Sklerodermie, jejíž Světový den sklerodermie se slavil včera, je onemocnění postihující kůži, cévy a vnitřní orgány. Jaké jsou ale příčiny? A příznaky? Jsou k dispozici léčby?

Co je sklerodermie?

Doslova sklerodermie znamená tvrdou kůži.

Tato definice však zohledňuje pouze část projevů onemocnění.

Správněji se nazývá systémová skleróza, protože může postihnout několik částí těla.

Jde o autoimunitní onemocnění, které se vyskytuje především u žen.

VZÁCNÉ ONEMOCNĚNÍ? VÍCE ZJIŠTĚTE NAVŠTIVTE STÁNEK UNIAMO – ITALSKÉ FEDERACE VZÁCNÝCH NEMOC

Jak se nemoc projevuje?

Klinická historie onemocnění je extrémně variabilní a ne všichni postižení vykazují stejné příznaky.

Téměř všichni však pociťují jako první příznak změněnou citlivost na chlad, která se projevuje změnou barvy kůže, která s poklesem okolní teploty zbělá nebo zmodrá.

Tímto příznakem je Raynaudův fenomén, který může o nějakou dobu předcházet ostatním projevům onemocnění.

Jaké jsou příznaky sklerodermie?

Ruce zpočátku postižené Raynaudovým fenoménem mohou otékat, ztvrdnout, tedy fibrotizovat.

V různé míře se tato ztráta elasticity v důsledku změny tkání, které tvoří lešení kůže a vnitřních orgánů ("pojivová tkáň"), týká dalších míst těla: obličeje, paží, nohou a trupu.

Někteří lidé jsou pak ohroženi rozvojem respiračních problémů: zánět a fibróza plic činí tyto orgány méně elastickými a funkčními. Krevní oběh mezi srdcem a plícemi je navíc ztížen rozvojem určitého typu hypertenze: plicní hypertenze, která brání správnému okysličení krve.

Většina lidí se systémovou sklerózou může mít ztuhnutí jícnu s tendencí k refluxu kyseliny nebo tvorbě vředů a řezných ran na prstech rukou.

Co je příčinou modrých rukou?

Příčinu onemocnění zatím neznáme, ale některé jevy, které vedou k rozvoji komplikací s ním souvisejících, jsou dobře známy.

U geneticky predisponovaných osob působí jeden nebo více vnějších faktorů jako spouštěč nekontrolované reakce, která vede k aktivaci imunitního systému.

Tato reakce vrcholí poškozením krevního oběhu a orgánů a fibrózou.

Kdo je postižen?

Systémová skleróza postihuje převážně ženské pohlaví, typicky v období kolem menopauzy (mezi 45. a 60. rokem), ale případy v mladším věku nejsou zcela neobvyklé.

Je to vzácné onemocnění?

Ano. Onemocnění je definováno jako vzácné, tj. postiženo není více než 5 z 10,000 XNUMX lidí.

To nám umožňuje odhadnout, že v Itálii je postiženo 20–25,000 XNUMX lidí.

Dá se sklerodermii předejít?

Neexistují žádné životní styly nebo návyky, které by tomuto onemocnění mohly zabránit.

Rozhodně platí, že čím dříve je diagnostikována, tím lepší je průběh a možnost včasné prevence či léčby případných komplikací.

Jak bylo uvedeno výše, velmi často je prvním „poplachovým zvonkem“ Raynaudův fenomén.

Pokud si člověk všimne, že prsty na rukou chladem zbělají nebo zmodrají, bylo by užitečné provést kapilaroskopii, jednoduché neinvazivní vyšetření, které umožňuje včasnou vizualizaci oběhových změn typických pro toto onemocnění.

Poté lze provést krevní testy na autoprotilátky.

Tímto způsobem je možné odhalit onemocnění již v preklinické fázi, tedy i roky předtím, než se objeví typické projevy onemocnění, a nastavit program sledování a prevence komplikací.

Jaká je dnes terapie?

Dosud neexistuje jednoznačná terapie systémové sklerózy, ani terapie umožňující definitivní vyléčení.

Hlavním cílem léčby je zpomalit její progresi a léčit komplikace.

Dnes existuje mnoho léků a další jsou ve vývoji, které dokážou léčit komplikace nemoci.

Tyto léky jsou o to účinnější, čím dříve jsou problémy systémové sklerózy rozpoznány, než se jakékoli poškození stane nevratným.

Proto je důležitá včasná diagnostika a pravidelné kontroly.

Přečtěte si také:

Nouzové živě ještě více…Živě: Stáhněte si novou bezplatnou aplikaci vašich novin pro IOS a Android

Psoriáza, nestárnoucí kožní onemocnění

Relaps-remitující roztroušená skleróza (RRMS) u dětí, EU schvaluje teriflunomid

ALS: Identifikovány nové geny zodpovědné za amyotrofickou laterální sklerózu

Psoriatická artritida: co to je?

Rehabilitační terapie při léčbě systémové sklerózy

Psoriáza: V zimě se to zhoršuje, ale za to nemůže jen nachlazení

Vystavení chladu a příznakům Raynaudova syndromu

Zdroj:

Poliklinika v Miláně