Systemisk lupus erythematosus: årsager, symptomer og behandling af SLE

By Cristiano Antonino On Oktober 27, 2022

Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) kan betragtes som modellen for systemiske autoimmune sygdomme. Den kliniske præsentation af SLE er meget variabel, og kliniske billeder omfatter generelle manifestationer og ændringer af forskellige organer og systemer

Systemisk Lupus Erythematosus: Epidemiologi

Lupus rammer overvejende kvinder i den fødedygtige alder med et F/M-forhold på 9/1.

Prævalensen varierer fra 15 til 50 tilfælde pr. 100,000 personer med en incidens på mellem 1.8 og 4.6 nye tilfælde pr. 100,000 personer/år.

Hvad er årsagerne og risikofaktorerne for Lupus?

Årsagerne til SLE er ikke helt kendt til dato.

En af de mest almindeligt accepterede hypoteser er den om en genetisk disposition, som visse faktorer virker på: infektiøse, hormonelle og kemisk-fysiske faktorer, der er i stand til at inducere produktionen af autoantistoffer, som igen forårsager vævsændringer ved forskellige mekanismer (cellelyse). eller aflejring af immunkomplekser).

Symptomer på lupus

Generel utilpashed, asteni og vægttab er karakteristiske symptomer i sygdommens akutte faser; feber er oftest også til stede.

Efter komplikationer påvirkes alle organer og apparater (det er derfor, det omtales som systemisk).

Hudmanifestationer

De er til stede i 65 % af tilfældene og kan klassificeres som specifikke og uspecifikke. De førstnævnte omfatter:

– akut kutan lupus (ACLE) karakteriseret ved erytem i kindben og næse, sommerfugleerytem, som lejlighedsvis også påvirker hals og bryst og al fotoeksponeret hud. Det er en indikation af sygdomsaktivitet og kan være forbundet med slimhindebetændelse i den hårde gane. ACLE kan helbrede uden resultat.

– subakut kutan lupus (SCLE), som kan forekomme i en anulo-polycytisk form (perifert erytematøst område, der omgiver et centralt blegt område) og i en papulær pladeform (psoriasis-lignende hudlæsioner).

– kronisk kutan lupus (CCLE) karakteriseret ved papler, der giver anledning til uregelmæssige læsioner, der har tendens til at fremkalde ardannelseslæsioner.

Der kan også være uspecifikke hudmanifestationer: purpura, nældefeber, hud- eller slimhindesår.

Muskuloskeletale manifestationer

Artralgier og arthritis er hyppige kliniske manifestationer af SLE.

Gigt er symmetrisk, ikke-eroderende og påvirker både små led (hænder og håndled) og store led (albuer og knæ).

Myositis er usædvanlig i modsætning til myalgier og seneskedehindebetændelse.

Nyre manifestationer

Hos halvdelen af patienterne med SLE kan der ses glomerulonefritis, som kan vise sig klinisk som: asymptomatisk proteinuri, asymptomatisk hæmaturi, nefrotisk syndrom, hurtigt fremadskridende glomerulonefritis og kronisk nyresvigt.

Kardiovaskulære manifestationer af Lupus

Perikarditis, ofte asymptomatisk, er den hyppigste kardiovaskulære manifestation.

Libman-Sachs endokarditis, som påvirker mitralklappen, er mindre hyppig.

Mange patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) får for tidlig og accelereret åreforkalkning på grund af på den ene side autoimmunitet (tilstedeværelse af antiphospholipid-antistoffer) og på den anden side langvarig brug af kortison, som bruges til SLE-behandling.

Neurologiske manifestationer

Neuro-psykiatrisk billeder kan være lokale organiske (epilepsi, tværgående myelitis, slagtilfælde, optisk neuritis og perifere neuropatier) eller diffuse (bevægelsesforstyrrelser, cephalic og psykose).

Funktionelle lidelser omfatter depression, angst og ændringer af den affektive sfære primitive lidelser.

Disse kan være primære eller sekundære i forhold til viden om, at man lider af en alvorlig kronisk sygdom.

Hæmatologiske manifestationer

De kan alle påvirke den røde serie (anæmi), den hvide serie (lymfe-leukopeni) og blodplader (blodplader).

Anæmi kan genkende en ikke-immunologisk årsag (fra jernmangel eller kronisk nyresvigt eller cytotoksisk behandling) eller en immunologisk årsag (blod-autoimmun anæmi).

Former, der påvirker den hvide serie og blodplader, er hyppige, men sjældent alvorlige.

Andre kliniske manifestationer

Serositis, der viser sig som pleuritis, såvel som pericarditis, er almindelige.

Andre kliniske manifestationer er Raynauds fænomen og lungepåvirkning, som kan vise sig i sjældne, men meget alvorlige kliniske billeder (akut lupus pneumoni, interstitiel lungebetændelse og lungeblødning).

Lad os endelig huske mesenterisk vaskulitis, også en meget sjælden klinisk form.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Den kliniske diagnose af SLE er vanskelig, fordi de generelle kliniske og organmanifestationer ikke kan skelnes fra andre sygdommes, så den kliniske diagnose skal være korreleret med laboratoriediagnosen.

SLE, selvom det er en inflammatorisk sygdom selv i de aktive faser, har et CRP (C-reaktivt protein), mens ESR næsten altid er forhøjet.

Polyklonal hypergammaglobulinæmi, tilstedeværelsen af Rheumatoid Factor, reduceret C3- og C4-serumkomplement kan dokumenteres på proteinelektroforese, især i de aktive faser af SLE.

Lupus er karakteriseret ved tilstedeværelsen af autoantistoffer: ANA (antinukleære antistoffer) positive i alle tilfælde, anti-nDNA (native eller double helix anti-DNA), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Anti-phospholipid antistoffer hos patienter med tilbagevendende aborter og/eller tromboemboliske manifestationer.

Behandling af SLE: hvordan man behandler systemisk lupus erythematosus

Som med alle kroniske sygdomme er målet med terapi for SLE sygdomsbekæmpelse med forebyggelse af komplikationer.

Glukokortikoider: Prednisolon er det mest almindeligt anvendte lægemiddel mod gigt, serositis, hudmanifestationer og glomerolonefritis.

Syntetiske antimalariamidler: Hydroxychloroquin og chloroquin bruges generelt i kombination med immunsuppressiva.

Immunsuppressiva: disse bruges i tilfælde, der ikke reagerer på glukortikoider. Disse omfatter methotrexat, cyclosporin A, mycophenolat og cyclophosphamid.

Biologiske lægemidler: belimumab er et antistof, der binder til B-lymfocytstimulatoren (BLyS), som fremmer apoptose af selvreaktive B-celler.

Andre behandlinger: intravenøse immunglobuliner – ved svær trombocytopeni – og plasmaferese – ved trombotisk trombocytopenisk purpura og pulmonal blødning – kan anvendes i former, der er resistente over for lægemiddelbehandlinger.