Lungeemfysem (et udtryk, der stammer fra det græske empbysan, der betyder 'at svulme') er en obstruktiv lungesygdom karakteriseret ved udvidelse og ødelæggelse af lungens parenkymale enheder, fra de terminale bronkioler til alveolerne

Teknisk set kan bekræftelse af det patologiske billede kun opnås ved lungebiopsi eller obduktionsundersøgelse; visse kliniske og diagnostiske fund, som vil blive opført i hele denne artikel, tyder dog stærkt på denne patologiske proces.

Symptomerne opstår typisk efter 50 års alderen og rammer mænd omkring 4 gange mere end kvinder.

Klassificering af lungeemfysem

Emfysem kan klassificeres efter den anatomiske placering af sygdomsprocessen. Panlobulært (panacinøst) emfysem består af udvidelsen af ​​luftrummene distalt for de terminale bronkioler, omfattende de respiratoriske bronkioler, alveolære kanaler og alveoler, og er oftest forårsaget af en mangel på α1-proteinasehæmmeren (α1PI).

I modsætning hertil involverer centrolobulært emfysem primært de mid-acinære respiratoriske bronkioler, hvilket skåner de distale pulmonale enheder.

Årsager og risikofaktorer for lungeemfysem

De to hovedfaktorer, der identificeres i udviklingen af ​​lungeemfysem, er cigaretrygning og genetisk disposition for at udvikle sygdommen.

Den mest almindelige faktor forbundet med udviklingen af ​​lungeemfysem er, som det desværre ofte er tilfældet med luftvejssygdomme, en positiv historie med cigaretrygning.

Den nøjagtige mekanisme og rolle af cigaretter i udviklingen af ​​sygdommen er ukendt.

Indånding af cigaretrøg øger proteaseaktiviteten, som igen ødelægger de terminale bronkioler og alveolære vægge.

Rygning reducerer også muco-ciliær transport, hvilket fører til tilbageholdelse af sekreter og øget modtagelighed af lungen for infektiøse processer.

Selvom rygning ser ud til at være hovedårsagen til emfysem i de fleste tilfælde, udvikler et lille antal individer lungeemfysem med ringe eller ingen eksponering for røg som følge af medfødt mangel på α1PI-enzymet.

Normalt producerer leveren 200-400 μg/dl af dette serumprotein, tidligere kaldet α1-antitrypsin.

α1PI er ansvarlig for inaktiveringen af ​​elastase, et enzym frigivet af polymorfonukleære leukocytter (PMN'er) og makrofager, som nedbryder elastin under det inflammatoriske respons.

Derfor fører en al-mangel til elastase-induceret ødelæggelse af lungevæv, hvilket resulterer i panlobulært emfysem.

Dette patologiske billede er en konsekvens af en genetisk nedarvet homozygot egenskab, der er til stede i ca. 1 % af emfysemtilfældene, som først bliver symptomatiske i det tredje til fjerde årti af livet. Cigaretrygning forværrer også det anatomopatologiske billede, der ses ved α1PI-mangel.

Luftvejsinfektioner, der er pådraget i barndommen, kan føre til udvikling af obstruktiv lungesygdom senere i livet, og inhalerede forurenende stoffer som svovldioxid og ozon kan også øge sygeligheden hos patienter med pneumopati.

Selvom den nøjagtige rolle af inhalerede forurenende stoffer i ætiologien af ​​lungeemfysem ikke er belyst, kan forværringer af sygdommen forekomme, når niveauet af forurenende stoffer er forhøjet.

Baseret på disse data bør patienter undgå infektioner og indånding af irriterende stoffer og dermed forebygge sygdomsforværringer.

Patofysiologi

På grund af vævsdestruktion og tab af elastiske egenskaber, der opstår ved lungeemfysem, er der begrænsninger i udånding og abnormiteter i gasudveksling.

Ændringen af ​​ekspiratorisk flow skyldes tab af lungevævets elastiske egenskaber, hvilket fører til en reduktion i tryktrykket af udåndet luft, en stigning i lungedistenbarhed og sammenfoldelighed af luftvejsvæggene.

Disse fører til sidst til luftindfangning under forceret udånding og en stigning i funktionel restkapacitet, restvolumen og total lungekapacitet.

