Το μεσοκολπικό ελάττωμα υποδηλώνει μια συγγενή καρδιακή ανωμαλία που επιτρέπει στο αίμα να ρέει μεταξύ του δεξιού και του αριστερού κόλπου, κάτι που κανονικά δεν πρέπει να συμβαίνει καθώς οι κόλποι χωρίζονται από το μεσοκολπικό διάφραγμα το οποίο, μόνο εάν είναι ελαττωματικό ή λείπει, αναγκάζει το οξυγονωμένο αίμα να ρέει από τον αριστερό κόλπο στη δεξιά πλευρά της καρδιάς, αναμιγνύοντας με το φλεβικό αίμα

Στη συνέχεια εμφανίζεται μια λεγόμενη κατάσταση «shunt», η οποία μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερα από το φυσιολογικό επίπεδα οξυγόνου στο αρτηριακό αίμα (υποξαιμία).

Τα παιδιά είναι συνήθως ασυμπτωματικά, αλλά μετά την ηλικία των 20 ετών, μπορεί να εμφανιστούν επιπλοκές, όπως πνευμονική υπέρταση, καρδιακή ανεπάρκεια και κολπικές αρρυθμίες.

Στους ενήλικες, τα συμπτώματα του μεσοκολπικού ελαττώματος περιλαμβάνουν δύσπνοια, εξάντληση και κολπικές αρρυθμίες.

Η διάγνωση ενός μεσοκολπικού ελαττώματος γίνεται με υπερηχοκαρδιογράφημα ενώ η θεραπεία συνίσταται σε καθετηριασμό ή χειρουργική αποκατάσταση για πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Οι συνέπειες ενός μεσοκολπικού ελαττώματος εξαρτώνται από το μέγεθος και τη διάρκεια της διακλάδωσης. Στην πραγματικότητα, εάν το ελάττωμα είναι μικρό, αυτή η κατάσταση μπορεί να μην παρουσιάζει αξιόλογα σημεία ή συμπτώματα.

Ένα μεσοκολπικό ελάττωμα ταξινομείται ανάλογα με το πού εντοπίζεται

Το Ostium secundum είναι ένα ελάττωμα του ωοειδούς βόθρου, το οποίο εντοπίζεται στο κεντρικό τμήμα (ή στο μέσο) του μεσοκολπικού διαφράγματος (αποτελεί περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων).

Μπορεί να είναι μεμονωμένη ή να υπάρχει ως πολυάριθμες μικρές ακαμψίες και γενικά θεωρείται το αληθινό μεσοκολπικό ελάττωμα.

Ο φλεβικός κόλπος είναι ένα ελάττωμα στο οπίσθιο τμήμα του διαφράγματος, κοντά στην άνω κοίλη φλέβα ή στην κάτω κοίλη φλέβα και πολλές φορές σχετίζεται με ανώμαλη επιστροφή των δεξιών άνω ή κάτω πνευμονικών φλεβών στον δεξιό κόλπο ή την κοίλη φλέβα. Το ελάττωμα τύπου φλεβικού κόλπου εμφανίζεται στατιστικά στο 5 – 10 % των διαφραγματικών ανωμαλιών.

Κανονικά, όταν η αριστερή άνω καρδινάλιος φλέβα αρχίζει να υποχωρεί, ο φλεβικός κόλπος εξαρθρώνεται στα δεξιά του σχηματιζόμενου διαφράγματος και αφήνει χώρο για την ανάπτυξη του διαφράγματος.

Αυτό το ελάττωμα προκύπτει από την αδυναμία μετατόπισης του φλεβικού κόλπου προς τα δεξιά και συνεπώς την έλλειψη χώρου για την ανάπτυξη του διαφράγματος.

Συνήθως εντοπίζεται στο πάτωμα των κόλπων κοντά στο κατώτερο στόμιο και ψηλά κάτω από το στόμιο της άνω κοίλης φλέβας.

Το Ostium primum, από την άλλη πλευρά, είναι ένα ελάττωμα στην πρόσθια κάτω όψη του κολποκοιλιακού διαφράγματος (ελάττωμα ενδοκαρδιακού μαξιλαριού) λόγω της έλλειψης ανάπτυξης του κατώτερου τμήματος του πρώτου διαφράγματος.

