আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম: বিস্তার, কারণ, লক্ষণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা, ক্রীড়া কার্যক্রম
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম হল একটি বিরল এবং জটিল কার্ডিওভাসকুলার অস্বাভাবিকতার কারণে সৃষ্ট লক্ষণ এবং লক্ষণগুলির একটি সেট যা ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের সাথে দ্বিমুখী বা বিপরীত শান্টের সাথে ইন্ট্রাকার্ডিয়াক বা অ্যাওর্টো-পালমোনারি যোগাযোগের দিকে পরিচালিত করে।
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম প্রায়ই আকস্মিক মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়
ঐতিহাসিক পটভূমি
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের নামকরণ করা হয়েছে ভিক্টর আইজেনমেঙ্গার নামে, যিনি এটি 1897 সালে প্রথম বর্ণনা করেছিলেন।
1958 সালে পল উড প্রথম 'আইজেনমেঙ্গার কমপ্লেক্স' শব্দটি ব্যবহার করেন।
আশ্লেষ
ব্যাপকতা 1-9/10000।
শুরুর বয়স
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম সাধারণত বয়ঃসন্ধির আগে বিকশিত হয়, তবে বয়ঃসন্ধিকালে বা যৌবনের শুরুতেও হতে পারে।
এটি দুই বছর বয়সের পর থেকে শুরু হয়, গড়ে চৌদ্দ বছর বয়সে।
এটি পুরুষ এবং মহিলা উভয়কেই প্রভাবিত করে।
ইসিজি সরঞ্জাম এবং ডিফিব্রিলেটর? জরুরী এক্সপোতে জোল বুথ দেখুন
কারণসমূহ
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম দুটি কার্ডিয়াক চেম্বারের মধ্যে যোগাযোগের কারণে হয়, জন্মগত ত্রুটি বা অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে তৈরি শান্টের ফলে, যা অক্সিজেনযুক্ত রক্তকে ডান নিলয় এবং ফুসফুসে পুনরায় সঞ্চালন করতে দেয়।
সময়ের সাথে সাথে, ফুসফুসের প্রতিরোধের বৃদ্ধি ঘটতে পারে, যা শেষ পর্যন্ত গুরুতর ফুসফুসীয় উচ্চ রক্তচাপের দিকে পরিচালিত করতে পারে, ডান-বাম শান্টের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধির সাথে একটি দ্বিমুখী শান্ট।
কার্ডিয়াক বিকৃতি আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের দিকে পরিচালিত করে
একটি ইন্টারভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি (বর্তমানে এককভাবে বা ফ্যালটের টেট্রালজি বা ফ্যালটের পেন্টালজিতে), যদি চিকিত্সা না করা হয় তবে সিনড্রোমের বিকাশ হতে পারে।
অন্যান্য কার্ডিয়াক ত্রুটিগুলি যা চিকিত্সা না করা হলে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের দিকে নিয়ে যেতে পারে:
- pervious ductus arteriosus;
- অর্টো-পালমোনারি উইন্ডো;
- Atrial Septal খুঁত;
- আংশিক অস্বাভাবিক শিরাস্থ প্রত্যাবর্তন (কিছু পালমোনারি শিরা বাম অলিন্দের পরিবর্তে ডান অলিন্দের সাথে সংযোগ করে);
- ট্রাঙ্কাস ধমনী।
ঝুঁকির কারণ
যেসব শিশুর জন্মের সময় বড় ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি, অ্যাট্রিয়াল সেপ্টাল ত্রুটি বা ক্রমাগত পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস থাকে তাদের আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে।
