Pädiatrie, cosa sono le PANDAS? Ursache, Merkmale, Diagnose und Therapie
Der Begriff „PANDAS“ ist ein Acronimo che sta per „pädiatrische neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen im Zusammenhang mit Streptokokkeninfektionen“, che significa „disturbi neuropsichiatrici infantili autoimmuni associati a infezioni da streptococco“
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Ich PANDAS sono una diagnosi ad oggi ipotetica e controversa
Il termine si apply ad un'ipotesi nosologica che sostiene l'esistenza di un sottoinsieme di bambini con rapida insorgenza di disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e/o tic correlata con infezioni da streptococco β emolitico di gruppo A.
La connessione proposta tra l'infezione e tali disturbi psichici si basa sulla teoria che possa esserci un'iniziale reazione autoimmune scatenata dalla presenza del batterio, con la produzione di anticorpi "self" (cioè diretti in modo anomalo verso i tessuti propri dell'organismo )che, interferendo con i gangli della base, siano responsabili del quadroclino.
L'ipotesi PANDAS, beschrieben für die erste Volta von 1998, Ära basata su osservazioni in studi of casi clinicali von Susan Swedo und colleghi presso il National Institutes of Health statunitense und su successivi studi clinicali che sembravano dimostrare la presenza di drammatiche and improvisate esacerbazioni di disturbo ossessivo-compulsivo e tic conseguenti le infezioni.
Esistono beweist Cliniche di una correlazione tra l'infezione streptococcica e l'insorgenza di alcuni casi di DOC e tic, mai risultati non sono conclusivi.
Sono sorte numerose controversie riguardanti tale ipotesi; si discute sull'opportunità di ritenerla un'entità nosologica distinta rispetto agli altri casi di sindrome di Tourette e di disturbo ossessivo-compulsivo.
I PANDAS attualmente non corrispondono ad una malattia riconosciuta officialmente: non sono content DSM (Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali)
PANDAS wird von der ICD-11 der Organisation Mondiale della Sanità, in Kraft ab 2022, unter anderem bei Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems, vor allem diagnostischen Kriterien, die nicht so definiert sind, und nicht für alcun codice specifico für PANS oder PANDAS. Le Linee Guida Cliniche Europee of 2021 sviluppate dalla Società Europea per lo Studio della Sindrome di Tourette (ESSTS) non supportano le aggiunte apportate all'ICD-11.
Poiché l'ipotesi PANDAS non era confermata e non supportata dai dati, nel 2012 Swedo e colleghi hanno proposto una new definizione, pädiatrisches akutes neuropsychiatrisches Syndrom (PANS, in Italiano traducibile come sindrome neuropsichiatrica infantile ad insorgenza acuta) per decrivere l'insorgenza acuta di disturbo ossessivo-compulsivo correlato non solamente a infezioni pregresse, ma in generale ad evidenti fattori precipitanti ambientali oa disfunzioni immunitarie.
Mehr als PANS sono state schlägt andere fällige Kategorien vor:
- sintomi neuropsichiatrici acuti infantili (akute neuropsychiatrische Symptome der Kindheit da cui l'acronimo CANS);
- disrupti neuropsichiatrici autoimmuni provocati da infezioni pediatriche (durch pädiatrische Infektionen ausgelöste neuropsychiatrische Autoimmunerkrankungen da cui l'acronimo PITAND).
Zu den Dosen/Pfannen gehören verschiedene mögliche Mechanismen, die auf neuropsychiatrischen Erkrankungen basieren, die sich in akuter Gefahr befinden, aber die Infektion mit Streptokokken und β-Emolytikum in der Gruppe kann nicht ausgeschlossen werden.
PANDAS, PANS e CANS sono al centro della ricerca clina e di laboratorio, ma rimangono non provati
Es besteht kein diagnostischer Test, um die Genauigkeit von PANDAS zu bestätigen; i criteri diagnostici vengono apply in modo non uniforme e le condizioni potrebbero essere sovradiagnosticate.
Die Behandlung für Bambini-Sospettati von PANDAS ist die Standardbehandlung für das Sindrome von Tourette und für das DOC.
Non ci sono beweist sich als ausreichend oder Konsens pro Supportare il trattamento, anche se a volte vengono utilizzati trattamenti sperimentali e sono previsti effetti avversi da trattamenti non provati.
Il dibattito che ciconda l'ipotesi PANDAS ha implicazioni sociali: i media ed internet hanno avuto un ruolo nella controversia PANDAS.
Ich berichte über die Schwierigkeiten der Familie, die glauben, dass sie PANDAS oder PANS lieben.
Ich nehme an, dass die politischen Pubblichen sono avantati avanzati da reti das PANDAS-Netzwerk beeinflussen, da es keine Stati Uniti und die kanadischen PANDASHELP gibt.
