Systémová skleróza nebo sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované vaskulárními změnami, které vyvolávají fibrózu v kůži a dalších orgánech a systémech.

V pokročilé formě může vést k postižení pohybového, kožního a dýchacího systému, a proto vyžaduje vhodnou, multidisciplinární rehabilitační terapii.

Změny rukou a obličeje: invalidizující příznak systémové sklerózy

Charakteristickým znakem systémové sklerózy je poškození kůže, což je velmi vysilující aspekt přítomný u všech pacientů a s dostředivým trendem, který časně a elektivně postihuje ruce a obličej, ale později se může rozšířit na další místa kůže.

Postižení kůže lze rozdělit do tří po sobě jdoucích fází, které jsou zvláště patrné, když mluvíme o rukou: edematózní fáze, ve které je omezen pohyb prstů a funkce rukou; sklerotická fáze, ve které dochází k fibróze kůže, nabývá konzistence a stává se neelastickou, lesklou a přilnavou k podkoží, které zase tím, že se zmenšuje, určuje deformity rukou a obličeje; a atrofická fáze, ve které se kůže ztenčuje, prsty tuhnou ve flexi až do deformace zvané „drápové ruce“ a pohyby rukou a zápěstí jsou dále omezeny. Změny sklerodermie jsou proto pro pacienta významně invalidizující, protože vedou k poruchám používání končetin a bolestivým ulceracím.

Anatomické a funkční změny rukou a obličeje jsou také způsobeny a zhoršovány poškozením pohybového aparátu a mikrocirkulace.

Na obličeji se například objevují radiální záhyby kolem úst, ostrý nos a zploštění vrásek.

Důsledky sklerodermie lze ale pozorovat i na temporomandibulární úrovni, s bolestí a sníženou pohyblivostí čelisti, dentálními a paradentálními změnami a rozštěpem patra.

Rehabilitační terapie pro ruce a obličej

U systémové sklerózy je rehabilitační léčba účinná v prevenci a snížení postižení rukou a obličeje, na rozdíl od medikamentózní terapie, která je málo účinná.

Aby se však zajistila obnova pohyblivosti kloubů a elasticita kůže a omezily se deformace, je nezbytná včasná diagnóza a včasná opatření.

Pokud jde o ruce, rehabilitační dráha je zaměřena na zlepšení pohybu a síly končetin a zahrnuje program protahovacích cvičení, manipulací, mobilizace prstů a masáží.

První rehabilitační přístup by se měl zaměřit na kůži.

Případné použití rovnátek může být nápomocné při ochraně a odpočinku kloubů, ale pečlivé posouzení lékařem je nezbytné nejen před nasazením ortézy, ale i po celou dobu jejího používání.

Na druhé straně při rehabilitaci obličeje je cílem lékaře zlepšit orální funkce, jako je žvýkání a polykání, obnovit výraz obličeje a obnovit správné postavení hlavy.

Cvičení protahování obličeje zahrnuje zveličování běžných pohybů obličeje a cvičení na posílení svalů v ústech. Kromě toho má být přidána řada manuálních technik a manipulací.

Obličej je intimní a choulostivá oblast těla a rehabilitační práce pro pacienty může být obzvláště únavná.

Komplexní rehabilitace: nutnost pro zlepšení kvality života pacientů se systémovou sklerózou

Obecně platí, že sklerodermie pacienta globálně oslabuje a způsobuje výrazné změny pohybového aparátu, počínaje krční páteří.

To vyžaduje rehabilitační program, který s tím počítá a je zaměřen na zlepšení držení těla, dýchání, svalového tonu a celkového zdravotního stavu.

O jaké terapii mluvíme? Aerobní cvičení zvyšující se intenzity při absenci plicního zapojení, např. v kombinaci s posilováním svalů, dechovými cvičeními a strečinkem.

Ale také terapie, které zlepšují krevní oběh produkcí tepla, např. pomocí vyhřívaných bazénů, termálního bahna a horkovodních zábalů.

Systémová skleróza je komplexní onemocnění, které vyžaduje nepřetržitou a stálou rehabilitační léčbu, a proto vyžaduje zapojení a spoluúčast pacienta, aby se zvýšila šance na úspěšnou léčbu.

To může vést k celkové únavě a depresivní náladě, zejména kvůli neustálým terapeutickým závazkům. Z tohoto důvodu bude lékař dbát na to, aby pacienta nadměrně neunavoval a navrhne cílené a potřebné terapeutické zásahy.

Přečtěte si také:

ALS mohlo být zastaveno, díky #Icebucketchallenge

Relaps-remitující roztroušená skleróza (RRMS) u dětí, EU schvaluje teriflunomid

ALS: Identifikovány nové geny zodpovědné za amyotrofickou laterální sklerózu

Zdroj:

Humanitas