অ্যামিওট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরোসিস (ALS) হল প্রাপ্তবয়স্কদের একটি প্রগতিশীল নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ, যা মেরুদন্ড, বুলবার এবং কর্টিকাল মোটর নিউরনের ক্ষতির কারণে ঘটে, যা শ্বাসযন্ত্রের পেশী পর্যন্ত এবং সহ স্বেচ্ছাসেবী পেশীগুলির পক্ষাঘাতের দিকে পরিচালিত করে।

এটি Lou Gehrig's disease নামেও পরিচিত, বেসবল খেলোয়াড়ের নামে নামকরণ করা হয়েছে যার রোগটি 1939 সালে জনসাধারণের নজরে আনা হয়েছিল।

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস সংজ্ঞাটির ব্যুৎপত্তি রোগের বৈশিষ্ট্যগুলিকে স্পষ্ট করে।

"অ্যামায়োট্রফিক" শব্দটি গ্রীক থেকে এসেছে: "a" এর সাথে না, "আমার" এর সাথে পেশী এবং "ট্রফিক" মানে পুষ্টি।

তাই, "কোন পেশীর পুষ্টি নেই"।

যখন একটি পেশীতে পুষ্টির অভাব হয়, তখন এটি "অ্যাট্রোফি" বা জীর্ণ হয়ে যায়।

পার্শ্বীয় বিশেষণ একজন ব্যক্তির মধ্যে এলাকা চিহ্নিত করে মেরূদণ্ডী কর্ড যেখানে পেশী নিয়ন্ত্রণকারী স্নায়ু কোষের অংশগুলি অবস্থিত।

এই অঞ্চলটি অধঃপতনের ফলে, এটি এই অঞ্চলে দাগ টিস্যু বা শক্ত হয়ে যাওয়ার ("স্ক্লেরোসিস") সৃষ্টি করে।

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS) দুটি আকারে আসতে পারে

• পারিবারিক (5% ক্ষেত্রে), অর্থাৎ পরিবারের নিউক্লিয়াসের বিভিন্ন সদস্যের মধ্যে, 63 বছর বয়সে শুরু হয়
• বিক্ষিপ্ত (95% ক্ষেত্রে) অর্থাৎ অজানা ইটিওলজি, আগে শুরু হওয়ার সাথে, 40 থেকে 60 বছরের মধ্যে।

সাধারণভাবে, প্রায় 1.2-1.5 অনুপাত সহ মহিলাদের তুলনায় পুরুষদের সামান্য প্রবণতা রয়েছে।

দুর্ভাগ্যবশত, ALS একটি বিরল রোগ।

এই মারাত্মক রোগ প্রতিরোধ বা পরাস্ত করতে সক্ষম এমন কোন চিকিৎসা বর্তমানে নেই।

50% রোগীর পূর্বাভাস লক্ষণগুলি শুরু হওয়ার প্রায় 30 মাস।

প্রায় 20% রোগী 5 বছর বেঁচে থাকে, 5-10% রোগী 8 বছরেরও বেশি সময় বেঁচে থাকে, যেখানে দীর্ঘকাল বেঁচে থাকার ঘটনা বিরল।

মৃত্যু প্রায়ই স্বেচ্ছাসেবী শ্বাসযন্ত্রের পেশীগুলির পক্ষাঘাত থেকে ঘটে।

ALS কি

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS) কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের একটি কোষ মোটর নিউরন (বা মোটর নিউরন) কে প্রভাবিত করে।

এই কারণে এটি "মোটর নিউরন ডিজিজ" নামেও পরিচিত।

মোটর নিউরন হল স্বেচ্ছাসেবী পেশীগুলির সংকোচনের জন্য দায়ী কোষ, প্রধানত আন্দোলনের সাথে জড়িত।

কিন্তু এগুলি গুরুত্বপূর্ণ কাজগুলিতেও জড়িত, যেমন গিলতে, কথা বলা এবং শ্বাস নেওয়া।

তাদের অধঃপতন বোঝায় প্রগতিশীল পক্ষাঘাত innervated পেশী.

