Síndrome de Parinaud (síndrome del sol poniente): causas, características, diagnóstico, tratamiento
El síndrome de Parinaud (pronunciado 'síndrome de Parinò') es un trastorno neurológico causado por una lesión en el techo del mesencéfalo, que provoca la incapacidad de mover los ojos hacia arriba y hacia abajo.
El síndrome de Parinaud pertenece al grupo de anomalías del movimiento ocular y disfunciones de la pupila y, junto con el síndrome de Weber, el síndrome de la arteria cerebelosa superior, el síndrome de Benedikt, el síndrome de Nielsen y el síndrome de Nothnagel, es uno de los síndromes alternos del mesencéfalo. El síndrome de Parinaud también se denomina "síndrome de la puesta del sol", pero debe distinguirse del síndrome de la puesta del sol.
El síndrome de Parinaud lleva el nombre del médico francés Henri Parinaud (1844-1905), quien lo describió por primera vez en la segunda mitad del siglo XIX. Parinaud es considerado el padre de la oftalmología francesa.
Denominaciones del síndrome de Parinaud
El síndrome de Parinaud también se denomina síndrome del mesencéfalo dorsal, síndrome del sol poniente o, por extensión, fenómeno del sol poniente, signo del sol poniente o signo del sol menguante.
En inglés se denomina síndrome del mesencéfalo dorsal, parálisis de la mirada vertical, parálisis de la mirada hacia arriba, signo del atardecer, signo del sol poniente, signo del atardecer, síndrome del atardecer, signo del ojo del atardecer o fenómeno del sol poniente.
Epidemiología del síndrome de Parinaud
La enfermedad es más frecuente entre pacientes jóvenes con tumores cerebrales en la glándula pineal o el mesencéfalo: los pinealomas (gernomas intracraneales) son la lesión más común que produce este síndrome.
La enfermedad también es común entre las mujeres de entre 20 y 30 años con esclerosis múltiple. Otra categoría que se ve afectada con mayor frecuencia por el síndrome de Parinaud son los pacientes mayores después de un derrame cerebral superior.
Causas del síndrome de Parinaud
El síndrome de Parinaud está causado por una lesión, ya sea directa (p. ej., daño isquémico) o indirecta (p. ej., compresión) en el techo del mesencéfalo (la parte superior del tronco encefálico), en particular por compresión del centro de la mirada vertical en el núcleo intersticial rostral. del fascículo longitudinal medial, incluido el colículo superior adyacente al oculomotor (origen del nervio craneal III) y los núcleos de Edinger-Westphal.
Debido a esta lesión, los ojos pierden la capacidad de moverse hacia arriba y hacia abajo.
Esta lesión puede ser causada por:
- ictus cerebral isquémico o hemorrágico,
- hemorragia del cerebro medio,
- neoplasias que afectan la lámina cuadrigémina,
- pinealomas,
- hidrocefalia obstructiva,
- cisticercosis,
- toxoplasmosis,
- esclerosis múltiple,
- malformaciones arteriovenosas.
Cualquier otra compresión, isquemia o daño en el mesencéfalo puede provocar el síndrome, incluidos: traumatismos e infecciones relacionadas con el tronco encefálico.
Las neoplasias y los aneurismas gigantes de la fosa posterior también se han asociado con el síndrome del mesencéfalo.
La oftalmoplejía supranuclear vertical también se ha asociado con trastornos metabólicos, como la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Wilson, la encefalopatía por bilirrubina (kernittero) y la sobredosis de barbitúricos.
Las principales características del síndrome de Parinaud son:
- hacia arriba y, en el caso de lesiones bilaterales, parálisis de la mirada hacia abajo,
- nistagmo recto de convergencia;
- falta de convergencia;
- pupilas dilatadas (aprox. 6 mm) que responden mal a la luz, pero mejor a la acomodación (disociación cerca de la luz).
- El signo de Collier está presente y el signo de Argyll Robertson puede estar presente.
- Las pupilas son midriáticas o normales, con disociación de acomodación ligera.
- A menudo hay papiledema bilateral.
Este trastorno, especialmente con respecto a la parálisis de la mirada, es difícil de distinguir de la parálisis supranuclear progresiva.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la anamnesis y el examen objetivo.
La confirmación se puede realizar mediante imágenes, como CT o MRI.
El síndrome generalmente se diagnostica durante un examen ocular o neurológico.
Tratamiento para el síndrome de Parinaud
El tratamiento se dirige principalmente a la causa anterior de la lesión del mesencéfalo dorsal.
Un examen completo, incluyendo neuroimágenes, es esencial para excluir lesiones anatómicas u otras causas de este síndrome.
La parálisis ascendente visualmente significativa puede aliviarse con recesiones bilaterales del recto inferior.
El nistagmo de retracción y el movimiento de convergencia generalmente también mejoran con este procedimiento.
Pronóstico
La función ocular en pacientes con síndrome de Parinaud generalmente mejora lentamente durante meses, especialmente con la resolución del factor causal anterior, aunque esto no siempre es posible ya que algunas lesiones provocan daño nervioso permanente; la resolución continua después de los primeros 3 a 6 meses después del inicio es rara.
Se ha informado una resolución rápida después de la normalización de la presión intracraneal después de la colocación de una derivación ventrículo-peritoneal.
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