প্রতিরোধ
ফুসফুসে পরিবর্তন হওয়ার আগে সংশোধনমূলক অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম প্রতিরোধ করা যেতে পারে।
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের লক্ষণ ও লক্ষণ
সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:
- বাতাসের অভাব (বিশেষত ব্যায়ামের সময়),
- ক্লান্তি,
- অলসতা,
- মাথা ঘোরা,
- সায়ানোসিস (ত্বকের নীল রঙ),
- সিনকোপ
- হেপাটোমেগালি,
- পেরিফেরাল শোথ,
- বিস্তৃতি ঘাড় শিরা
- বুক ব্যাথা,
- ধড়ফড়,
- অ্যাট্রিয়াল এবং ভেন্ট্রিকুলার অ্যারিথমিয়াস।
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের কারণে বাম-ডান শান্ট সিস্টেমিক অক্সিজেন ডিস্যাচুরেশনের জন্য দায়ী:
- হেমোপ্টিসিস (পরবর্তীতে চিহ্ন),
- সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়া,
- হাইপারভিসকোসিটি, হেমোপ্টাইসিস,
- কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ঘটনা (যেমন সেরিব্রাল ফোড়া বা স্ট্রোক),
- পালমোনারি ধমনী থ্রম্বোসিস,
- বর্ধিত লোহিত রক্তকণিকার টার্নওভারের সিক্যুলা, যেমন
- হাইপারউরিসেমিয়া গাউট সৃষ্টি করে
- হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া কোলেলিথিয়াসিস সৃষ্টি করে,
- রক্তাল্পতা সহ বা ছাড়া আয়রনের ঘাটতি।
ডিজিটাল হিপোক্র্যাটিজম (“ড্রামস্টিক ফিঙ্গারস”, নিচের ছবিটি দেখুন) এবং হার্ট মর্মার উপস্থিত থাকতে পারে।
এছাড়াও ঘটতে পারে:
- সেরিব্রাল এমবোলিজম,
- এন্ডোকার্ডাইটিস,
- ডান হার্ট ফেইলিউর (হেপাটোমেগালি, পেরিফেরাল এডিমা, জগুলার শিরাগুলির প্রসারণের সাথে যুক্ত),
- আকস্মিক মৃত্যু.
সেকেন্ডারি পলিসাইথেমিয়া সাধারণত নিম্নলিখিত উপসর্গ এবং লক্ষণগুলির কারণ হয়:
- ঝাপসা বক্তৃতা সহ ক্ষণস্থায়ী ইস্কেমিক আক্রমণ,
- চাক্ষুষ সমস্যা,
- মাথাব্যথা,
- বর্ধিত ক্লান্তি,
- থ্রম্বোইম্বোলিজমের লক্ষণ।
কোলেলিথিয়াসিসের কারণে পেটে ব্যথা হতে পারে।
বেদনাদায়ক গাউটি আর্থ্রাইটিস হাইপারুরিসেমিয়া থেকে হতে পারে।
প্রসবের সময় রোগীদের অসুস্থতা এবং মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকি থাকে।
রোগ নির্ণয়
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের নির্ণয় ক্লিনিকাল ছবি, ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম অস্বাভাবিকতা এবং ইমেজিংয়ের উপর ভিত্তি করে।
শারীরিক পরীক্ষায়, কেন্দ্রীয় সায়ানোসিস এবং ডিজিটাল হিপোক্র্যাটিজম উল্লেখ করা হয়।
ডান ভেন্ট্রিকুলার পচনশীলতার লক্ষণগুলি (যেমন হেপাটোমেগালি, পেরিফেরাল এডিমা, ঘাড়ের শিরাগুলির প্রসারণ) প্রায়শই লক্ষ করা যায়।
প্যালপেশন একটি ডান ভেন্ট্রিকুলার কম্পন প্রকাশ করে।
শ্রবণে, ট্রাইকাসপিডের অপ্রতুলতা থেকে একটি হলোসিস্টোলিক বচসা শোনা যেতে পারে নীচের বাম স্টারনাল সীমানায়; পালমোনারি অপ্রতুলতা থেকে একটি তীক্ষ্ণ হ্রাসকারী প্রোটোডিয়াস্টোলিক মর্মরও বাম স্টারনাল সীমানা বরাবর শোনা যেতে পারে।
