স্কিমিটার সিন্ড্রোম: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা, পূর্বাভাস এবং মৃত্যুহার
স্কিমিটার সিন্ড্রোম (জন্মগত পালমোনারি ভেনোলোবার সিনড্রোম বা জন্মগত পালমোনারি ভেনোলোবার সিনড্রোম বা হ্যালাস সিনড্রোম) একটি জন্মগত কার্ডিওপালমোনারি ত্রুটি, অর্থাৎ জন্মের সময় ইতিমধ্যে উপস্থিত, যার মধ্যে ডান নিকৃষ্ট পালমোনারি শিরা (যাকে বলা হয় 'স্কিমিটার ভেইন ইন দ্য ক্যাফেনা'র পরিবর্তে) বাম অলিন্দের মধ্যে যা এটি সাধারণত করে (বাম-ডান শান্ট)
ফলস্বরূপ, অক্সিজেনযুক্ত রক্ত ফুসফুস থেকে স্কিমিটার শিরার মাধ্যমে ফিরে আসে, হৃৎপিণ্ডের বাম দিকে প্রবেশ করার পরিবর্তে এবং মহাধমনীর মাধ্যমে সিস্টেমিক সঞ্চালনে খাওয়ানোর পরিবর্তে, হৃৎপিণ্ডের ডানদিকে শেষ হয়, যা এটিকে খাওয়ায়। কার্ডিওপালমোনারি সিস্টেমের কার্যকারিতা একটি সুস্পষ্ট হ্রাস সহ পালমোনারি সঞ্চালনে ফিরে আসে।
এটি সাধারণত ডান ফুসফুসের হাইপোপ্লাসিয়া, ব্রঙ্কিয়াল অস্বাভাবিকতা এবং ডেক্সট্রোকার্ডিয়ার সাথে যুক্ত।
এটি এক ধরনের আংশিক অস্বাভাবিক পালমোনারি ভেনাস রিটার্ন (RVPAP) গঠন করে।
স্কিমিটার সিন্ড্রোম এর অদ্ভুত নামটি এই কারণে যে অস্বাভাবিক পালমোনারি শিরাটি একটি সিমিটারের আকার ধারণ করে
স্কিমিটার সিন্ড্রোমকে নিম্নলিখিত নামেও ডাকা হয়, যার সবকটিই সমার্থক:
- পালমোনারি হাইপোজেনেসিস সিন্ড্রোম;
- হ্যালাসজ সিন্ড্রোম;
- ডান পালমোনারি ধমনী এপিব্রোঙ্কিয়াল সিন্ড্রোম;
- জন্মগত পালমোনারি ভেনোলোবার সিন্ড্রোম।
স্কিমিটার সিনড্রোমের আনুমানিক প্রকোপ 1/100,000 থেকে 1/33,333 জীবিত জন্মের মধ্যে রয়েছে
পুরুষদের তুলনায় মহিলারা বেশি আক্রান্ত বলে মনে হয়।
স্কিমিটার সিন্ড্রোম একটি জন্মগত অবস্থা, অর্থাৎ জন্মের সময় ইতিমধ্যে উপস্থিত।
লক্ষণগুলি সাধারণত জীবনের প্রথম কয়েক মাসে শুরু হয়।
স্কিমিটার সিনড্রোমের সঠিক কারণগুলি এখনও সম্পূর্ণরূপে স্পষ্ট করা হয়নি।
কিছু রোগীর মধ্যে, 4q12 ক্রোমোজোমে ম্যাপ করা একটি অস্বাভাবিক জিন পাওয়া গেছে।
ঝুঁকির কারণগুলির মধ্যে একটি পরিচিতি হতে পারে।
লক্ষণ ও উপসর্গ
নবজাতকের সময়কালে, স্কিমিটার সিন্ড্রোম কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিউর সহ উপস্থিত হয়, বেশিরভাগ পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপের কারণে এবং শ্বাসযন্ত্রের মর্মপীড়া; নবজাতকের ক্লান্তি, শ্বাসকষ্ট, হার্ট ফেইলিউর, ক্ষুধার অভাব, বিরক্তি এবং ঘন ঘন ফুসফুসে সংক্রমণ দেখা দেয়।
সিমিটার সিন্ড্রোম নির্ণয়
শারীরিক পরীক্ষায় রোগ নির্ণয় সন্দেহ করা হয় এবং ট্রান্সসোফেগাল বা ট্রান্সথোরাসিক ইকোকার্ডিওগ্রাফি, বুকের এক্স-রে, এনজিওগ্রাফি, কম্পিউটেড টমোগ্রাফি এবং ম্যাগনেটিক রেজোন্যান্স অ্যাঞ্জিওগ্রাফি দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।
