Interatriální defekt ukazuje na vrozenou srdeční abnormalitu, která umožňuje průtok krve mezi pravou a levou síní, což by normálně nemělo být, protože síně jsou odděleny mezisíňovým septem, které, pouze pokud je vadné nebo chybí, způsobuje, že okysličená krev proudí z levé síně do pravé strany srdce a mísí se s žilní krví

Pak nastane takzvaná „shunt“ situace, která může vést k tomu, že hladiny kyslíku v arteriální krvi budou nižší než normálně (hypoxémie).

Děti jsou většinou asymptomatické, ale po 20. roce věku se mohou objevit komplikace včetně plicní hypertenze, srdečního selhání a síňových arytmií.

U dospělých symptomy interatriálního defektu zahrnují dyspnoe, vyčerpání a síňové arytmie.

Diagnóza mezisíňového defektu se provádí echokardiograficky, léčba sestává z katetrizace nebo chirurgické opravy u těžších případů.

Následky interatriálního defektu závisí na velikosti a délce zkratu. Ve skutečnosti, pokud je vada malá, tento stav nemusí vykazovat žádné patrné známky nebo příznaky.

Interatriální defekt je klasifikován podle toho, kde se nachází

Ostium secundum je defekt fossa ovalis, který se nachází v centrální části (resp. uprostřed) mezisíňového septa (představuje více než 80 % případů).

Může být jednotlivá nebo přítomná jako četné malé kribriformity a je obecně považována za skutečný interatriální defekt.

Venózní sinus je defekt v zadní části septa, blízko horní duté nebo dolní duté žíly a mnohokrát spojený s abnormálním návratem pravé horní nebo dolní plicní žíly do pravé síně nebo duté žíly. Defekt typu sinus venosus je statisticky přítomen u 5 – 10 % defektů septa.

Normálně, když levá horní kardinální žíla začne ustupovat, sinus venosus se vykloubí napravo od tvořícího se septa a ponechává prostor pro vývoj septum secundum.

Tato vada je důsledkem selhání posunu venózního sinu doprava a tím nedostatku prostoru pro vývoj septum secundum.

Obvykle se nachází na dnu síní poblíž ústí dolní dutiny a vysoko pod ústím horní duté žíly.

Ostium primum je naproti tomu defekt v anteroinferiorní ploše atrioventrikulárního septa (defekt endokardiálního polštáře) v důsledku nedostatečného vývoje dolní části septum primum.

V praxi vzniká defekt v důsledku abnormality ve vývoji septa atrioventrikulárního kanálu, kterému chybí spodní část rozdělující atrioventrikulární chlopně.

U jednoho pacienta může mít interatriální defekt různý původ, i když různé typy jsou součástí stejné rodiny interatriálních defektů.

U stejného pacienta může koexistovat také několik kombinací jednoho nebo více těchto defektů.

Příznaky

Interatriální defekt se často projevuje bez příznaků: kýchání, kašel nebo komprese břicha při defekaci mohou vést k přechodnému zvýšení tlaku v pravé části srdce, ale tato anomálie je obvykle asymptomatická.

Asymptomaticita postihuje většinu pacientů s malými nebo středně těžkými defekty síňového septa, ale i když jsou větší, nemusí u malých dětí způsobovat příznaky.

Velké zkraty mohou způsobit pomalý růst v raném dětství a intoleranci zátěže, dušnost při námaze, únavu a/nebo bušení srdce u starších pacientů.

Obecně bylo zjištěno, že asi 14 % dospělých s defektem mezisíňového septa má srdeční selhání a dalších 20 % arytmie.

U malého procenta pacientů (5 %) se však mohou klinické příznaky srdečního selhání objevit dříve.

Zdá se, že příčinou těchto vzácných případů je konkrétní intrakardiální hemodynamika, která během intrauterinního života neumožnila správný vývoj síně a levé komory.

Příčiny interatriálního defektu

Interatriální defekt je vrozená srdeční malformace (tj. přítomná od narození), ale některé defekty v mezisíňovém septu se spontánně uzavírají během prvních několika let života.

DIA je po interventrikulární vadě druhou nejčastější vrozenou srdeční vadou.

Vyskytuje se častěji u ženského pohlaví a má výskyt 4 z 1,000 dětí.

Navíc je častější u jedinců s Downovým syndromem a Noonanovým syndromem.

Jde ve všech ohledech o plicní hyperaluxní onemocnění, jehož míra závažnosti se liší v závislosti na velikosti defektu, plicní rezistenci a objemové kapacitě pravé komory.

Některé vady jsou diagnostikovány již během těhotenství pomocí fetálního echokardiogramu, který umožňuje lékaři vizualizovat obrazy vyvíjejícího se srdce dítěte.

U mnoha dětí jsou však vady zjištěny až po narození, v některých případech dokonce až v dospívání či dospělosti.

Diagnóza

Askultačně objektivní test je velmi důležitý a je první příležitostí k odhalení dvou možných patologických šelestů.

Ve skutečnosti zde může lékař detekovat mezosystolický (ejektivní systolický) šelest stupně 2 až 3/6 v důsledku zvýšených rychlostí proudění přes plicní chlopeň a fixního rozdělení S2 na levém horním okraji hrudní kosti u dětí.

Aby si byl jistý interatriální vadou, může lékař požadovat, aby pacient podstoupil tři specifické testy:

• Elektrokardiogram, test, který v případě malých defektů nevykazuje žádné abnormality, zatímco u těch menších vykazuje známky objemového přetížení pravé části srdce, které může vést k blokádě pravé větve.
• RTG hrudníku, který v případě malého mezisíňového defektu ukazuje normální hrudník, zatímco u skromných ukazuje zvětšení pravé síně a boltce, dilataci pravého druhého oblouku a čistá plicní pole v důsledku hyperafluxu (tj. zvětšené srdce ).
• Echokardiogram, který je testem první volby, protože umožňuje lokalizovat a kvantifikovat DIA a studovat její účinky na pravou síň a komoru a plicní tepnu.

Srdeční katetrizace je zřídka nutná, pokud není plánováno transkatétrové uzavření defektu.

Komplikace interatriálního defektu

Pokud nedojde k nápravě interatriálního defektu, může mít subjekt v budoucnu velmi vážné srdeční problémy, i když k nim dochází v dospělosti.

Nejčastější komplikace jsou:

• pravostranné srdeční selhání, pravá strana srdce je nucena více pracovat, aby pumpovala přebytečnou krev do plic;
• arytmie;
• plicní hypertenze, která spočívá ve zvýšeném tlaku v plicních tepnách.

Přežití je sníženo u pacientů, u kterých se rozvine plicní hypertenze, ale naštěstí pouze 0.1 % umírá během prvního roku života a často kvůli přetrvávajícím komplexním kardiologickým patologiím.

Na druhé straně ti, kteří dosáhnou věku 50-60 let a mají menší defekt, si stále začínají stěžovat na bušení srdce v důsledku síňových srdečních arytmií, které často vedou k srdečnímu selhání.

Situace paradoxní embolie, tj. způsobená průchodem mikroembolů z venózního oběhu defektem mezisíňového septa, může vést k mozkovým příhodám nebo systémovým tromboebolickým příhodám, jako je mrtvice.

Přečtěte si také

Zdroj