ALS-তে যে দুটি ধরনের মোটর নিউরন কাজ করে তা হল উপরের মোটর নিউরন, অর্থাৎ যেগুলি মস্তিষ্ককে মেরুদন্ডের সাথে সংযুক্ত করে এবং নীচের মোটর নিউরনগুলি, অর্থাৎ যেগুলি মেরুদন্ড থেকে উপরের মোটর নিউরনগুলিকে মেরুদন্ডের সমস্ত পেশীতে সংযুক্ত করে। শরীর

ALS-এ, মোটর নিউরনগুলি আর মস্তিষ্ক এবং মেরুদন্ড থেকে পেশীতে বৈদ্যুতিক তথ্য বহন করতে সক্ষম হয় না, যার ফলে নিষ্ক্রিয় (পঙ্গু হয়ে যায়)।

ALS রোগীদের প্রায় 10-15% মস্তিষ্কের এই অঞ্চলে নিউরনের অবক্ষয়ের কারণে ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়ার লক্ষণও রয়েছে।

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস প্রায়ই পেশীর খিঁচুনি এবং একটি অঙ্গে দুর্বলতা বা কথা বলতে অসুবিধা দিয়ে শুরু হয়।

ALS নড়াচড়া, কথা বলা, খাওয়া এবং শ্বাস নেওয়ার জন্য প্রয়োজনীয় সমস্ত পেশীকে প্রভাবিত করে।

দুর্ভাগ্যবশত, যেমন উপরে হাইলাইট করা হয়েছে, আমরা আজও একটি দুরারোগ্য প্যাথলজির মুখোমুখি হচ্ছি যা মৃত্যুতে পরিণত হয়।

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিসের লক্ষণ

স্নায়বিক উত্সের অন্যান্য রোগের মতো, ALS প্রায়শই অ-নির্দিষ্ট লক্ষণগুলির সাথে দেখা দেয়।

প্যাথলজি নীরবতার মধ্যে বিকশিত হয়।

ALS ঘটে যখন মোটর নিউরনের প্রগতিশীল ক্ষতি বেঁচে থাকা মোটর নিউরনের ক্ষতিপূরণের ক্ষমতাকে ছাড়িয়ে যায়।

ALS-এর প্রাথমিক লক্ষণগুলি ব্যক্তি থেকে ব্যক্তিতে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে এবং প্রায়শই পেশী দুর্বলতা বা শক্ত হওয়া অন্তর্ভুক্ত।

একজন ব্যক্তির কলম ধরতে বা গ্লাস তুলতে অসুবিধা হতে পারে, যখন অন্য একজন ব্যক্তি কথা বলার সময় তার কণ্ঠস্বরের পরিবর্তন অনুভব করতে পারে।

ALS সাধারণত ধীরে ধীরে শুরু হয় এবং অগ্রগতি হয়, আবার, ক্ষেত্রে থেকে ক্ষেত্রে উল্লেখযোগ্যভাবে আলাদা হতে পারে।

উপসর্গগুলি পেশীতে শুরু হতে পারে যা বক্তৃতা এবং গিলতে নিয়ন্ত্রণ করে, বা হাত, বাহু, পা বা পায়ে।

আরো বিস্তারিতভাবে, ALS এর লক্ষণ জড়িত মোটর নিউরনের শ্রেণীর সাথে সম্পর্কিত।

এই দৃষ্টিকোণ থেকে, উপরের মোটর নিউরনের অবক্ষয়ের সাথে যুক্ত লক্ষণগুলি

• পেশীর স্বরে অত্যধিক বৃদ্ধি (পেশীবহুল হাইপারটোনিসিটি)
• পেশী-টেন্ডন রিফ্লেক্সের অতিরঞ্জিত উচ্চারণ (গভীর হাইপাররেফ্লেক্সিয়া)
• প্লান্টার স্কিন রিফ্লেক্সে অস্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া (বাবিনস্কি সাইন)

যাইহোক, নিম্ন মোটর নিউরনের ক্ষতির জন্য উল্লেখ করা ব্যাঘাতগুলি এইভাবে কনফিগার করা হয়েছে:

• পেশী স্বন হ্রাস (পেশী হাইপোটোনিয়া)
• পেশী ভলিউম হ্রাস (পেশী অ্যাট্রোফি)
• হাইপোরেফ্লেক্সিয়া (পেশী উদ্দীপনায় কম সাড়া দেয়)
• এক বা একাধিক পেশীর স্বতঃস্ফূর্ত, দ্রুত এবং নিয়মিত সংকোচন, ফলে নড়াচড়া ছাড়াই (ফ্যাসিকুলেশন)

রোগের কোর্স

রোগের অগ্রগতির সাথে সাথে সাধারণত যে লক্ষণগুলি দেখা যায় তার মধ্যে রয়েছে:

