Parliamo di vasculitis: quali pericoli determina una vasculite?

da Кристиано Антонино il 28 юни 2023 г.

Che cos'è una vasculite? Le vasculiti sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di un processo infiammatorio a carico di un qualsiasi vaso sanguigno (arterie, arteriole, vene, venule o capillari)

Si suddividono в съответната категория:

васкулит първичен,
васкулит вторичен.

Nel primo caso non è possibile stabilire la presenza di una causa specifica, mentre nel secondo caso la patologia può insorgere in seguito ad infezioni, assunzione di farmaci o tossine, malattie infiammatorie e neoplasie.

I sintomi non sono univoci e variano in base ad alcune caratteristiche quali: la dimensione, la localizzazione, l'entità di coinvolgimento dell'organo, il grado ed il tipo di infiammazione.

La prima descrizione di un processo vasculitico risale al 1761, ad opera di un medico forlivese Giovan Battista Morgagni, il quale descrisse una patologia appartenente a questo gruppo nella sua opera „De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis“ (successivamente definita „arterite di Takayasu“ “).

Un ulteriore contributo arrivò nel 1808 da parte del medico inglese fondatore della dermatologia, Robert Willan, che descrisse una delle più comuni manifestazioni cutanee, la porpora, nel suo trattato „За кожните заболявания“.

Nel 1866 fu la volta di due medici tedeschi, Rudolf Robert Maier и Adolf Kussmaul, i quali riportarono una dettagliata analisi della periartrite nodosa a seguito di un'autopsia.

Nel 1968, durante la conferenza di Capri, Anthony S. Fauci, G. Marone, M. Condorelli, LM Liechtenstein fornirono la prima classificazione delle vasculitis: questa venne implementata qualche anno dopo da l'American College of Rheumatology (ACR), che fornì dei criteri di sensibilità e specificità per la loro diagnosi.

Arrivando ai giorni nostri, l'ultimat classification della patologia ci viene dalle Consensus Conferences, текущо през 1982 г. и през 2012 г. в Чапъл Хил; това е актуалната глобална класификация на МКБ-10.

Cos'è la vasculite e come riconoscerla?

Una vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni e può insorgere senza una causa determinabile, si parla, in questo caso, di vasculite primaria.

Alternativamente, può essere frutto di processi autoimmuni, di un processo infettivo o di un'altra condizione patologica, nel tal caso, si parla di vasculite secondaria.

Quest'ultima, inoltre, può essere scatenata da farmaci, tossine o da altri agenti esterni.

La vasculite può colpire qualsiasi vaso sanguigno e, per questo motivo, risulta molto difficile classificarne i sintomi e le manifestazioni, che dipendono da diversi fattori quali: le dimensioni del vaso, la sua localizzazione ed il grado di coinvolgimento dell'organo.

Васкулит: причина

Solitamente, la causa principale dell'insorgenza di queste patologie è ascrivibile ad un'iperattività del sistema imunitario, il quale riconosce, erroneamente, le cellule dei vasi sanguigni come estranee e le attacca come accade in risposta ad un'infezione da parte di virus o batteri potenzialmente patogeni.

Le cause di questa reazione non sono chiaramente definite ma possono essere ricondotte a diversi tipi di infezione, ad alcuni tipi di tumore ea disturbi del sistema imunitario, oppure all'impiego di uno specifico farmaco, si parlerà dunque di vasculiti secondarie.

Nel caso in cui non vi sia alcuna causa nota che possa aver portato all'insorgenza di tale patologia, si parla di vasculite primaria.

Nel caso di vasculite secondaria esistono diverse malattie che possono essere associate alla sua comparsa

Infezioni: molti casi di vasculite sono il risultato dell'infezione da virus dell'epatite C, mentre l'epatite B può provocare la presentazione clinica della poliarterite nodosa;
автоимунно заболяване: васкулитът може да бъде проверен в резултат на алкунен имунитет на системата, ревматоиден артрит, системен еритематозен лупус, дерматомиозит и склеродермия;
алергични реакции: химическа реакция (insetticidi e prodotti petroliferi) и лекарства – качествени амфетамин, сулфамидици, бета-латамици, орални контрацептиви, FANS, chinoloni и alcuni vaccini – потенциално причинен васкулит;
tumori delle cellule del sangue: una neoplasia linfoproliferativa или mieloproliferativa può cusare vasculite.