Στην πράξη, το ελάττωμα προκύπτει από μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του διαφράγματος του κολποκοιλιακού πόρου, από το οποίο λείπει το κάτω τμήμα του που χωρίζει τις κολποκοιλιακές βαλβίδες.

Σε έναν ασθενή, ένα μεσοκολπικό ελάττωμα μπορεί επομένως να έχει διαφορετική προέλευση, παρόλο που οι διάφοροι τύποι αποτελούν μέρος της ίδιας οικογένειας μεσοκολπικών ελαττωμάτων.

Αρκετοί συνδυασμοί ενός ή περισσοτέρων από αυτά τα ελαττώματα μπορεί επίσης να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή.

Συμπτώματα

Ένα μεσοκολπικό ελάττωμα εμφανίζεται συχνά χωρίς συμπτώματα: το φτέρνισμα, ο βήχας ή οι κοιλιακές συμπιέσεις κατά την αφόδευση μπορεί να οδηγήσουν σε παροδικές αυξήσεις της πίεσης στο δεξιό τμήμα της καρδιάς, αλλά αυτή η ανωμαλία είναι συνήθως ασυμπτωματική.

Η ασυμπτωματικότητα επηρεάζει τους περισσότερους ασθενείς με μικρές ή μέτριες βλάβες του κολπικού διαφράγματος, αλλά ακόμα κι αν είναι μεγαλύτερες, μπορεί να μην προκαλούν συμπτώματα σε μικρά παιδιά.

Οι κύριες αναβολές μπορεί να προκαλέσουν αργή ανάπτυξη στην πρώιμη παιδική ηλικία και δυσανεξία στην άσκηση, δύσπνοια κατά την προσπάθεια, κόπωση και/ή αίσθημα παλμών σε ηλικιωμένους ασθενείς.

Γενικά, έχει βρεθεί ότι περίπου το 14% των ενηλίκων με μεσοκολπικό διαφραγματικό ελάττωμα εμφανίζουν καρδιακή ανεπάρκεια και ένα άλλο 20% αρρυθμίες.

Ωστόσο, σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών (5%), κλινικά σημεία καρδιακής ανεπάρκειας μπορεί να εμφανιστούν νωρίτερα.

Η αιτία αυτών των σπάνιων περιπτώσεων φαίνεται να είναι η συγκεκριμένη ενδοκαρδιακή αιμοδυναμική που, κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής, δεν επέτρεψε στον κόλπο και την αριστερή κοιλία να αναπτυχθούν σωστά.

Αιτίες μεσοκολπικού ελαττώματος

Το μεσοκολπικό ελάττωμα είναι μια συγγενής καρδιακή δυσπλασία (δηλαδή υπάρχει από τη γέννηση), αλλά ορισμένα ελαττώματα στο μεσοκολπικό διάφραγμα κλείνουν αυθόρμητα κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής.

Η DIA είναι η δεύτερη πιο συχνή συγγενής καρδιοπάθεια μετά το μεσοκοιλιακό ελάττωμα.

Εντοπίζεται συχνότερα στο γυναικείο φύλο και έχει επίπτωση 4 στα 1,000 παιδιά.

Επιπλέον, είναι πιο διαδεδομένος σε άτομα με σύνδρομο Down και σύνδρομο Noonan.

Είναι σε όλες τις προθέσεις και τους σκοπούς μια πνευμονική υπερπροσρροή της οποίας το επίπεδο σοβαρότητας ποικίλλει ανάλογα με το μέγεθος του ελαττώματος, την πνευμονική αντίσταση και την ογκομετρική ικανότητα της δεξιάς κοιλίας.

Ορισμένα ελαττώματα διαγιγνώσκονται ήδη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μέσω ενός εμβρυϊκού ηχοκαρδιογραφήματος, το οποίο επιτρέπει στον γιατρό να οπτικοποιήσει εικόνες της αναπτυσσόμενης καρδιάς του μωρού.