• অঙ্গ দুর্বলতা
• পেশী ক্র্যাম্প এবং ফ্যাসিকুলেশন (মোটর স্নায়ু এবং পেশীর মধ্যে সংযোগ হারিয়ে গেছে, ফলস্বরূপ পেশীগুলি স্বতঃস্ফূর্ত সংকোচন দেখায়)
• হাঁটাচলা বা স্বাভাবিক দৈনন্দিন কাজকর্ম করতে অসুবিধা
• চিবানো, গিলতে, কথা বলতে অসুবিধা; গলার পেশী দুর্বল হয়ে যাওয়ার ফলে কথা বলতে অসুবিধা হতে পারে (ডিসার্থিয়া) এবং গিলতে (ডিসফ্যাগিয়া)। পরেরটির কারণে, লোকেরা কখনও কখনও দ্রবীভূত হয় এবং তরলগুলিতে দম বন্ধ করতে পারে। খাদ্য বা লালা ফুসফুসে শ্বাস নেওয়া (অ্যাসপিরেটেড) হতে পারে, যা নিউমোনিয়ার ঝুঁকি বাড়ায় (তথাকথিত অ্যাসপিরেশন নিউমোনিয়া)। কণ্ঠস্বর সাধারণত অনুনাসিক শোনায় তবে কর্কশও হতে পারে
• শ্বাস নিতে অসুবিধা, যখন শ্বাসের সাথে জড়িত পেশীগুলি দুর্বল হয়ে যায়। কিছু লোকের শ্বাস-প্রশ্বাসের জন্য ভেন্টিলেটর প্রয়োজন
• জ্ঞানীয় এবং আচরণগত ফাংশন পরিবর্তন.

যাইহোক, প্যাথলজি সংবেদনশীল, যৌন, মূত্রাশয় এবং অন্ত্রের ফাংশনগুলিকে প্রভাবিত করে না, যা কোন পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যায় না।

প্রায়শই, জ্ঞানীয় ফাংশনগুলিও সংরক্ষিত হয়: সংক্ষেপে, রোগী রোগের গতিপথ সম্পর্কে সচেতন থাকে এবং সেই প্রক্রিয়াটি পর্যবেক্ষণ করে যা তাকে পক্ষাঘাত এবং অবশেষে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

যদিও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে ALS দ্বারা প্রভাবিত লোকেরা জ্ঞানীয় এবং সংবেদনশীল ফাংশনগুলিকে অক্ষত রাখে, তাদের মধ্যে প্রায় 50% জ্ঞানীয় প্রতিবন্ধকতা অনুভব করতে পারে (শেখাতে, কথা বলতে এবং মনোযোগ দিতে অসুবিধা)।

উপরন্তু, ALS আক্রান্ত প্রায় 10-15% লোক গুরুতর জ্ঞানীয় এবং আচরণগত পরিবর্তনগুলি অনুভব করে যা ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া (এফটিডি) হিসাবে নির্ণয় করা হয়।

কিছু প্রমাণ রয়েছে যে C9ORF72 জিনের মিউটেশনগুলি FTD, ALS এবং বংশগত FTD-ALS-এর সবচেয়ে সাধারণ কারণ।

এটি হাইলাইট করা গুরুত্বপূর্ণ যে এমনকি বিক্ষিপ্ত ALS-এর ক্ষেত্রেও (যেখানে কোনও পারিবারিক ইতিহাস জানা যায় না) এই জিনের মিউটেশনের সাথে দৃঢ়ভাবে যুক্ত।

ALS এর কোর্সের ক্ষেত্রে, রোগের প্রথম লক্ষণগুলি হতে পারে, উদাহরণস্বরূপ, মায়োক্লোনাস, অর্থাৎ ছোট পেশী সংকোচন।

কিছু পেশী শক্ত হয়ে যাওয়া (সাধারণত বলা হয় স্প্যাস্টিসিটি), একটি অঙ্গের কার্যকারিতার সাথে সম্পর্কিত দুর্বলতা বা অনুনাসিক স্বর সহ পেশী দুর্বলতা লক্ষণ হতে পারে।

এই সাধারণ ব্যাঘাতগুলি তখন দুর্বলতা বা অ্যাট্রোফির আরও স্পষ্ট রূপগুলিতে অনুবাদ করে, যেমন ক্ষতির পরিমাণ ইতিমধ্যেই যথেষ্ট (মোটর নিউরনের 60-70%) হলে ডাক্তারকে ALS-এর একটি ফর্ম সন্দেহ করতে পরিচালিত করে।

ALS এর কারণ

আজ ALS এর সঠিক কারণগুলি জানা যায়নি, তবে এখনও পর্যন্ত পরিচালিত গবেষণায় দেখা গেছে যে একাধিক কারণের সম্মিলিত প্রভাব রোগের সূত্রপাতের উত্স।

