Wolff-Parkinson-White syndrom: patofysiologi, diagnose og behandling af denne hjertesygdom
Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW) er en sygdom karakteriseret ved unormal ledning af den elektriske hjerteimpuls og forårsaget af tilstedeværelsen af et eller flere accessoriske atrioventrikulære bundter, som kan give anledning til episoder med sporadisk takykardi
Sygdommen, hvis ætiologi endnu ikke er helt klar, rammer én ud af 450; i 70 % af tilfældene rammer det mænd, især i en ung alder, og kan forekomme i både sporadisk og familiær form og være symptomatisk tavs.
Spædbørn af forældre med WPW-syndrom kan have øget risiko for at udvikle sygdommen, ligesom spædbørn med andre medfødte hjertefejl.
Patienter med WPW-syndrom har ofte mere end én accessorisk pathway, og hos nogle kan der være mere end otte; dette er blevet påvist hos personer med Ebsteins anomali.
WPW-syndrom er nogle gange forbundet med Lebers arvelige optiske neuropati (LHON), en form for mitokondriel sygdom.
Patofysiologi af Wolff Parkinson White Syndrome (WPW)
Under normale forhold følger ledningen af den elektriske impuls fra atrierne til hjertets ventrikler en vej, der består af den atrioventrikulære knude og bundtet af His.
Den atrioventrikulære knude har elektrofysiologiske karakteristika for ledningshastighed og refraktær tid, således at den udgør et filter, der er i stand til at beskytte ventriklerne mod ledning af for hurtige og potentielt farlige atrielle impulser.
I nogle tilfælde er der accessoriske ledningsbaner (VA) mellem atrierne og ventriklerne, som kan være placeret på forskellige steder i tricuspidal- og mitralklapringen.
På grund af deres elektrofysiologiske karakteristika, svarende til cellerne i den almindelige hjertemuskel, udfører disse accessoriske veje ikke den filtreringsfunktion, der er typisk for den atrioventrikulære knude, og kan i visse tilfælde lede impulser til ventriklerne ved meget høje frekvenser.
Under sinusrytme manifesterer en accessorisk vej sig på elektrokardiogrammet som ventrikulær præ-excitation og tilstedeværelsen af en 'delta'-bølge: ledning gennem den accessoriske pathway bremses ikke som i den atrioventrikulære node, og PQ-intervallet på elektrokardiogrammet ( som repræsenterer den elektriske impulss vej fra atrierne til ventriklerne) er kortere end normalt (præ-excitation).
Derudover indsættes den ventrikulære ende af tilbehørsvejen i den fælles hjertemuskel i stedet for at være i kontinuitet med det specialiserede ledningssystem: af denne grund sker depolarisering af en del af ventriklerne langsommere, hvilket resulterer i et elektrokardiografisk udseende kendt som et ' delta' bølge.
Hvis tilstedeværelsen af en accessorisk vej er forbundet med episoder med hjertebanken, er dette kendt som Wolff-Parkinson-White WPW syndrom
Hjertebanken kan skyldes "re-entry arrhythmias", dvs. forårsaget af en kortslutning, hvor impulsen generelt når ventriklerne via den atrioventrikulære knude og genindtræder i atrierne via den accessoriske vej tilbage i den modsatte retning.
Arytmien fortsættes, indtil en af de to veje (knude eller tilbehørsvej) ikke længere er i stand til at lede.
I nogle mindre hyppige tilfælde vendes kredsløbet, dvs. at den accessoriske vej bruges i retningen fra atrierne til ventriklerne, mens impulsen vender tilbage til atrierne via bundtet af His og den atrioventrikulære knude.
I andre tilfælde er den accessoriske pathway ikke direkte involveret i den mekanisme, der fastholder arytmien, men kan bidrage til ledning til ventriklerne af arytmier i atrierne (atrieflimren/atrieflimren/atriel takykardi).
Hvis VA-ledningskapaciteten er meget høj (kort refraktærtid) kan den resulterende ventrikulære frekvens være meget hurtig (> 250 slag i minuttet) og sætte dig i fare for hurtige ventrikulære arytmier og hjertestop.
EKG -UDSTYR? BESØG ZOLL -STOVEN PÅ NØDUDSTILLING
Symptomer på Wolff-Parkinson-White
Klinisk kan dette syndrom manifesteres ved atrieflimren og hjertebanken sekundært til de ovennævnte re-entry arytmier.