একটি শক্তিশালী, একক দ্বিতীয় হার্ট টোন (S2) একটি ধ্রুবক অনুসন্ধান, এবং একটি পালমোনারি ইজেকশন ক্লিক ঘন ঘন হয়।
ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম, কালারডপলার সহ ইকোকার্ডিওগ্রাফি, বুকের এক্স-রে, কার্ডিয়াক ক্যাথেটারাইজেশন এবং পালমোনারি ধমনীর চাপ পরিমাপের মাধ্যমে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয়।
ল্যাবরেটরি পরীক্ষা
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের রোগীদের ক্ষেত্রে, ল্যাবরেটরি পরীক্ষাগুলি হেমাটোক্রিট > 55% সহ পলিসাইথেমিয়া দেখায়।
বর্ধিত এরিথ্রোসাইট টার্নওভার আয়রনের ঘাটতি (যেমন থ্যালাসেমিয়া), হাইপারুরিসেমিয়া এবং হাইপারবিলিরুবিনেমিয়াকে প্রতিফলিত করতে পারে।
আয়রনের ঘাটতি আয়রনের অভাবজনিত রক্তাল্পতার সাথে সম্পর্কিত হতে পারে এবং ট্রান্সফারিন স্যাচুরেশন এবং ফেরিটিন পরিমাপ করে সনাক্ত করা যেতে পারে।
হৃদ্যন্ত্রের চিত্রাঙ্কলেখ
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের রোগীর মধ্যে, ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম দেখায়:
- ডান ভেন্ট্রিকুলার হাইপারট্রফি,
- ডান অক্ষীয় বিচ্যুতি,
- মাঝে মাঝে ডান অ্যাট্রিয়াল প্রসারণ এবং হাইপারট্রফি।
বুকের এক্স - রে
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীর বুকের এক্স-রে দেখায়:
- বিশিষ্ট কেন্দ্রীয় পালমোনারি ধমনী,
- পালমোনারি ভাস্কুলার প্রান্তের বিচ্ছেদ,
- ডান হার্টের বৃদ্ধি।
থেরাপি
সিন্ড্রোম নিরাময় করতে পারে এমন কোনও নির্দিষ্ট থেরাপি নেই: আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোম রোগীদের যত্নের প্রধান লক্ষ্য হল গর্ভাবস্থা, সঞ্চালনের পরিমাণ হ্রাস, আইসোমেট্রিক ব্যায়াম, সিগারেট ধূমপান বা উচ্চ-উচ্চতার কার্যকলাপের মতো পরিস্থিতিগুলি এড়ানো যা সিন্ড্রোমকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে।
সম্পূরক অক্সিজেন কিছু সুবিধা প্রদান করতে পারে। সার্জারি সাধারণত contraindicated হয়, এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে, শুধুমাত্র হৃদয় এবং ফুসফুস প্রতিস্থাপন সম্ভব।
যাইহোক, পালমোনারি ধমনী চাপ কমাতে সক্ষম ওষুধগুলি বেঁচে থাকার সম্ভাবনাকে অন্তত কিছুটা বাড়িয়ে তুলতে দেখা গেছে।
Prostacyclin analogues (treprostinil, epoprostenol…), endothelin antagonists (bosentan) এবং phosphodiesterase-5 inhibitors (sildenafil, tadalafil…) 6 মিনিটের হাঁটার পরীক্ষায় কর্মক্ষমতা উন্নত করে এবং মস্তিষ্কের ন্যাট্রিউরেটিক প্রো-পেপটাইডের N-টার্মিনাল সেগমেন্ট কমায়।
পালমোনারি ভাসোডিলেটর ওষুধের সাথে আক্রমনাত্মক থেরাপির ফলে - অল্প সংখ্যক রোগীর মধ্যে - একটি পরিষ্কার বাম থেকে ডানে শান্ট, অন্তর্নিহিত হৃদযন্ত্রের ত্রুটির অস্ত্রোপচারের মেরামত এবং গড় পালমোনারি ধমনী চাপে উল্লেখযোগ্য হ্রাসের অনুমতি দেয়।