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিসের বিকাশের সাথে জড়িত হিসাবে স্বীকৃত কারণগুলির মধ্যে গণনা করা যেতে পারে

• একটি অতিরিক্ত গ্লুটামেট (অ্যামিনো অ্যাসিড একটি রাসায়নিক সংকেত হিসাবে স্নায়ু কোষ দ্বারা ব্যবহৃত); যখন এর হার বেশি হয় তখন এটি স্নায়ু কোষগুলির একটি হাইপারঅ্যাক্টিভিটি ঘটায় যা ক্ষতিকারক হতে পারে
• জেনেটিক কারণ; পারিবারিক রূপ এবং বিক্ষিপ্ত অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিসের কিছু রূপ বিভিন্ন ফিজিওপ্যাথোলজিকাল প্রক্রিয়ায় জড়িত জিনের মিউটেশনের কারণে। সবচেয়ে পরিচিত জিনগুলির মধ্যে C9orf72 হল, যার মিউটেশনগুলি বর্তমানে পারিবারিক (40%) এবং বিক্ষিপ্ত ALS (20%) উভয় ক্ষেত্রেই সবচেয়ে বেশি উপস্থাপিত হয় সেইসাথে ফ্রন্টোটেম্পোরাল ডিমেনশিয়া রোগীদের মধ্যে। অন্যান্য জিনের বিপরীতে, C9orf72 এর মিউটেশনের ফলে প্রোটিনের কার্যকারিতা নষ্ট হয়ে যেতে পারে এবং বিষাক্ত প্রভাব অর্জন করতে পারে। আজ অবধি, 30 টিরও বেশি জিন রয়েছে যা ALS এর সাথে যুক্ত হওয়ার ঝুঁকি উপস্থাপন করে; যাইহোক, একটি উত্তরাধিকার রয়েছে যা অন্যান্য জিনের রূপগুলিও অন্তর্ভুক্ত করে যেখানে রোগটি শুধুমাত্র একাধিক অস্বাভাবিক জিনের উপস্থিতি দ্বারা স্পষ্ট হয়।
• বৃদ্ধির কারণের অভাব, যার ভূমিকা আমাদের শরীরের মধ্যে স্নায়ুর বৃদ্ধি এবং মোটর নিউরন এবং পেশী কোষের মধ্যে যোগাযোগ সহজতর করতে সাহায্য করে
• একটি অক্সিডেটিভ ধরনের ক্ষতি, অর্থাৎ অতিরিক্ত ফ্রি র্যাডিকেল গঠনের ফলে
• মোটর নিউরনের মধ্যে পরিবর্তিত প্রোটিন জমা হওয়া; এটি কোষকে মৃত্যুর দিকে নিয়ে যেতে সাহায্য করে
• বিষাক্ত-পরিবেশগত কারণ; বিভিন্ন উপাদান রয়েছে (অ্যালুমিনিয়াম, পারদ বা সীসা) এবং কৃষিতে ব্যবহৃত কিছু পদার্থ (ভেষনাশক এবং কীটনাশক) যা স্নায়ু কোষ এবং মোটর নিউরনের ক্ষতি করতে পারে।

ঝুঁকির কারণ এবং প্রবণতা

অধিকন্তু, ALS-এর পরিবেশগত ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে আমরা সনাক্ত করতে পারি:

• ট্রমাস; মারিও নেগ্রি ইনস্টিটিউটের একটি সমীক্ষা রয়েছে - যা সেপ্টেম্বর 377 থেকে এপ্রিল 754 পর্যন্ত 2007 জন রোগী এবং 2010 জন সুস্থ ব্যক্তির সাক্ষাৎকার নেওয়া হয়েছে - যা ALS এবং ট্রমার মধ্যে সংযোগের কথা বলে৷ বিশেষ করে, আঘাতের সংখ্যা এবং ALS-এর বিকাশের মধ্যে সম্পর্ক একটি রৈখিক প্রবণতা দেখাবে, কারণ আঘাতের সংখ্যা বৃদ্ধির সাথে সাথে রোগের বিকাশের ঝুঁকির সাথে সম্পর্কিত বৃদ্ধি রয়েছে।
• ধোঁয়া
• তীব্র ক্রীড়া কার্যকলাপ

সমীক্ষা অনুসারে, পেশাদার ফুটবলাররা সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় গড়ে দ্বিগুণ অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিসে অসুস্থ হবেন।