বস্তুনিষ্ঠ পরীক্ষায়, হাইপারফ্লাক্স থেকে একটি সিস্টোলিক মর্মর, ট্রাইকাসপিড স্টেনোসিস থেকে একটি ডায়াস্টোলিক রোল এবং II টোনের একটি বিভাজন উচ্চারিত হয়।
বুকের এক্স-রে-তে সনাক্তযোগ্য বৈশিষ্ট্যযুক্ত চিহ্ন, যা রোগটিকে এর নামও দেয়, এটি একটি সিমিটার-আকৃতির ক্ষত (নীচের ছবিটি দেখুন)।
এলোমেলো রোগ নির্ণয়
বিরল ক্ষেত্রে, নবজাতক এবং শিশুদের মধ্যে স্কিমিটার সিন্ড্রোম তুলনামূলকভাবে পসিসিম্পটমেটিক থেকে যায় এবং এই ক্ষেত্রে এটি বয়স্ক শিশুদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে ঘটনাক্রমে নির্ণয় করা যেতে পারে যারা অন্য কারণে বুকের এক্স-রে করে। খুব বিরল ক্ষেত্রে এটি জীবনে কখনও নির্ণয় করা হয় না।
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
Scimitar সিন্ড্রোম থেকে পৃথক করা আবশ্যক:
- সিউডোসিমিটার সিন্ড্রোম (বাম অলিন্দের মধ্যে অস্বাভাবিক অবরোহী শিরা নিষ্কাশন)
- কার্টাজেনার সিন্ড্রোম।
জন্মপূর্ব নির্ণয়
ভ্রূণের ইকোকার্ডিওগ্রাফির মাধ্যমে প্রসবপূর্ব নির্ণয় সম্ভব।
পরীক্ষাগার পরীক্ষা
বুকের এক্স-রেতে, ডান ভেন্ট্রিকলের প্রসারণ, পালমোনারি ধমনীর প্রসারণ, পালমোনারি ওভারফ্লো, হৃৎপিণ্ডের ডান পাশে অস্বাভাবিক ডান পালমোনারি শিরার স্কিমিটার ছায়া দেখা যায়।
স্কিমিটার সিন্ড্রোমের সাথে সম্পর্কিত শর্ত
পরিবর্তনশীল হাইপোপ্লাসিয়া এবং ডান ফুসফুসের ফুসফুসীয় ধমনীর ত্রুটি এবং মহাধমনী থেকে একটি অস্বাভাবিক ধমনী সরবরাহ, যা ডায়াফ্রামের উপরে বা নীচে হতে পারে, লক্ষ্য করা গেছে।
হৃদপিন্ড সাধারণত ডানদিকে স্থানচ্যুত হয়। বিরল ক্ষেত্রে, এই রোগটি ছোট ছোট শান্ট, হার্টের গুনগুন এবং শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বারবার শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের সাথে প্রকাশ পায়।
প্রায় এক-চতুর্থাংশ রোগীর একটি সম্পর্কিত জন্মগত হৃদরোগ রয়েছে (অর্টিক কোয়ার্কটেশন, ফ্যালোটের টেট্রালজি, পেটেন্ট ডাক্টাস আর্টেরিওসাস, ভেন্ট্রিকুলার সেপ্টাল ত্রুটি)।
ব্রঙ্কোজেনিক সিস্ট, 'হর্সশু' ফুসফুস, আনুষঙ্গিক ডায়াফ্রাম এবং হার্নিয়াস যুক্ত হতে পারে।
চিকিৎসা
থেরাপি হেমোডাইনামিক অবস্থার উপর নির্ভর করে: নিম্নতর ভেনা কাভাতে প্রবাহিত রক্তের পরিমাণ ন্যূনতম হলে থেরাপি প্রয়োগ করা যাবে না, তবে রোগীর পর্যায়ক্রমিক চেক-আপ করানো সুবিধাজনক।
বাম-ডান শান্ট এবং উল্লেখযোগ্য পালমোনারি হাইপারটেনশনের ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচারের সংশোধনের প্রস্তাব করা উচিত, যার মধ্যে অস্বাভাবিক শিরাস্থ রিটার্ন সংশোধন, সমান্তরাল ধমনীর বন্ধন এবং ডান নিউমোনেক্টমি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে।
এক্সট্রাকর্পোরিয়াল সার্কুলেশনে (ECC) অস্ত্রোপচারের চিকিৎসা করা হয়।
কখন অপারেশন করতে হবে?
