Studie Friedreichovy ataxie, koordinovaná Státní univerzitou v Miláně a Policlinico di Milano, spolu s University of Milan-Bicocca, University of Turin a University of Miami Miller School of Medicine, zjistila, že nanočástice zlata snižují oxidační poškození a zlepšit mitochondriální funkci u pacientů s Friedreichovou ataxií. Výzkum byl publikován v Science Translational Medicine

Nanočástice složené ze shluků atomů zlata zlepšují mitochondriální funkci a snižují oxidační poškození u pacientů s Friedreichovou ataxií

Friedreichova ataxie je neurodegenerativní onemocnění způsobené abnormalitou genu, který kóduje protein a postihuje hlavně centrální a periferní nervový systém: studie byla nedávno publikována v Science Translational Medicine.

Výzkum zahájila v roce 2019 Chiara Villa, výzkumná pracovnice Státní univerzity v Miláně, aferentní k laboratoři kmenových buněk Fondazione „Centro Dino Ferrari“ Fondazione IRCCS Ca 'Granda - Ospedale Maggiore Policlinico, režie Yvan Torrente, profesor neurologie na Státní univerzitě s cílem prozkoumat úlohu nanočástic atomů zlata při léčbě Friedreichovy ataxie (FRDA).

Tato studie je výsledkem spolupráce mezi výzkumnými skupinami University of Milan-Bicocca (režie Angelo Monguzzi), University of Turin (režie Giorgio Merlo) a University of Miami režírované Carlosem Moraesem.

Vzácné nemoci: NAVŠTÍVTE OBUV UNIAMO NA EMERGENCY EXPO

FRDA (Friedreichova ataxie) je neurodegenerativní onemocnění způsobené abnormalitou v genu kódujícím protein nazývaný fratassin (FXN)

Onemocnění postihuje především centrální a periferní nervový systém a obvykle se vyskytuje ve věku puberty, projevuje se jako ataxie končetin a chůze, axonální senzorická neuropatie, dysartrie a slabost.

Nineurologické příznaky zahrnují progresivní kardiomyopatii s přidruženými arytmiemi a cukrovkou.

Pro FRDA neexistuje žádná definitivní terapie; obraz symptomů je nyní zpracován multidisciplinárně.

"Přestože je fratassin dobře charakterizovaným proteinem," vysvětluje Yvan Torrente, "jeho funkce nebyla dosud plně objasněna."

Z literatury víme, že fratassin je důležitý pro správnou mitochondriální funkci a hraje klíčovou roli v intracelulární homeostáze železa.

Nedostatek FXN má za následek zvýšenou expozici oxidačnímu stresu s následnou akumulací kovů a sníženou aktivitou mitochondriálního dýchacího řetězce.

Tento proces pomocí různých mechanismů zvyšuje tvorbu volných radikálů způsobujících smrt neuronů a neurodegeneraci.

Neurální tkáně a srdce jsou náchylné k oxidačnímu stresu a ve většině tkání zvířecích modelů a pacientů s FRDA byla zjištěna akumulace železa “.

"V této práci," vysvětluje Chiara Villa, "bylo prokázáno, že podávání nanočástic složených ze shluků atomů zlata vede ke snížení oxidačního poškození a zlepšení mitochondriální funkce jak v buňkách subjektů s FRDA, tak v myších modelech FRDA (YG8sR).

Výsledky nám umožnily identifikovat významné zlepšení neuromotorických a srdečních funkcí v modelech YG8sR několik měsíců po jediném podání nanočástic. “

"Tato studie představuje zásadní průlom, který otevírá cestu novým studiím o FRDA a vývoji nových léků schopných mít dlouhodobý příznivý účinek při léčbě neurodegenerativních chorob," uzavírá Yvan Torrente.

Studii podpořila mimo jiné asociace „OGNI GIORNO - per Emma - Onlus“ z italského Trevisa a asociace „Per il Sorriso di Ilaria da Montebruno - Onlus“ z italského Janova.

eabe1633.plný

Přečtěte si také:

Parkinsonova nemoc: Změny v mozkových strukturách spojené se ztotožněním identifikované nemoci

Vzácné nemoci: Nová naděje pro Erdheim-Chesterovu chorobu

Zdroj:

Poliklinika v Miláně