Merkmale des PANDAS-Modells
I bambini originariamente descritti von Susan Swedo et al. (1998) di solito presentavano un'insorgenza improvvisa di sintomi, inclusi tic motori o vocali, ossessioni o compulsioni.
Nach einer Diagnose von Zwangsstörungen oder Zwängen konnten die Kinder noch andere mit emotionaler Labilität und Zwängen verbundene Probleme lösen. Angst e deterioramento della grafia.
Potrebbero wird in regelmäßigen Abständen remissionieren.
Nel modello PANDAS, si ritiene che questa insorgenza improvisa sia preceduta da un'infezione da streptococco.
Poiché lo spettro Clinico di PANDAS sembra assomigliare a quello della sindrome di Tourette, alcuni ricercatori hanno ipotizzato che PANDAS e sindrome di Tourette possano essere associati; Eine Idee ist eine Diskussionsnachricht und ein Fokus für die Ricerca.
La Sindrome Neuropsichiatrica pediatrica ad Esordio Acuto (PANS) ist ein gestörter ipotizzato caratterizzato dall'insorgenza Improvvisa di Sintomi DOC oder restrizioni alimentari, concomitanti con deterioramento comportamentale acuto o sintomi neuropsichiatrici.
La PANS ha eliminato i disturbi da tic come criterio principale e ha posto maggiore enfasi sul DOC a esordio acuto, pur tenendo conto di cause diverse dall'infezione da streptococco.
Verursachen
Wenn auch PANS, CANS und PITAND Autoimmunerkrankungen verursachen, ist dies umstritten und nicht konfessionell.
Si ipotizza che il meccanismo sia simile a quello della febbre reumatica, una malattia autoimmune innescata da infezioni da streptococco β-emolitico di gruppo A (Streptococco pyogenes), in cui gli anticorpi attaccano il cervello e causano condizioni neuropsichiatriche.
Si pensa che la causa sia simile a quella della corea di Sydenham (SC), che nota per essere il risultato di un'infezione from streptococco di gruppo A infantile che porta al disrupto autoimmune e la febbre reumatica di cui SC ist eine Manifestation.
Come la SC, si pensa che PANDAS implichi l'autoimmunità ai gangli della base del cervello. Je stabiler es ist, dass es eine Autoimmunstörung gibt, desto wichtiger sind die Kriterien von Witebsky richiedono:
- Ich bin ein korporativer Autor,
- che sia identificato un bersaglio particolare per l'anticorpo (autoantigene)
- Die Störung könnte dazu führen, dass keine Tiere vorhanden sind
- che il trasferimento di anticorpi da un animale all'altro provochi il disturbo (transferimento passivo).
I risultati degli studi che indagano su una causa autoimmune che soddisfano i criteri di Witebsky sono incoerenti, controversi e soggetti and limitazioni metodologiche.
Per dimostrare che un microorganismo provoca un disturbo, i postulati di Koch richiederebbero una dimostrazione che l'organismo è presente in tutti i casi del disturbo, che l'organismo può essere estratto da quelli con il disturbo ed essere coltivato, che trasferendo l'organismo in soggetti sani provoca il disturbo e l'organismo può essere nuovamente isolato dalla parte infetta.
Giavanonni osserva che i postulati di Koch non sono utili per dimostare che PANDAS è un disturbo post-infettivo perché l'organismo potrebbe non essere più presente quando emergono i sintomi, più organismi possono causare i sintomi ei sintomi possono essere una reazione rara a un patogeno Gemeinde.
Alcuni studi supportano esacerbazioni akut assoziieren eine Infezioni da Streptococco tra soggetti PANDAS Clinicamente definiti; altri studi non hanno trovato alcuna associazione tra insorgenza improvvisa o esacerbazione con l'infezione.
L'ipotesi PANS, quindi, espande le cause oltre l'infezione da streptococco e postula che la causa possa essere genetica,metabola o infettiva.
Tra i bambini con PANS o PANDAS, gli studi sono incoerenti e l'ipotesi che gli anticorpi scatenino sintomi non è dimostrata; alcuni studi hanno mostrato anticorpi in bambini con PANS/PANDAS, ma quei risultati non sono stati replicati in altri studi.
Un ampio studio multicentrico (EMTICS – European Multicentre Tics in Children Studies) non hamostrato evidenza nei bambini con disturbi cronici da tic di infezioni da streptococco che portano a esacerbazione dei tic o anticorpi specifici nei bambini con tic, e uno studio sul allo stesso modo il liquido cerebrospinale degli adulti con sindrome di Tourette non ha trovato anticorpi specifici.
