Sarcoma de Kaposi: descubre qué es
El sarcoma de Kaposi es un tumor vascular multicéntrico causado por el virus del herpes tipo 8. Las diversas formas son clásicas, asociadas al SIDA, endémicas (en África) o iatrogénicas (por ejemplo, después de un trasplante de órganos)
El diagnóstico se realiza mediante biopsia.
El tratamiento de las lesiones superficiales asintomáticas incluye crioterapia, diatermocoagulación o radioterapia electrónica.
La radioterapia se usa en enfermedades más extensas.
En las formas asociadas al SIDA, los medicamentos antirretrovirales dan el mejor resultado.
El sarcoma de Kaposi surge de las células endoteliales en respuesta a la infección por el virus del herpes humano tipo 8 (HHV8)
La inmunodepresión (particularmente por SIDA y medicamentos en receptores de trasplantes de órganos) aumenta en gran medida la probabilidad de desarrollo de sarcoma en pacientes con infección por el virus del herpes humano tipo 8.
Las células tumorales son fusiformes y se asemejan a células de músculo liso, fibroblastos y miofibroblastos.
Clasificación del sarcoma de Kaposi
Sarcoma en la forma clásica
Esta forma aparece con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada (> 60 años) de origen italiano, judío o de Europa del Este.
El curso es asintomático y por lo general la enfermedad se limita a unas pocas lesiones cutáneas de las extremidades inferiores; la afectación visceral ocurre en < 10% de los casos. Generalmente no es letal.
Sarcoma de Kaposi clásico:
Este sarcoma es un tumor vascular causado por la infección por el virus del herpes humano tipo 8.
La forma clásica de sarcoma ocurre con mayor frecuencia en hombres de edad avanzada, es indolente y generalmente se limita a un pequeño número de lesiones en la piel de las extremidades inferiores.
Las lesiones cutáneas aparecen como máculas asintomáticas de color púrpura, rosado o rojo que pueden convertirse en placas y nódulos de color azul-violeta a negro.
Sarcoma de Kaposi asociado al SIDA (sarcoma de Kaposi epidémico)
Esta forma es el tumor asociado con el SIDA más frecuente y es más agresivo que el sarcoma clásico.
Las lesiones múltiples suelen estar presentes, a menudo afectando la cara y el tronco.
La afectación mucosa, linfática y gastrointestinal es frecuente.
A veces, este sarcoma es la primera manifestación del SIDA.
Sarcoma en la forma endémica
Esta forma ocurre en África independientemente de la infección por VIH.
Hay 2 tipos principales:
- La forma linfadenopática prepuberal: afecta principalmente a niños; los tumores primarios involucran los ganglios linfáticos, con o sin lesiones cutáneas. Generalmente, el curso es fulminante y fatal.
- Forma adulta: esta forma es similar al sarcoma de Kaposi clásico.
Sarcoma de Kaposi iatrogénico (sarcoma inmunosupresor)
Esta forma generalmente se desarrolla muchos años después de un trasplante de órganos.
El curso es más o menos rápido, dependiendo del grado de inmunodepresión.
Sintomatología del sarcoma de Kaposi
Las lesiones cutáneas aparecen como máculas asintomáticas de color púrpura, rosado o rojo que pueden convertirse en placas y nódulos de color azul-violeta a negro.
Puede haber cierto grado de edema.
En ocasiones, los nódulos son fungiformes o infiltran tejidos blandos e invaden el hueso.
Aunque menos frecuente, la afectación visceral afecta con mayor frecuencia a la cavidad oral, el tracto gastrointestinal y los pulmones.
Los síntomas dependen de la afectación de órganos específicos.
Las lesiones de la mucosa aparecen como máculas, placas y nódulos de color púrpura azulado.
Las lesiones gastrointestinales a veces pueden sangrar profusamente aunque normalmente son asintomáticas.
Diagnóstico de sarcoma
Biopsia
El diagnóstico de este sarcoma se confirma mediante biopsia con bisturí cilíndrico.
Los pacientes con SIDA o inmunosuprimidos deben ser evaluados por una posible diseminación visceral mediante tomografía computarizada de tórax y abdomen.
En presencia de síntomas respiratorios o gastrointestinales, incluso con una tomografía computarizada negativa, se debe considerar la broncoscopia o la endoscopia digestiva.
Tratamiento del sarcoma de Kaposi
- escisión quirúrgica, crioterapia, electrocoagulación, quimioterapia intralesional o posiblemente imiquimod tópico para lesiones superficiales
- Radioterapia local y quimioterapia para lesiones múltiples, afectación difusa o enfermedad ganglionar
- Terapia antirretroviral con tratamientos locales similares o quimioterapia según la extensión de la enfermedad en caso de sarcoma de Kaposi asociado al sida
- Reducción de inmunosupresores para el sarcoma de Kaposi iatrogénico
Los tratamientos para el sarcoma clásico y el asociado con el SIDA se superponen considerablemente.
Las lesiones asintomáticas a menudo no requieren tratamiento.
Una o más lesiones superficiales pueden extirparse mediante resección, crioterapia o electrocoagulación o tratarse con vinblastina intralesional o interferón alfa.
Se ha informado que el imiquimod tópico es eficaz.
Las lesiones múltiples, la afectación difusa y la enfermedad de los ganglios linfáticos se tratan localmente con radioterapia a dosis de 10-20 Gy y quimioterapia.
La recurrencia es frecuente y la curación completa es difícil de lograr.
El sarcoma relacionado con el sida responde rápidamente a la terapia antirretroviral de gran actividad, probablemente porque mejora el recuento de CD4+ y disminuye la carga viral del VIH; sin embargo, existe alguna evidencia de que los inhibidores de la proteasa en este régimen pueden prevenir la angiogénesis.
En pacientes con SIDA con enfermedad asintomática localizada que tienen CD4+ > 150/mcL y ARN del VIH < 500 copias/mL, se puede agregar vinblastina intralesional.
La pomalidomida también se puede usar para lesiones más indolentes. Los pacientes con enfermedad más extensa o enfermedad visceral pueden tomar 20 mg/m2 EV de doxorrubicina liposomal pegilada cada 2 a 3 semanas.
El paclitaxel es un tratamiento alternativo de primera línea o se puede administrar si falla la doxorrubicina liposomal pegilada.
Otros agentes investigados como adyuvantes incluyen la interleucina-12, la desoxiferrioxamina y los retinoides orales.
El tratamiento del sarcoma de Kaposi no mejora la expectativa de vida en la mayoría de los pacientes con SIDA, ya que los eventos infecciosos dominan el curso clínico.
El sarcoma de Kaposi iatrogénico responde mejor con la interrupción de la terapia inmunosupresora.
En pacientes trasplantados, la reducción de la dosis de fármacos inmunosupresores a menudo da como resultado una reducción de las lesiones del sarcoma de Kaposi.
Si no es posible reducir la dosis, se deben emprender terapias locales y sistémicas convencionales utilizadas en otras formas de sarcoma de Kaposi.
Sirolimus también puede mejorar el sarcoma de Kaposi iatrogénico.
El tratamiento para el sarcoma de Kaposi endémico es desafiante y típicamente paliativo.
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