Systemisk lupus erythematosus (SLE): symptomer, diagnose, patientprognose

By Cristiano Antonino Sidst opdateret November 8, 2022

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE): de hyppigste symptomer er vægttab, hævede led og stivhed, hårtab, feber, træthed, utilpashed og mundsår

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) er en kronisk autoimmun sygdom, der kan påvirke forskellige organer og apparater i kroppen, især:

Hud;
led;
Blod;
Nyrer;
Centralnervesystemet.

Det er en autoimmun sygdom, idet den består af en lidelse i immunsystemet, der i stedet for at beskytte kroppen mod bakterier og vira, angriber sine egne organer og væv.

Det er en kronisk sygdom, fordi den kan vare hele livet.

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) er udbredt i hele verden, og i 15 % af tilfældene bliver man syg af sygdommen før man fylder 18 år

Årsagen til sygdommen er ukendt.

Systemisk lupus erythematosus er ikke en smitsom sygdom, men er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet begynder at producere antistoffer mod sine egne normale celler, som om de var fremmede celler og angriber dem.

De mest almindelige indledende symptomer er:

Træthed;
utilpashed;
Feber (nogle gange);
Tab af vægt og appetit.

Disse symptomer er forbundet med manifestationer af hud og slimhinder:

Sommerfugleudslæt (ansigtsudslæt) også kaldet malarudslæt, på næseroden og kinder, øget ved soleksponering (figur 1);
Hårtab (alopeci);
Kræftsår i munden.

Du kan også have:

Hævelse og stivhed i led (gigt);
Hovedpine;
Muskelsmerter;
anæmi;
Reduktion i antallet af hvide blodceller og blodplader.

Nogle børn har også nyreproblemer med symptomer som forhøjet blodtryk, hævelse af fødder, ben og øjenlåg og tilstedeværelse af protein og blod i urinen.

Diagnosen SLE kræver først og fremmest en omhyggelig indsamling af barnets historie og en lige så omhyggelig lægeundersøgelse.

Den er baseret på en kombination af symptomer (såsom smerter og feber) og blod- og urinprøver.

Især:

ESR og CRP, som, hvis de er forhøjet, betyder, at der finder en inflammation, som den forårsaget af autoimmunitet, sted;
Søg i blodet efter bestemte antistoffer (antistoffer rettet mod dobbelthelix-DNA), som kun er til stede hos mennesker med lupus;
Komplementniveauer i blodet, der normalt er lave hos mennesker med lupus. Normalt er komplementproteiner nødvendige af immunsystemet for at ødelægge mikrober og fremmede stoffer;
Urinundersøgelse og nyrefunktionstest for at påvise mulig nyrefunktion.

Ikke alle symptomer og ændringer i laboratorietests er til stede på et bestemt tidspunkt, og det kan gøre diagnosen vanskelig.

Internationalt anerkendte kriterier bruges til at stille diagnosen systemisk lupus erythematosus og er anført i tabellen nedenfor.

Da årsagen er ukendt, er der ingen specifikke lægemidler til at helbrede systemisk lupus erythematosus

Imidlertid kan de immunsuppressive og antiinflammatoriske lægemidler, vi har til rådighed, kontrollere symptomerne på systemisk lupus erythematosus og forhindre komplikationer af denne sygdom.

Faktisk, da de fleste af symptomerne på systemisk lupus erythematosus skyldes betændelse i forskellige organer og væv, er behandlingen baseret på brugen af kortison og immunsuppressive lægemidler, herunder Cyclophosphamid, Azathioprin, Mycophenolate og Hydroxychloroquine, også i kombination.

Der er også to bioteknologiske lægemidler indiceret ved systemisk lupus erythematosus: Rituximab (anti-lymfocyt B) og Belimumab (en specifik hæmmer af et immunsystemmolekyle kaldet Blyss).

Efter de indledende stadier af behandlingen kan børn med systemisk lupus erythematosus i terapi leve et normalt liv.

De skal undgå overdreven udsættelse for sollys, især i spidsbelastningsperioder, og altid bruge højfilter eller endnu bedre total solcreme.

Soleksponering kan faktisk forårsage en genantændelse af sygdommen.

Infektionssygdomme skal behandles omgående, da lupus og immunsuppressive terapier reducerer immunforsvaret.

Børn med systemisk lupus erythematosus kan og bør gå i skole, undtagen på tidspunkter, hvor de er meget syge (dog meget sjældne)

Regelmæssig motion er vigtig for at opretholde en sund vægt, sunde knogler og forblive i form og bør tilskyndes under remission af sygdommen.

Normalt, hvis sygdommen diagnosticeres tidligt og derefter behandles rettidigt, forsvinder den og kan gå i remission (dvs. symptomerne forsvinder).

Det er dog en kronisk sygdom, og børn med systemisk lupus erythematosus forbliver normalt under lægebehandling med medicin i meget lange perioder (flere år), ofte i voksenalderen.