Miocardiopatía hipertrófica: qué es y cómo tratarla
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad caracterizada por un aumento del grosor del músculo cardíaco
Las diferentes formas de miocardiopatía hipertrófica
El engrosamiento del músculo cardíaco puede afectar solo a la pared que divide los dos ventrículos (tabique) y se describe como "asimétrico".
Puede afectar tanto al tabique como a la pared libre del ventrículo izquierdo y llamarse 'simétrica'.
Puede afectar solo la pared libre del ventrículo izquierdo y llamarse 'invertida', o puede afectar a ambos ventrículos y llamarse 'biventricular'.
Además, el engrosamiento del músculo cardíaco puede en algunos casos crear una obstrucción a la salida de sangre del ventrículo a los vasos que la transportan por todo el cuerpo, en este caso se denomina "obstrucción".
La frecuencia en la población adulta general es de aproximadamente 1 en 500 casos, pero en niños se considera una enfermedad rara y su frecuencia se estima en aproximadamente 1 en 30 000 niños por año.
La miocardiopatía hipertrófica puede ser primaria (sin causa hemodinámica aparente de aumento del engrosamiento) o con formas subyacentes secundarias a otros factores u otras alteraciones estructurales del corazón (hipertensión arterial crónica o valvulopatía).
En alrededor del 60-70% de los pacientes, la miocardiopatía hipertrófica aislada está causada por alteraciones (mutaciones) en nuestros genes de ADN (formas hereditarias determinadas genéticamente).
Una vez establecida la causa genética, se recomienda estrictamente el cribado de todos los familiares de primer grado.
No todos los niños con miocardiopatía hipertrófica muestran síntomas
Los niños generalmente no tienen síntomas hasta la adolescencia, pero en algunos casos estos síntomas pueden aparecer antes.
Los posibles síntomas incluyen:
- Dificultad para respirar, con dificultad para respirar y/o dificultad para respirar, generalmente durante el ejercicio;
- Dolor en el pecho;
- Palpitaciones del corazón;
- Fatiga;
- Pérdida transitoria de la conciencia (síncope);
- Muerte súbita
La miocardiopatía hipertrófica puede sospecharse cuando afecta a un familiar de primer grado del niño
También se puede sospechar la enfermedad durante una revisión periódica por parte del pediatra tratante o durante exámenes cardiológicos como un electrocardiograma (evaluación del médico deportivo).
Una vez que se haya diagnosticado la enfermedad, los médicos realizarán investigaciones para identificar la causa subyacente.
Ante la sospecha de miocardiopatía hipertrófica se debe realizar:
- Medición de la frecuencia cardíaca, presión arterial, frecuencia respiratoria, saturación periférica de oxígeno y temperatura corporal;
- Examen cardiológico;
- Radiografía de pecho;
- Electrocardiograma (ECG);
- Ecocardiograma;
- prueba de ejercicio;
- Registro del ritmo cardíaco de 24 horas (Holter ECG);
- Análisis de sangre
- Exámenes de genética molecular;
- Resonancia magnética cardíaca;
- Cateterismo cardíaco, al menos en algunos casos.
- Actualmente no existen terapias que puedan curar esta condición.
Sin embargo, tenemos tratamientos que pueden controlar y mejorar los síntomas y la calidad de vida de estos niños.
Medicamentos que controlan el metabolismo neurohormonal del corazón y lo ayudan a relajarse, permitiendo que el ventrículo se llene mejor de sangre;
Desfibriladores implantables, que interrumpen arritmias malignas en pacientes con alto riesgo de muerte súbita;
Cirugía, necesaria en un pequeño número de pacientes para extirpar la parte engrosada del tabique que bloquea el escape de sangre del corazón;
Trasplante de corazón, en los casos que sean refractarios y no respondan a las terapias estándar.
Actualmente, no existen terapias que puedan curar esta condición.
Sin embargo, tenemos tratamientos que pueden controlar y mejorar los síntomas y la calidad de vida de estos niños.
- Medicamentos que controlan el metabolismo neurohormonal del corazón y lo ayudan a relajarse, permitiendo que el ventrículo se llene mejor de sangre;
- Desfibriladores implantables, que interrumpen arritmias malignas en pacientes con alto riesgo de muerte súbita;
- Cirugía, necesaria en un pequeño número de pacientes para extirpar la parte engrosada del tabique que bloquea el escape de sangre del corazón;
- Trasplante de corazón, en los casos que sean refractarios y no respondan a las terapias estándar.
En general, muchos niños llevan una vida bastante normal, sobre todo cuando el diagnóstico se hace precozmente y se utilizan tratamientos específicos a tiempo.
El curso a largo plazo depende de las causas y la gravedad de la enfermedad.
Sin embargo, todos los niños con miocardiopatía hipertrófica siguen estando en riesgo de muerte súbita.
Por este motivo, el deporte competitivo o competitivo está contraindicado ya que el riesgo de inestabilidad hemodinámica bajo estrés físico extremo es alto.
Las restricciones a la actividad física deben personalizarse caso por caso y ser recomendadas por el cardiólogo tratante
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