Cirugía fetal, cirugía de atresia laríngea en Gaslini: la segunda en el mundo

Equipo multidisciplinario de Gaslini realiza doble cirugía salvavidas en recién nacidos con malformación muy grave de la tráquea y laringe con técnicas innovadoras de cirugía fetal y manejo perinatal intensivo La cirugía fetal se realizó por segunda vez en el mundo

Cirugía de salvamento realizada en el IRCCS Istituto Giannina Gaslini de Génova a un recién nacido: durante el embarazo se diagnosticó una malformación incompatible con la vida, atresia laríngea

Pero al combinar las habilidades del policlínico pediátrico genovés fue posible coordinar todas las habilidades profesionales necesarias para llevar a cabo dos intervenciones sucesivas que garantizaron la supervivencia del bebé.

“El caso fue excepcional por varias razones: la primera es la decisión extremadamente valiente de los padres de llevar a término el embarazo a pesar de una malformación teóricamente incompatible con la vida, a menos que se realice una operación muy delicada en el período fetal. solo ocasionalmente y de forma experimental en muy pocos casos antes de esto, y nunca actuó en Gaslini.

Estamos orgullosos de haber ofrecido una alternativa de vida y un camino de crecimiento a esta familia, gracias al trabajo sinérgico y unido de médicos, matronas y enfermeras de 5 complejos quirófanos: una perfecta organización de los múltiples y diferentes servicios médicos, técnicos y servicios de enfermería que son la riqueza de este hospital pediátrico”, explica Renato Botti, Gerente General de Gaslini.

“Atresia de laringe, que consiste en la presencia de una membrana a nivel de las cuerdas vocales que impide el flujo de aire hacia la tráquea”

Esta es una malformación muy grave de las vías respiratorias superiores que conduce a la muerte neonatal en casi todos los casos. Hasta la fecha, solo se describen una decena de supervivientes en todo el mundo”, explica la doctora Michele Torre, jefa del Equipo de Cirugía de Vía Aérea y Torácica de la UOSD.

“Esta malformación, que a la señora FS le fue diagnosticada a las 22 semanas de gestación, determina condiciones de riesgo que muchas veces conducen a la muerte intrauterina por insuficiencia cardíaca que acompaña a la dilatación de los pulmones por la presencia de la membrana laríngea.

Después de la consulta inicial sobre la malformación, la pareja decidió que querían continuar con el embarazo y acordaron mudarse de Nápoles a Génova para darle a su hijo una posibilidad real de supervivencia”, dice el prof. Dario Paladini director de la UOC de Medicina Fetal y Perinatal y de la UOC de Ginecología y Obstetricia.

A la pareja se le presentó la perspectiva de una cirugía fetal para restaurar la permeabilidad de las vías respiratorias y, por lo tanto, reducir la expansión pulmonar y el riesgo de insuficiencia cardíaca, lo que permitiría el desarrollo fetal y el parto más cerca del término del embarazo.

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En ausencia de una operación de este tipo, la mortalidad fetal por insuficiencia cardíaca es muy alta

Por eso, el equipo multidisciplinario (Cirujano Fetal, Neonatólogos-Reanimadores, Cirujanos de Vía Aérea y Otorrinolaringólogos) de Gaslini propuso a la pareja la ejecución de un abordaje experimental de cirugía fetal para reducir el riesgo de mortalidad fetal.

“Esta cirugía fetal se ha realizado solo una vez en el mundo antes de la realizada en Gaslini, y una segunda cirugía similar se publicó inmediatamente después del procedimiento realizado en el hospital pediátrico de Génova – explica el prof. Dario Paladini director de la UOC de Medicina Fetal y Perinatal- .

La intervención fue ilustrada y propuesta a la pareja en una sesión de asesoramiento multidisciplinar.

La cirugía fetal consiste en un acceso fetoscópico a la vía aérea y en la perforación con láser -y posterior dilatación con fórceps miniaturizados- de la laringe atrésica (obstruida), lo que permite reducir la presión en los pulmones y el riesgo de mortalidad intrauterina por insuficiencia cardíaca. “.

“La cirugía fetal se realizó a las 29 semanas de gestación y fue eficaz para restablecer un primer tránsito mínimo, aunque de pequeño calibre, en las vías respiratorias, permitiendo así la continuación del embarazo.

Sin embargo, la mínima apertura de las vías respiratorias obtenida con la intervención fetal no es suficiente para permitir que el lactante respire de forma autónoma en el momento del nacimiento.

En estos casos, incluso en el caso de inicio espontáneo del trabajo de parto, el parto solo puede realizarse mediante una cesárea muy sofisticada llamada EXIT (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Con esta técnica, el feto se extrae parcialmente del útero materno y se mantiene conectado a la placenta, lo que permite la oxigenación.

Esto permite a los Neonatólogos-Reanimadores y Cirujanos obtener un acceso efectivo a las vías respiratorias, sin que el niño sufra de sufrimiento hipóxico.