দাঁতের চিকিত্সার আগে এন্ডোকার্ডাইটিসের জন্য প্রফিল্যাক্সিস বা শল্যচিকিৎসা পদ্ধতি যা ব্যাকটেরেমিয়ার কারণ হতে পারে তা কার্যকর।
হেমাটোক্রিট 65% থেকে 55% না হওয়া পর্যন্ত লক্ষণীয় পলিসাইথেমিয়া সতর্কতার সাথে রক্তপাতের মাধ্যমে চিকিত্সা করা যেতে পারে এবং ভলিউম স্যালাইন দিয়ে পুনরায় পূরণ করা হয়।
ক্ষতিপূরণপ্রাপ্ত, অ্যাসিম্পটমেটিক পলিসাইথেমিয়া, তবে হেমাটোক্রিট নির্বিশেষে রক্তপাতের প্রয়োজন হয় না।
দিনে একবার মুখে মুখে অ্যালোপিউরিনল 300 মিলিগ্রাম দিয়ে হাইপারুরিকেমিয়া নিয়ন্ত্রণ করা যেতে পারে।
প্রতিরোধমূলক অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট থেরাপি বিতর্কিত কারণ পালমোনারি আর্টারি থ্রম্বোসিস এবং অন্যান্য থ্রম্বোইম্বোলিক ঘটনার ঝুঁকি অবশ্যই পালমোনারি রক্তক্ষরণের ঝুঁকির বিরুদ্ধে ভারসাম্যপূর্ণ হতে হবে।
হার্ট ট্রান্সপ্লান্টেশন এবং ফুসফুস প্রতিস্থাপন আয়ু বৃদ্ধি করতে পারে, তবে গুরুতর লক্ষণ এবং জীবনযাত্রার অগ্রহণযোগ্য মানের রোগীদের জন্য সংরক্ষিত।
ক্রীড়া ক্রিয়াকলাপ
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের ক্রীড়া প্রতিযোগিতা এবং একটি নির্দিষ্ট স্তরের প্রচেষ্টার সমস্ত অ্যাথলেটিক ক্রিয়াকলাপ এড়ানো উচিত, বিশেষ করে উচ্চ উচ্চতায়, যেমন স্কিইং।
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস
ফুসফুসীয় পরিবর্তনের দিকে নিয়ে যাওয়ার আগে অসঙ্গতিগুলিকে অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে সংশোধন করে সিন্ড্রোমটি এড়ানো যেতে পারে; দুর্ভাগ্যবশত, যদি ত্রুটিগুলি সময়মতো সংশোধন করা না হয়, তবে সিন্ড্রোম বিকাশ লাভ করে এবং পূর্বাভাস আরও খারাপ হয়ে যায়।
আয়ুষ্কাল নির্ভর করে ত্রুটির ধরন এবং তীব্রতা এবং ডান ভেন্ট্রিকুলার ফাংশনের উপর, এবং গড়ে 20 থেকে 50 বছরের মধ্যে পরিবর্তিত হয়।
পূর্বাভাসকে আরও খারাপ করতে পারে এমন ঝুঁকির কারণগুলি হল:
- রক্তক্ষরণ,
- জ্বর,
- বমি,
- ডায়রিয়া,
- গর্ভাবস্থা,
- পিউর্পেরিয়াম,
- স্থূলতা,
- সিগারেট ধূমপান,
- কঠোর ক্রীড়া কার্যকলাপ,
- উচ্চ উচ্চতায় বসবাস,
- ভারী দূষিত পরিবেশে বসবাস।
নশ্বরতা
আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত গর্ভবতী রোগীদের মধ্যে ভ্রূণের মৃত্যুর হার প্রায় 25%।
মাতৃমৃত্যুর হার 50% ছাড়িয়ে গেছে, যার অর্থ হল আইজেনমেঙ্গার সিন্ড্রোমে আক্রান্ত সমস্ত মহিলার অর্ধেক গর্ভাবস্থায় মারা যায়।
এছাড়াও পড়ুন:
পেডিয়াট্রিক্স, রোমের বাম্বিনো গেসে ট্যাচিকার্ডিয়ার জন্য নতুন অ্যাবেশন প্রযুক্তি
টাচিকার্ডিয়া: চিকিত্সার জন্য মনে রাখা গুরুত্বপূর্ণ বিষয়
পুনঃপ্রবেশ টাকাইকার্ডিয়াস এর বিলুপ্তি কি?
অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন অ্যাবলেশন: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
বাম অরিকেলের পারকিউটেনিয়াস ক্লোজার দিয়ে অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশনের চিকিত্সা করা
অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়