Ødelæggelse af det pulmonale kapillære alveolære leje medfører på den anden side en reduktion af gasudvekslingsoverfladearealet, mens udvidelse af luftvejene øger afstanden til gasudveksling, og begge disse fænomener ændrer effektiviteten af ​​ekstern respiration.

Disse abnormiteter fører til sidst til ubalancer i ventilations/perfusionsforholdet (V/Q) med store områder af ventilatorisk dødrum og øget vejrtrækningsarbejde.

Diagnose: anamnese

Resultaterne af emfysem forekommer sædvanligvis i forbindelse med resultaterne af kronisk bronkitis.

Men af ​​didaktiske formål vil de tegn og symptomer, som emfysematøse, 'pink puffer'-patienter viser, blive beskrevet for at skelne mellem disse to processer.

En endelig diagnose kan som tidligere nævnt først stilles efter en anatomopatologisk undersøgelse af patientens lungevæv; anamnese, kliniske undersøgelser og resultater af diagnostiske tests vil dog ofte kunne give tilstrækkelig information til at bekræfte den kliniske diagnose af lungeemfysem.

Patienten klager ofte over dyspnø, der tiltager ved anstrengelse, mens dyspnø i hvile opstår relativt sent i sygdomsforløbet.

Forværringer af sygdomsprocessen opstår typisk efter virale eller bakterielle luftvejsinfektioner, som følge af eksponering for støv eller i forbindelse med kongestiv hjertesvigt.

En historie med cigaretrygning bør gøre lægen opmærksom på muligheden for, at patienten kan udvikle ikke kun lungeemfysem, men også andre ryge-relaterede luftvejssygdomme såsom kronisk bronkitis.

En positiv familiehistorie med α1PI-mangel bør også advare lægen, da tegn og symptomer på lungeemfysem kan udvikle sig tidligere hos sådanne patienter.

Diagnose af lungeemfysem: objektiv undersøgelse

Den kliniske undersøgelse af patienten kan give nøgleoplysninger til etablering af diagnosen lungeemfysem.

Inspektion af patienten med lungeemfysem vil ofte vise tilstedeværelsen af ​​takypnø med forlængelse af den ekspiratoriske fase, takykardi, brug af ekstra respirationsmuskler, øget antero-posterior diameter af brystet og nogle gange udånding med halvt lukkede læber.

Patienter indtager også ofte en kropsstilling, hvor de kan læne sig fremad med armene fastgjort til knæene eller med albuerne hvilende på bordet.

Denne stilling giver en optimal mekanisk fordel for åndedrætsmusklerne.

Palpation viser sædvanligvis en reduktion i taktile vokal dirren, mens percussion viser fladtrykte og immobile hæmidiaphragmer og øget resonans over lungefelterne.

Auskultation af brystet viser reducerede lungelyde samt reduceret transmission af hjertetoner og stemme.

Diagnose: undersøgelser

Et røntgenbillede af thorax viser hyperdiaphane, udvidede lungefelter med lave, fladtrykte membraner og et lille, vertikalt orienteret hjerte.

Røntgen af ​​thorax i lateral projektion viser øget gennemsigtighed af de retrosternale lungefelter.

Lungefunktionsundersøgelser (spirometri), selvom de ikke udføres rutinemæssigt under akut eksacerbation, viser en stigning i restvolumen (RV), funktionelt restvolumen (FRC) og total funktionel kapacitet (TLC) på grund af luftindfangning.

Den forcerede vitale kapacitet (FVC), eksspirationsvolumen på 1 sekund (FEV1) og FEV/FVC-forholdet falder på den anden side på grund af luftstrømsobstruktion.

Reduktionen i DLco afspejler tabet af luftoverfladeareal som følge af ødelæggelse af den alveolære og pulmonale vaskulære seng.

Blodgasværdierne hos en emfysematøs patient afspejler typisk ikke sværhedsgraden af ​​sygdomsprocessen.

Almindelige ændringer omfatter respiratorisk alkalose med moderat hypoxæmi ved milde til moderate former for emfysem og udvikling af respiratorisk acidose med mere markant hypoxæmi i de terminale stadier af sygdommen.