Gli anticorpi che sono stati trovati da un gruppo sono stati chiamati collettivamente „Cunningham Panel“; successivi test indipendenti hanno mostrato che questo pannello di anticorpi non distingueva tra bambini con e senza PANS e la sua eidesstattliche Versicherung nicht è stata dimostrata.
Una dichiarazione di consenso della British Pediatric Neurology Association (BPNA), affema che „un'infezione causale (piuttosto che un'infezione casuale) o una patogenesi infiammatoria o autoimmune“ non è stata confermata e che „non sono stati identificati biomarcatori coerenti che diagnostichino accuratamente i PANDAS o sono associati in modo affidabile all'infiammazione cerebrale”.
Diagnose
Swedo et al. im Artikel von 1998 Hanno proposto Cinque Criteri Diagnostici per PANDAS.
Secondo Lombroso e Scahill (2008), seine folgenden Kriterien:
- la presenza di un disturbo da tic e/o DOC-kompatibel mit DSM-IV;
- insorgenza prepuberale di sintomi neuropsichiatrici;
- una storia di insorgenza dei sintomi e/o un decorso episodico con un'esacerbazione improvvisa dei sintomi intervallata da periodi di remissione parziale o completa;
- evidenza di un'associazione temporale tra l'insorgenza o l'esacerbazione dei sintomi e una prente infezione da streptococco;
- movimenti avventizi (per esempio iperattività motoria e movimenti coreiformi) durante l'esacerbazione dei sintomi.
I criteri PANS proposti richiedono un'insorgenza improvvisa di DOC (abbastanza grave da giustificare una diagnosi di DSM) o una ridotta assunzione di cibo, insieme a sintomi neuropsichiatrici gravi e acuti da almeno due dei seguenti: ansia, labilità emotiva o depressione, irritabilità o comportamenti oppositivi, regressione dello sviluppo, deterioramento scolastico, difficoltà sensoriali o motorie o disturbi del sonno o urinari.
Ich bin nicht in der Lage, mehr Aufmerksamkeit auf mich zu lenken als auf den Kern von Syndenham oder auf das Tourette-Gebiet.
Gli autori hanno affermato che tutte le altre cause devono essere escluse (diagnosi di esclusione) affinché la PANS possa essere Considerata.
Es besteht keine Testdiagnose für die Prüfung mit PANDAS-Präzision
Ich habe diagnostische Kriterien, die alle vorgeschlagenen Bedingungen (PANDAS, PITANDs, CANS und PANS) erfüllen, wenn sie auf Grund ihrer Symptome und ihrer Präsentation auftreten, wenn sie auf Autoimmunität hinweisen.
Ein Instrument, das nicht „Cunningham Panel“ und von Moleculera Labs kommerziell vertrieben wird, ist bestimmt für diagnostische PANDAS und PANS auf der Grundlage von Antikorpien, nicht ausgezeichnet für Kinder mit und ohne PANS-Test in unabhängiger Weise.
PANDAS può essere sovradiagnosticato: i criteri diagnostici sono apply in modo non uniforme e una diagnosi presunta può essere conferita a „bambini in cui i sintomi immuno-mediati sono improbabili“, secondo Wilbur et al (2019).
La maggior parte dei pazienti con diagnosi di PANDAS da parte dei medici di comunità non soddisfaceva i criteri quando esaminata da Specialisti, suggerendo che la diagnosi di PANDAS è stata conferita da medici di comunità senza beweist sich als schlüssig.
Differentialdiagnostik
Da ich jedoch auf viele andere psychische Erkrankungen angewiesen bin, ist die Diagnose differenziell und schwierig.
Ci sono diverse difficoltà nel distinguere PANDAS da TS. I due hanno un esordio simile e un decorso crescente e decrescente, e l'insorgenza o l'esacerbazione improvvisa dei tic ipotizzati nei PANDAS non sono rari nella ST.
C'è un tasso più alto di DOC e TS tra i parenti di bambini con PANDAS, e quei bambini spesso hanno tic che precedono una diagnosi di PANDAS o possono essere predisposti a disturbi da tic; quello che sembra essere un esordio drammatico dovuto all'infezione da GAS „potrebbe essere il decorso naturale dei disturbi da tic“, secondo Ueda e Black (2021).[10]
Therapie
Il trattamento per i bambini sospettati di PANDAS è generalmente lo stesso dei trattamenti standard per la sinrome di Tourette e per il disturbo ossessivo compulsivo.
Questi includono la terapia cognitivo comportamentale ei farmaci per il trattamento del disturbo ossessivo compulsivo, come gli inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina (SSRI) e la terapia convenzionale per itic.
Quando gli individui hanno „sintomi persisti o invalidanti“, Wilbur (2019) et al.
L'uso di farmaci psicotropi per PANS/PANDAS è diffuso, sebbene nel 2019 mancassero studi controllati.
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