Det er ikke ualmindeligt, at det er helt asymptomatisk og opdages ved et elektrokardiogram udført af andre årsager, fx ved en idrætsmedicinsk undersøgelse.
Diagnose af Wolff-Parkinson-White syndrom
Diagnosen WPW syndrom er klinisk, men er frem for alt baseret på elektrokadiogrammet, som kan detektere det selv i et asymptomatisk individ: i disse tilfælde manifesterer det sig som en deltabølge, hvilket svarer til udvidelsen af den stigende fase af QRS-komplekset forbundet med afkortningen af PR-intervallet.
Dette skyldes, at den elektriske impuls strømmer gennem den tilbehørsvej snarere end gennem den atrioventrikulære knude.
Hvis patienten har episoder med atrieflimren, viser EKG'et hurtig polymorf takykardi (uden tiptorsion).
Denne kombination af atrieflimren og WPW-syndrom anses for farlig, og mange antiarytmiske lægemidler er kontraindiceret.
Når et individ er i normal sinusrytme, er karakteristikaene for WPW-syndrom et kort PR-interval, en udvidelse af QRS-komplekset (mere end 120 msek i længden) med udvidelse af QRS-opstigningsfasen og ændringer i repolarisering afspejlet i ændringer i ST-kanal og T-bølge.
Hos berørte individer passerer elektrisk aktivitet, der begynder i den sinoatriale knude, gennem det tilbehørsbundte såvel som i den atrioventrikulære knude.
Da tilbehørsbundtet ikke blokerer impulsen så meget som knudepunktet, aktiveres ventriklerne af knudepunktet og umiddelbart derefter af knudepunktet.
Dette forårsager EKG-ændringerne beskrevet ovenfor.
En anden diagnostisk teknik er den elektrofysiologiske undersøgelse: Til denne undersøgelse fører lægen et tyndt, fleksibelt kateter, udstyret med elektroder for enden, gennem blodkarrene til forskellige dele af hjertet, hvor de er i stand til at kortlægge de elektriske impulser.
Wolff-Parkinson-White behandlinger
Behandlingen af akutte episoder af reentry arytmier i WPW syndrom bruger lægemidler, der virker ved at blokere ledning gennem den atrioventrikulære knude, der afbryder en af armene af arytmien.
Disse lægemidler bør dog undgås i tilfælde af atrieflimren ført hurtigt via den accessoriske pathway, da de i nogle tilfælde kan øge frekvensen af ledning til ventriklerne via den accessoriske pathway.
Ved tilstedeværelse af ventrikulær præ-excitation og uanset tilstedeværelsen af arytmiske symptomer, anbefales elektrofysiologiske undersøgelser for at undersøge den ledende kapacitet af den accessoriske pathway og inducerbarheden af arytmier.
Hvis den accessoriske pathway har en høj ledningskapacitet med risiko for forhøjede ventrikulære frekvenser under episoder med atrieflimren, eller ved tilstedeværelse af symptomer og reentry-arytmier, er ablation af den accessoriske pathway indiceret.
Den elektrofysiologiske undersøgelse er i stand til at identificere stedet for den accessoriske vej, som den anvendte tilgang til ablation vil afhænge af: i nærværelse af en vej placeret i de højre sektioner af hjertet, er adgang generelt gennem den højre lårbensvene.
For venstrehåndsveje vil venøs adgang og efterfølgende transseptal punktering fra højre atrium til venstre atrium eller en "retrograd" tilgang via femoral- og aorta-arterierne være mulig.
Den energi, der bruges til ablation, er generelt radiofrekvens.
Efter vellykket ablation vil episoder af re-entry arytmi gennem den accessoriske pathway blive forhindret, og delta-bølgen vil ikke længere være synlig på elektrokardiogrammet.
Den langsigtede effektivitet af ablation er generelt meget høj og overstiger 95 %.
Efter vellykket ablation og i fravær af andre arytmier eller hjertesygdomme kræves ingen lægemiddelbehandling.
Læs også:
Emergency Live endnu mere...Live: Download den nye gratis app til din avis til IOS og Android
Inflammationer i hjertet: Myokarditis, infektiøs endokarditis og pericarditis
Hurtigt at finde - og behandle - årsagen til et slagtilfælde kan forhindre flere: Nye retningslinjer
Atrieflimren: Symptomer at passe på
Wolff-Parkinson-White syndrom: Hvad det er, og hvordan man behandler det
Har du episoder med pludselig takykardi? Du kan lide af Wolff-Parkinson-White Syndrom (WPW)