Angeborene Stenose der polmonalen Klappe und Anomalie von Ebstein
La „kongenetische Stenose della valvola polmonare“, oder „kongenetische Stenose polmonare“ ist eine congenita cardiopatia (cioè già presente alla nascita) caratterizzata da un'ostruzione del tratto di efflusso di sangue destro al tronco polmonare e quindi alle arterie polmonari ed alla Circolazione Polmonare
La stenosi della valvola polmonare ist die causa più comune di ostruzione all'efflusso ventricolare destro e generalmente si presenta come lesione congenita isolata
La fusione dei lembi polmonari crea lo stato di sovraccarico pressorio e determina un'ipertrofia ventricolare destra.
Alcuni pazienti sviluppano una discreta ipertrofia dell'infundibulo al di sotto della valvola polmonare, contribuendo ulteriormente a ostruzione all'efflusso.
Sintomi und Segnien von angeborenen Stenosen der polmonalen Klappe
A meno che la valvola non sia gravemente stenotica alla nascita, la maggior parte dei soggetti affetti da questa anomalia vive una vita normale fino all'adolescenza o alla prima età adulta.
Die Wirkung der Sintomi liegt in der Schwerkraft der Stenose und in der ventrikulären Funktion.
I pazienti con stenosi da lieve a moderata sono generalmente asintomatici e di rado presentano le complicanze Associate a questo difetto.
Ich war mit schweren Atembeschwerden beschäftigt, beklagte Astenie und akute Atemnot (Atembeschwerden).
Wenn eine ventrikuläre Funktionsstörung vorliegt, besteht die Möglichkeit, dass die ventrikuläre Funktion beeinträchtigt wird und die ventrikuläre Funktion beeinträchtigt wird.
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Diagnose einer angeborenen Stenose der polmonalen Klappe
Die Diagnose erfolgt anhand einer Anamnese, derselben Diagnose und verschiedener Diagnosen.
All'esame obiettivo, il paziente con stenosi grave presenta un impulso ventricolare destro alla palpazione del precordio.
Il tono Sl è di solito normale ed è seguito da un click di apertura che diventa più intenso con l'espirazione.
Il tono P2 si riduce ed è ritardato con l'aumentare della gravità della stenosi.
Il soffio caratteristico della stenosi polmonare ist ein soffio eiettivo sistolico che si percepisce meglio al margine sternale superiore sinistro e che aumenta con l'inspirazione.
Als ich der Aortenstenose entgegenkam, zeigte ein kleines Bett eine ernstere Stenose an.
Nei pazienti con ostruzione grave all'efflusso ventricolare destro possono anche essere presenti un'onda a prominente al polso venoso giugulare e un tono S4 del cuore destro.
All'elettrocardiogramma si nota ipertrofia del ventricolo destro e dell'atrio destro.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione post-stenotica del tronco polmonare o dell'arteria polmonare sinistra; si nota anche la dilatazione di atrio destro e ventricolo destro.
Per i pazienti asintomatici con stenosi polmonare lieve, la terapia è limitata alla profilassi dell'endocardite
I pazienti con stenosi moderata (gradiente di picco > 50mmHg) hanno maggiori probabilità di sviluppare sintomi e necessiteranno di un intervento con il passare del tempo; inoltre devono essere sottoposti a trattamento anche se asintomatici.
L'intervento è necessario anche per i pazienti con ostruzione grave (gradiente di picco > 80mmHg).
Nei bambini e negli adulti con stenosi polmonare isolata, la valvuloplastica percutanea con palloncino rappresenta un'opzione terapeutica adatta che garantisce risultati paragonabili a quelli ottenuti con la chirurgia.
È improbabile che la valvuloplastica con palloncino attenui l'ostruzione causata da stenosi infundibolare significativa; in tal caso ist la riparazione chirurgica bevorzugt.
La riparazione della valvola implica la separazione delle commissure fuse e la resezione dell'infundibulo se è presente un'ipertrofia significativa.
In seltenen Fällen ist eine Ventilhalterung erforderlich.
Anomalie von Ebstein
L'anomalia di Ebstein ist eine seltene Erkrankung (0,5% dei pazienti con congenita cardiopatia) caratterizzata da dislocamento apicale della valvola tricuspide nel ventricolo destro.
Come risultato si avrà che la porzione basale del ventricolo destro Formerà parte dell'atrio destro e lascerà un ventricolo destro ridotto.
Ich lasse die Trikuspidalmuskeln so weit auseinanderfallen, dass ich sie parzial auf die interventrikuläre oder alla parete freie Seite des ventrikulären Bereichs schieben kann, ohne dass die Trikuspidalkraft unzureichend ist.
Il grado di disfunzione ventricolare destra dipende dalle dimensioni del ventricolo destro funzionante e dalla gravità dell'insufficienza tricuspidale.
L'anomalia di Ebstein si sviluppa frequentemente in età adulta.
Es präsentiert ein Forame Ovale Pervio oder ein Difetto del Setto Interventricolare Tipo Ostium Secundum in oltre il 50% dei Pazienti e, con l'aumentare della pressione atriale destra, può comparire uno shunt destro-sinistro.
Nei soggetti con anomalia di Ebstein, sono comuni le aritmie sopraventricolari, così come lo è la preeccitazione ventricolare associata alla sindrome di Wolff-Parkinson-White.
I reperti obiettivi includono cianosi, aumento della pressione venosa giugulare, onda v prominente, soffio sistolico al margine sternale che aumenta con l'inspirazione.
All'elettrocardiogramma si nota dilatazione dell'atrio destro, blocco di branca destra, prolungamento di PR, pre-eccitazione ventricolare.
Alla radiografia del torace si nota dilatazione dell'atrio destro e normale vascolarizzazione polmonare.
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