সার্জিক্যাল চিকিৎসা সাধারণত প্রাক-স্কুল বয়সে, অর্থাৎ 5/6 বছর বয়সের আগে করা হয়।
মৃত্যুহার এবং পূর্বাভাস
যখন নিকৃষ্ট ভেনা কাভাতে প্রবাহিত রক্তের পরিমাণ ন্যূনতম হয়, তখন আয়ু একজন সুস্থ ব্যক্তির তুলনায় তুলনীয়।
এই রোগীদের জীবনের মান উচ্চ, তবে কিছু খেলাধুলা বাদ দেওয়া যেতে পারে, বিশেষ করে প্রতিযোগিতামূলক।
গুরুতর ক্ষেত্রে এবং শৈশবকালে নির্ণয় করা হলে, সিন্ড্রোমটি উল্লেখযোগ্য মৃত্যুর সাথে যুক্ত।
সিমিটার সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মৃত্যুর প্রধান কারণগুলি হল:
- শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা;
- হৃদযন্ত্র
- গুরুতর পালমোনারি সংক্রমণ।
এছাড়াও পড়ুন:
একটোপিয়া কর্ডিস: প্রকার, শ্রেণীবিভাগ, কারণ, সংশ্লিষ্ট ত্রুটি, পূর্বাভাস
ডিফিব্রিলেটর: এটি কী, এটি কীভাবে কাজ করে, মূল্য, ভোল্টেজ, ম্যানুয়াল এবং বাহ্যিক
রোগীর ইসিজি: কীভাবে একটি সহজ উপায়ে ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাম পড়তে হয়
হঠাৎ কার্ডিয়াক অ্যারেস্টের লক্ষণ এবং উপসর্গ: কারও সিপিআর প্রয়োজন হলে কীভাবে বলবেন
হার্টের প্রদাহ: মায়োকার্ডাইটিস, সংক্রামক এন্ডোকার্ডাইটিস এবং পেরিকার্ডাইটিস
দ্রুত সন্ধান - এবং চিকিত্সা - স্ট্রোকের কারণ আরও প্রতিরোধ করতে পারে: নতুন নির্দেশিকা
অ্যাট্রিয়াল ফাইব্রিলেশন: লক্ষ করার জন্য লক্ষণ
উলফ-পারকিনসন-হোয়াইট সিনড্রোম: এটি কী এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
আপনার কি হঠাৎ টাকাইকার্ডিয়ার এপিসোড আছে? আপনি Wolff-Parkinson-White Syndrome (WPW) থেকে ভুগতে পারেন
নবজাতকের ক্ষণস্থায়ী ট্যাকিপনিয়া: নবজাতকের ওয়েট লাং সিন্ড্রোমের ওভারভিউ
টাকাইকার্ডিয়া: অ্যারিথমিয়ার ঝুঁকি আছে কি? দুটি মধ্যে কি পার্থক্য বিদ্যমান?
ব্যাকটেরিয়াল এন্ডোকার্ডাইটিস: শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে প্রফিল্যাক্সিস
ইরেক্টাইল ডিসফাংশন এবং কার্ডিওভাসকুলার সমস্যা: লিঙ্ক কি?
ইস্কেমিক হার্ট ডিজিজ: এটি কী, কীভাবে এটি প্রতিরোধ করা যায় এবং কীভাবে এটি চিকিত্সা করা যায়
ইস্কেমিক হার্ট ডিজিজ: দীর্ঘস্থায়ী, সংজ্ঞা, লক্ষণ, পরিণতি