Васкулит: и синтоми

Come precedentemente accennato, i sintomi della vasculite variano in base a molti fattori che possono influenzare sia la sede sia l'entità della manifestazione.

Il principale parametro da valutare è la localizzazione del vaso sanguigno interessato e l'entità della patologia, che può essere lieve o diventare estremamente invalidante.

Tra i principali sintomi che possiamo elencare è bene sottolineare le manifestazioni di infiammazione sistemica come febbre, dorazione notturna, astenia, anoressia, perdita di peso, artralgie e artrite.

Le manifestazioni sintomatiche più gravi sono:

кръвоизлив alveolare (caratterizzata da un'emorragia polmonare persistente or ricorrente);
glomerulonefrite rapidamente progressiva: disturbo dei glomeruli (grappoli di microscopici vasi sanguigni renali), caratterizzata da tissutale edema, ipertensione arteriosa e presenza di globuli rossi nelle urine;
мезентериална исхемия (interruzione del flusso sanguigno intestinale);
perdita della vista nei pazienti con arterite a cellule giganti.

Nel caso di interessamento dei piccoli e medi vasi sanguigni, è molto oftene la lesione cutanea che si può manifestare come porpora palpabile, orticaria, ulcere, livedo reticularis e noduli.

Un'ulteriore classificazione dei sintomi tiene conto di due aspetti principali: le dimensioni del vaso interessato e l'organo interessato.

A seconda delle dimensioni dei vasi sanguigni interessati dalla patologia, riconosciamo sintomi più comuni per ogni categoria:

Piccole dimensioni:

porpora palpabile (1-3 mm)
папула (molto piccole)
кървене
уртикария
весиколе
livedo reticolare (raramente)

Средни размери:

язва
възли
livedo reticolare
lesioni papulo-necrotiche
хипертония
possibile danneggiamento dei vasi renali

Големи размери:

исхемия
хипертония
израстък в артерията
dissezione, emorragia o rottura

Per quanto riguarda gli organi interessati:

cuore: инфаркт на миокарда, хипертония и гангрена
articolazioni: артрит
рени: изчистване на урината или ематурия и гломерулонефрит
петна: нодули, язви, контузия или ортикария, порпора и ретиколарно ливедо
polmoni: mancanza di respiro ed emottisi (tosse con sangue)
occhi: arrossamento, prurito e bruciore, fotosensibilità, ridotta acuità visiva e cecità
tratto gastrointestinale: afte e ulcere orali, dolore addominale e perforazione dell'intestino
назо, гола и оречие: синузит, язва, акуфения и ипоакузия
nervi: intorpidimento, formicolio, debolezza in varie parti del corpo, perdita di sensibilità o di forza in mani e piedi, e dolori a braccia e gambe
cervello: mal di testa, ictus, debolezza muscolare e paralisi (incapacità di muoversi)

Типология на васкулита

Esistono molte forme di vasculite e ognuna di esse è caratterizzata da uno specifico quadro clinico.

Le vasculiti possono essere classificate in base a vari fattori quali

la causa scatenante
la localizzazione dei vasi sanguigni interessati:
Церебрално
Кутанея
Система
Il tipo o calibro dei vasi sanguigni interessati:

Vasculite dei grandi vasi sanguigni

Малати:
Malattia di Behçet, vasculite cronica multisistemica recidivante, che causa un'infiammazione delle mucose
Arterite gigantocellulare, patologia che colpisce l'aorta toracica, le grandi arterie che emergono dall'aorta nel collo ei rami extracranici delle arterie carotidee
Arterite di Takayasu, malattia infiammatoria che colpisce l'aorta, i suoi rami e le arterie polmonari
Синтоматология:
Claudicatio degli arti
Differenze nella misurazione della pressione arteriosa o pulsazioni assenti o di differente intensità a livello degli arti
Sintomi ischemici del sistema nervoso centrale (es. ictus)

Vasculite dei medi vasi sanguigni:

Малати:
Vasculite cutanea dei medi vasi
Poliarterite nodosa, vasculite necrotizzante sistemica che colpisce in genere le arterie muscolari di medio calibro

Синтоматология:

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Sintomi di infarto tissutale negli organ colpiti, come per esempio:

