهازي ، EUSTAR ، فإن الأعراض التي يجب أن تنبه المرضى والأطباء وتمكن من التشخيص المبكر للمرض هي:
- يد متوذمة وممتلئة.
- ظاهرة رينود؛
- وجود أجسام مضادة لـ Scl70 أو نمط تصلب الجلد ، وهو تغيير نموذجي لشعيرات الظفر يمكن اكتشافه بواسطة تنظير الشعيرات الدموية.
إنذار
تبلغ نسبة النجاة بعد 10 سنوات من ظهور المرض 92٪ لمن يعانون من التصلب الجهازي المحدود و 65٪ لمن يعانون من التصلب الجهازي المنتشر.
يعتمد مسار المرض بشكل كبير على نوع التصلب الجهازي وتوصيف الجسم المضاد.
بشكل عام ، المرض لا يمكن التنبؤ به.
المرضى الذين يعانون من مرض جلدي منتشر يميلون إلى أن يكون لديهم مسار أكثر عدوانية ويصابون بمضاعفات الحشوية في وقت مبكر في السنوات الثلاث إلى الخمس الأولى بعد ظهور المرض.
العديد من هذه المضاعفات ، بما في ذلك قصور القلب والتنظير البطيني وما إلى ذلك ، يمكن أن تتفاقم وتؤدي إلى الوفاة.
العلاجات
حتى الآن ، لا يوجد علاج حقيقي للتصلب الجهازي ، على الرغم من بذل المجتمع العلمي العديد من الجهود لتطوير علاجات فعالة.
العلاجات موجهة نحو السيطرة على الأعراض والضعف الحشوي.
الأدوية الموصوفة للمريض ستكون مفيدة في علاج الأعراض العضوية المحددة للمرض.
تفيد الكورتيكوستيرويدات في حالات التهاب العضل أو التهاب الضامة المختلط ، بينما تفيد مثبطات المناعة الأخرى في حالات التهاب الأسناخ الرئوي.
يمكن وصف حاصرات قنوات الكالسيوم مثل نيفيديبين عن طريق الفم لظاهرة رينود ، أو أدوية مثل بوسنتان وسيلدينافيل وتادالافيل للحالات الأكثر خطورة.
ومع ذلك ، يجب تقييم وصف الأدوية بعناية شديدة لأنها قد تعالج بعض الأعراض ولكنها تتفاقم أو تسبب أعراضًا أخرى.
وللحفاظ على قوة العضلات ، من ناحية أخرى ، غالبًا ما يوصى بعلاجات العلاج الطبيعي والنشاط البدني للمرضى ، ولكنها ليست فعالة جدًا في مواجهة تراجع المفاصل.
يُنصح المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي أيضًا بعدم تعريض أنفسهم لدرجات حرارة منخفضة للغاية ، والحفاظ على أماكن معيشتهم عند درجة حرارة تتراوح من 20 درجة مئوية إلى أعلى ، وتغطية أطرافهم والنوم مع رفع رأس السرير أو نصفه. - الجلوس إذا أمكن ذلك.
اقرأ أيضا
ظاهرة رينود: السبب والمظهر والتشخيص والعلاج
تنمل: المعنى ، الأسباب ، المخاطر ، التشخيص ، العلاج ، العلاجات ، التمارين
التعرض للبرد وأعراض متلازمة رينود
ظاهرة رينود: الأسباب والأعراض والعلاج
متلازمة رينود: الأعراض والأسباب والعلاج
التصلب المتعدد: ما هي أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد؟
التصلب اللويحي: التعريف والأعراض والأسباب والعلاج
متلازمة دي كيرفان ، لمحة عامة عن التهاب غمد الوتر الضيق
التصلب الجانبي الضموري: التعريف ، الأسباب ، الأعراض ، التشخيص والعلاج
علاجات إعادة التأهيل في علاج التصلب الجهازي
تشخيص التصلب المتعدد: ما الاختبارات الآلية الضرورية؟
يمكن إيقاف ALS بفضل #Icebucketchallenge
التصلب المتعدد المتكرر الانتكاس (RRMS) عند الأطفال ، الاتحاد الأوروبي يوافق على Teriflunomide
ALS: تحديد الجينات الجديدة المسؤولة عن التصلب الجانبي الضموري
التصلب الجانبي الضموري (ALS): أعراض للتعرف على المرض
التصلب اللويحي ما هو الأعراض والتشخيص والعلاج
التصوير المقطعي المحوسب (CT): ما الغرض من استخدامه
التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET): ما هو وكيف يعمل وما الغرض من استخدامه
التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني: ما الغرض منها؟
التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب: ما هو ولماذا هو مهم؟
تنظير الإحليل: ما هو وكيف يتم إجراء تنظير المثانة عبر الإحليل
ما هو Echocolordoppler من جذوع فوق الأبهر (السباتي)؟
الجراحة: الملاحة العصبية ومراقبة وظائف الدماغ
الجراحة الروبوتية: الفوائد والمخاطر
الجراحة الانكسارية: ما الغرض منها ، وكيف يتم إجراؤها وماذا تفعل؟
التصوير الومضاني لعضلة القلب ، الفحص الذي يصف صحة الشرايين التاجية وعضلة القلب
التصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT): ما هو ومتى يتم إجراؤه
التصلب المتعدد: ما هي الأعراض ، متى تذهب إلى غرفة الطوارئ