যদি তারা সিরি এ খেলতে পারে তবে ঝুঁকি 6 গুণ বেশি হবে।

এই তদন্ত থেকে এটি অনুমান করা উচিত নয় যে ক্রীড়া কার্যকলাপ নিজেই ক্ষতিকারক।

নির্দিষ্ট স্তরে, এটি জিনগতভাবে প্রবণ ব্যক্তিদের মধ্যে অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিসের সূত্রপাতের পূর্বাভাস দিতে পারে।

পরেরটি ALS এর অগ্রগতিতে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করতে পারে, ভবিষ্যতের থেরাপির জন্য নতুন দৃষ্টিভঙ্গি উন্মুক্ত করে।

মোটর নার্ভ বায়োপসির মাধ্যমে, একটি উদ্ভাবনী ডায়াগনস্টিক কৌশল, প্রোটিন pTDP-43 ALS রোগীদের মোটর স্নায়ুর মধ্যে জমা হতে দেখা গেছে।

রোগের অ্যাক্সোনাল অবক্ষয় হওয়ার আগে এটি ঘটে, এটি পরামর্শ দেয় যে এই প্রাথমিক ঘটনাটি ALS-এর প্যাথোজেনেসিসে অবদান রাখতে পারে এবং ভবিষ্যতের একটি সম্ভাব্য ডায়গনিস্টিক বায়োমার্কারের প্রতিনিধিত্ব করতে পারে।

আরও পড়ুন

ইমার্জেন্সি লাইভ আরও বেশি...লাইভ: আইওএস এবং অ্যান্ড্রয়েডের জন্য আপনার সংবাদপত্রের নতুন বিনামূল্যের অ্যাপ ডাউনলোড করুন

মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস: এমএস-এর লক্ষণগুলি কী কী?

একাধিক স্ক্লেরোসিস: সংজ্ঞা, লক্ষণ, কারণ এবং চিকিত্সা

সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিসের চিকিৎসায় পুনর্বাসন থেরাপি

মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস নির্ণয়: কোন যন্ত্র পরীক্ষা অপরিহার্য?

ALS বন্ধ করা যেতে পারে, #Icebucketchallenge এর জন্য ধন্যবাদ

শিশুদের মধ্যে রিলেপসিং-রেমিটিং মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস (আরআরএমএস), ইইউ টেরিফ্লুনোমাইড অনুমোদন করে

ALS: অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্ক্লেরোসিসের জন্য দায়ী নতুন জিন সনাক্ত করা হয়েছে

"লকড-ইন সিনড্রোম" (LiS) কি?

অ্যামিওট্রফিক ল্যাটারাল স্ক্লেরোসিস (ALS): রোগ শনাক্ত করার লক্ষণ

একাধিক স্ক্লেরোসিস, এটি কি, লক্ষণ, রোগ নির্ণয় এবং চিকিত্সা

CT (কম্পিউটেড এক্সিয়াল টমোগ্রাফি): এটি কিসের জন্য ব্যবহৃত হয়

পজিট্রন এমিশন টমোগ্রাফি (পিইটি): এটি কী, এটি কীভাবে কাজ করে এবং এটি কীসের জন্য ব্যবহৃত হয়

সিটি, এমআরআই এবং পিইটি স্ক্যান: তারা কি জন্য?

এমআরআই, হৃদয়ের চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং: এটি কী এবং কেন এটি গুরুত্বপূর্ণ?

ইউরেথ্রোসিস্টোস্কোপি: এটি কী এবং কীভাবে ট্রান্সুরেথ্রাল সিস্টোস্কোপি সঞ্চালিত হয়

সুপ্রা-অর্টিক ট্রাঙ্কস (ক্যারোটিডস) এর ইকোকলারডপলার কি?

সার্জারি: নিউরোনাভিগেশন এবং মস্তিষ্কের কার্যকারিতা পর্যবেক্ষণ

রোবোটিক সার্জারি: সুবিধা এবং ঝুঁকি

রিফ্র্যাক্টিভ সার্জারি: এটি কিসের জন্য, এটি কীভাবে সঞ্চালিত হয় এবং কী করতে হয়?

মায়োকার্ডিয়াল সিনটিগ্রাফি, একটি পরীক্ষা যা করোনারি ধমনী এবং মায়োকার্ডিয়ামের স্বাস্থ্য বর্ণনা করে

একক ফোটন নির্গমন কম্পিউটেড টমোগ্রাফি (স্পেকটি): এটি কী এবং কখন এটি সম্পাদন করতে হয়

মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস: লক্ষণগুলি কী, কখন জরুরি কক্ষে যেতে হবে

উৎস

বিয়াঞ্চে পজিনা