Selvom elektrokardiogrammet (EKG) ikke er diagnostisk for emfysem, giver det nyttige oplysninger om patientens tilstand.

Den mere lodrette position af hjertet i forbindelse med den mere udtalte lungehyperinflation og udfladning af diaphragmatic dome resulterer i en højredrejning af den elektriske akse af P-bølgen og QRS-komplekset i frontalplanet.

Høje og skarpe P-bølger, der indikerer atriel udvidelse (pulmonal P), kan også være til stede.

Pulmonal hyperinflation reducerer også amplituden (spændingen) af de elektriske bølger i ekstremitetsledningerne.

Terapi hos patienten med lungeemfysem

Behandlingen af ​​lungeemfysem omfatter både akut og understøttende terapi.

Akutfasebehandling skal reducere vejrtrækningsarbejdet og sikre optimal iltning og ventilation.

Langtidsterapi er derimod designet til at reducere sygelighed og øge patientens autonomi og livskvalitet.

Fordelene ved lungerehabiliteringsprogrammet for den emfysematøse patient omfatter både den information, der skal gives til patienten om hans sygdom, og et sæt kroniske behandlinger.

Omhyggelig langvarig respiratorisk behandling reducerer symptomer og længden af ​​hospitalsophold.

Det øger også træningstolerancen og den lethed, hvormed daglige aktiviteter udføres, reducerer angst og depression og forbedrer dermed patientens livskvalitet.

Supplerende iltbehandling er nyttig, når PaO i rumluft er mindre end 55 mmHg.

Hos patienter med lungeemfysem kan tilstrækkelig iltning normalt opnås ved hjælp af en næsekanyle med flow på mindre end 3 liter/minut.

Hvis der på den anden side er udløst en akut forværring af en pneumonisk episode eller kongestiv hjertesvigt, kan hypoxæmi være signifikant og kræve en mere signifikant stigning i FiO2.

Behandling af akutte kriser omfatter stabilisering af patientens respiratoriske tilstand og behandling af den forværrende årsag.

Medicin af betydning i behandlingen af ​​bronkospasme forbundet med emfysemeksacerbationer er bronkodilatatorer: antikolinergika, methylxanthiner og β2-stimulanter.

Sidstnævnte er både korttidsvirkende og langtidsvirkende såsom salmeterol.

Methylxanthiner øger også membranens kontraktilitet.

Steroider reducerer på den anden side den inflammatoriske respons i luftvejene og er nyttige hos visse patienter.

Derudover er antikolinerge bronkodilatatorer særligt nyttige til behandling af bronkospasme på grund af øget sympatomimetisk tonus.

Antibiotika er indiceret i nærvær af en bakteriel respiratorisk infektiøs proces, typisk diagnosticeret på grundlag af ændringer i de fysiske egenskaber af sputum (mængde, farve, konsistens).

Diuretika er nyttige, når kongestiv hjertesvigt komplicerer patientens kliniske tilstand.

I tilfælde, hvor opspytning af sekret er et stort problem under akutte eksacerbationer, bør lægen opfordre patienten til at engagere sig i lungehygiejneforbedrende teknikker såsom respiratorisk fysioterapi og befugtning af sekret.

Hos en patient med α1PI-mangel kan der iværksættes erstatningsbehandling.

Akut respirationssvigt kan kræve indførelse af kontinuerlig mekanisk ventilation (CMV) for at opretholde tilstrækkelig respirationsbalance hos patienten.

CMV viser sig at være et mere rationelt valg, når respirationssvigt er resultatet af et reversibelt problem overlejret på kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL).

Læs også:

Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android

Ilt-ozonterapi: For hvilke patologier er det indiceret?

Hyperbar ilt i sårhelingsprocessen

Venøs trombose: Fra symptomer til nye lægemidler

Præhospital intravenøs adgang og væskegenoplivning i svær sepsis: en observationskohorteundersøgelse

Hvad er intravenøs kanyle (IV)? De 15 trin i proceduren

Næsekanyle til iltbehandling: Hvad det er, hvordan det er lavet, hvornår skal det bruges

Lungeemfysem: Hvad det er, og hvordan man behandler det. Rygningens rolle og vigtigheden af ​​at holde op

Kilde:

Medicina online