Мускули: миалгия
Нерви: мононевропатия мултипла
Стомашно-чревен тракт: мезентериална исхемия
Rene: ipertensione di nuova insorgenza (per il coinvolgimento dell'arteria renale)
Пеле: язва, нодули и ретиколарно ливедо.
Vasculite dei Piccoli vasi sanguigni:

Малати:

Granulomatosi eosinofila con poliangioite, vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caratterizzata da астма, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia
Vasculite crioglobulinemica, rara malattia multisistemica caratterizzata dalla presenza di immunocomplessi crioprecipitabili circolanti nel siero
Грануломатоза с полиангиоит
Vasculite da deposito di immunoglobulina A (precedentemente nota come porpora di Henoch-Schönlein)
Poliangioite microscopica
Vasculite cutanea dei piccoli vasi

Синтоматология:

Sintomi di infarto tissutale negli organi colpiti simili a quelli delle vasculitiche coinvolgono i vasi di medio calibro, tranne per le lesioni cutanee che tendono ad essere di tipo purpurico
A livello renale: гломерулонефрит

Come viene diagnosticata la vasculite

Per prima cosa, è necessario rivolgersi ad un medico che procederà alla valutazione dello stato di salute del paziente e alla prescrizione dei dovuti esami.

Il primo livello di indagine prevede l'esecuzione di esami del sangue o l'analisi di altri fluidi corporei al fine di individuare l'eventuale presenza di una patologia infiammatoria in fase attiva che potrebbe essere indice della presenza di una vasculite.

I principali valori che vanno attentamente monitorati ed il cui risultato andrà interpretato alla luce del quadro clinico, sono:

aumento della velocità di eritrosedimentazione (VES)
aumento della proteina C-reattiva (PCR)
анемия
aumento della conta di глобули бианки еозинофилия
livelli elevati di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (raramente)
ematuria (raramente)

Un angiogramma (una radiografia con mezzo di kontrasto dei vasi sanguigni) può mostrare segni caratteristici dell'infiammazione dei vasi interessati.

Tuttavia, per la diagnoza definita di vasculite è necessario eseguire una biopsia del vaso coinvolto, ovvero il prelievo di una porzione del vaso sanguigno interessato.

Васкулит: най-ефективно лечение

Il trattamento delle vasculiti varia in base all'eziologia, alla tipologia e all'estensione e/o gravità della patologia.

Nel caso di vasculite secondaria, ad esempio, il primo approccio prevede la rimozione della causa scatenante (nel caso di farmaci, infezioni, tumore, ecc.).

Nel caso di una vasculite primaria, invece, il trattamento mira a indurre la remissione utilizzando immunospressori citotossici o corticosteroidi ad alto saggio, solitamente per almeno 3/6 mesio o comunque fino ad una enoughe remissione della sintomatologia infiammatoria.

Tutti i pazienti trattati con immunosoppressori devono essere regolarmente controllati e sottoposti ai test per la tubercolosi e l'epatite B, in quanto queste patologie potrebbero riattivarsi in seguito alla somministrazione delle suddette terapie.

In base alla gravità della vasculite, i trattamenti si differentiano in:

induzione alla remissione per vasculiti potenzialmente mortali: somministrazione di corticosteroidi, spesso in asociazione a ciclofosfamide or rituximab;
induzione alla remissione per vasculiti meno gravi: somministrazione di corticosteroidi associati ad immunospressori ù blandi or rituximab;
Mantenimento dello stato remissivo: ако използвате метотрексато, азатиоприната или ритуксимаб, в асоциацията с по-ниско ниво на кортикостероиди.

Васкулит: effetti sulla vita quotidiana

Un individuo affetto da vasculite deve necessariamente sottoporsi a controlli periodici per verificare lo stato della patologia e per poter agire tempestivamente su eventuali peggioramenti del quadro clinico.

Nei casi in cui la remissione si ottengra grazie a terapie immunosoppressive, il paziente dovrà avere cura di sottoporsi a controlli periodici per verificare non solo lo stato della patologia, ma anche per valutare gli eventuali effetti collaterali del trattamento in questione.

Anche nel caso in cui la vasculite sia in remissione, è buona norma proseguire con i controlli periodici poichè è possibile che la patologia si ripresenti in qualsiasi momento.

Il trattamento farmacologico a lungo termine è spesso in grado di controllare i sintomi, garantendo al paziente una buona qualità di vita.