Σε πολλά παιδιά, ωστόσο, τα ελαττώματα δεν ανιχνεύονται παρά μόνο μετά τη γέννηση, σε ορισμένες περιπτώσεις ούτε μέχρι την εφηβεία ή την ενηλικίωση.

Διάγνωση

Το ασκητικό αντικειμενικό τεστ είναι πολύ σημαντικό και αποτελεί την πρώτη ευκαιρία ανίχνευσης δύο πιθανών παθολογικών φυσημάτων.

Πράγματι, εδώ ο γιατρός μπορεί να ανιχνεύσει ένα μεσοσυστολικό (εκτινασσόμενο συστολικό) φύσημα βαθμού 2 έως 3/6 λόγω αυξημένων ταχυτήτων ροής μέσω της πνευμονικής βαλβίδας και σταθερής διαίρεσης S2 στο άνω αριστερό όριο του στέρνου στα παιδιά.

Για να είναι σίγουρος για ένα μεσοκολπικό ελάττωμα, ο γιατρός μπορεί να απαιτήσει από τον ασθενή να υποβληθεί σε τρεις ειδικές εξετάσεις:

• Ηλεκτροκαρδιογράφημα, μια εξέταση που στις περιπτώσεις μικρών ελαττωμάτων δεν δείχνει ανωμαλίες, ενώ σε αυτές μέτριου μεγέθους δείχνει σημάδι υπερφόρτωσης όγκου στο δεξιό τμήμα της καρδιάς που μπορεί να οδηγήσει σε αποκλεισμό του δεξιού κλάδου.
• Ακτινογραφία θώρακος, η οποία σε περίπτωση μικρού μεσοκολπικού ελαττώματος δείχνει φυσιολογικό θώρακα, ενώ σε μέτρια δείχνει διεύρυνση του δεξιού κόλπου και του αυτιού, διάταση του δεξιού δεύτερου τόξου και καθαρά πνευμονικά πεδία λόγω υπερρροής (δηλ. ).
• Το υπερηχοκαρδιογράφημα, το οποίο είναι το τεστ πρώτης επιλογής, καθώς καθιστά δυνατό τον εντοπισμό και τον ποσοτικό προσδιορισμό του DIA και τη μελέτη των επιπτώσεών του στον δεξιό κόλπο και κοιλία και στην πνευμονική αρτηρία.

Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι σπάνια απαραίτητος εκτός εάν έχει προγραμματιστεί διακαθετηριακό κλείσιμο του ελαττώματος.

Επιπλοκές του μεσοκολπικού ελαττώματος

Εάν το μεσοκολπικό ελάττωμα δεν διορθωθεί, το άτομο μπορεί να έχει πολύ σοβαρά καρδιακά προβλήματα στο μέλλον, αν και αυτά συμβαίνουν στην ενήλικη ζωή.

Οι πιο συχνές επιπλοκές είναι:

• δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, η δεξιά πλευρά της καρδιάς αναγκάζεται να εργαστεί σκληρότερα για να αντλήσει την περίσσεια αίματος στους πνεύμονες.
• αρρυθμίες;
• πνευμονική υπέρταση, η οποία συνίσταται σε αυξημένη πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.

Η επιβίωση μειώνεται σε ασθενείς που αναπτύσσουν πνευμονική υπέρταση, αλλά ευτυχώς μόνο το 0.1% πεθαίνει μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής και συχνά επειδή επιμένουν περίπλοκες καρδιολογικές παθολογίες.

Από την άλλη πλευρά, όσοι φτάνουν στην ηλικία των 50-60 ετών και έχουν μικρότερο ελάττωμα, εξακολουθούν να παραπονιούνται για αίσθημα παλμών λόγω κολπικών καρδιακών αρρυθμιών, οι οποίες συχνά οδηγούν σε καρδιακή ανεπάρκεια.

Μια κατάσταση παράδοξης εμβολής, δηλαδή που προκαλείται από τη διέλευση μικροεμβολών από τη φλεβική κυκλοφορία μέσω του μεσοκολπικού διαφραγματικού ελλείμματος, μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικά επεισόδια ή συστηματικά θρομβοεμβολικά επεισόδια όπως εγκεφαλικό επεισόδιο.

Διαβάστε επίσης

Πηγή