Una vez intubado o, como en este caso, tras la realización de una traqueotomía, se extrae al bebé por completo, ya que la respiración se puede asistir fácilmente a través del tubo traqueal o del tubo de traqueotomía”, explica el Dr. Andrea Moscatelli, director de Terapia Intensiva Neonatal de la UOC. y Pediatría.

La cesárea en EXIT, procedimiento con alto riesgo de hemorragia materna, se realizó en el quirófano de Cirugía Cardiaca contiguo a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y Pediátricos, según un abordaje definido por DRICU (Delivery Room Intensive Care Unit) que prevé el traslado a la sala de partos/cirugía con toda la tecnología necesaria para crear una estación de cuidados intensivos neonatales. El Dr. Gabriele De Tonetti realizó anestesia materno-fetal, garantizando la difícil estabilidad hemodinámica de la madre.

La cesárea fue realizada por el Prof. Paladini con el Dr. L. Pedretti, de la UOC de Medicina Fetal y Perinatal / Obstetricia.

Después de extraer el feto, mientras el suministro de oxígeno aún estaba garantizado por el cordón umbilical, el feto fue colocado en el útero y se realizó un primer intento de intubación asistida por fibra por el Dr. E. Lampugnani, de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales y Pediátrico. La intubación fue imposible debido al muy pequeño calibre de permeabilidad laríngea obtenida con la cirugía fetal previa.

Posteriormente, el Dr. Roberto D'Agostino y la Dra. Michele Torre realizaron con éxito una traquetomía, colocando una cánula endotraqueal, operación muy difícil por las condiciones de operación (recién nacido colocado en el útero, aún conectado a la circulación placentaria) y el peso limitado de el infante prematuro.

Esto permitió la ventilación y autonomía del recién nacido de la circulación placentaria.

Se completaron los trámites de asistencia y apoyo al niño, quien luego fue trasladado a condiciones clínicas estables en la Unidad de Cuidados Intensivos. El recién nacido pesó 1.7 kg al nacer.

“Este tipo de cirugía es excepcional por varias razones: es la primera vez que realizamos una traqueotomía en circulación feto-placentaria; el tipo de paciente (prematuro y de bajo peso), la necesidad de actuar en un tiempo muy breve, la dificultad provocada por la ausencia de ventilación, la imposibilidad de intubación preventiva, unido al difícil reconocimiento de tejidos en un paciente tan pequeño, Hacer la cirugía es un auténtico reto”, explica el Dr. Roberto D'Agostino, director de Otorrinolaringología de la UOC.

A pesar de la prematuridad, la evolución posterior fue sumamente favorable desde el punto de vista respiratorio, si bien el pequeño desarrolló una complicación intestinal propia de los prematuros, que requirió cirugía abdominal con posterior ileostomía.

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Atresia de laringe pero… además, en las siguientes semanas de hospitalización se diagnosticaron otros problemas que aún se están tratando

“Antonio tiene actualmente 40 semanas de edad correcta, pesa 3 kg, es muy receptivo y animado. Todavía está conectado al ventilador a través de la traqueotomía y depende de la nutrición parenteral.

“El niño está bien y creciendo pero cuando crezca tendrá que enfrentarse a una operación difícil para poder respirar por sí mismo sin la traqueotomía. La atresia de laringe es una malformación incompatible con la vida pero que solo puede ser tratada con éxito en centros que puedan asegurar un tratamiento prenatal, parto y posparto del más alto nivel.

Luego, el curso se completará con la reconstrucción de la laringe y la tráquea, para lo cual nuestro Instituto es una excelencia italiana y europea ", explica el Dr. Michele Torre Gaslini Centro de Cirugía Torácica y de las Vías Aéreas Pediátricas.

“El nacimiento de Antonio movilizó a médicos, parteras y enfermeras de 5 unidades operativas complejas del instituto.

Este esfuerzo organizacional es articulado y complejo y requiere una integración funcional de alto perfil entre todas las figuras profesionales involucradas.

Solo piense que en la sala de operaciones, donde están presentes 4-6 personas para una cesárea de rutina, incluidos médicos y parteras / enfermeras, había 18 miembros del personal del hospital, activados en emergencia "comenta el Dr. Raffaele Spiazzi, director de salud de el Gaslini.

“Este caso es ciertamente excepcional y demuestra cómo resultados de este tipo solo pueden obtenerse en centros de referencia hiperespecializados, en los que es posible un continuo de atención desde la vida fetal hasta la posnatal.

El Instituto Giannina Gaslini es una de las pocas estructuras en Europa donde, en el contexto de un policlínico pediátrico equipado con todas las especialidades médicas y quirúrgicas, también hay un punto de nacimiento.

Esto nos permite garantizar al recién nacido todos los procedimientos altamente especializados que incluyen cirugía fetal y neonatal, cuidados intensivos, hasta las técnicas de soporte vital extracorporal, como ECMO neonatal, necesarias para tratar casos tan complejos ” concluye Raffaele Spiazzi.

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Fuente:

Gaslini

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