Estenosis congénita de válvula pulmonar y anomalía de Ebstein
La estenosis congénita de la válvula pulmonar, o 'estenosis pulmonar congénita', es una cardiopatía congénita (es decir, ya presente al nacer) caracterizada por una obstrucción del tracto de salida de sangre del ventrículo derecho al tronco pulmonar y, por tanto, a las arterias pulmonares y circulación
La estenosis de la válvula pulmonar es la causa más común de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho y generalmente se presenta como una lesión congénita aislada.
La fusión de los colgajos pulmonares crea un estado de sobrecarga de presión y produce hipertrofia ventricular derecha.
Algunos pacientes desarrollan hipertrofia discreta del infundíbulo por debajo de la válvula pulmonar, lo que contribuye aún más a la obstrucción del flujo de salida.
Síntomas y signos de estenosis congénita de la válvula pulmonar
A menos que la válvula esté severamente estenótica al nacer, la mayoría de las personas con esta anomalía viven una vida normal hasta la adolescencia o la adultez temprana.
El desarrollo de los síntomas depende de la gravedad de la estenosis y de la función del ventrículo derecho.
Los pacientes con estenosis de leve a moderada generalmente son asintomáticos y rara vez presentan las complicaciones asociadas con este defecto.
Los pacientes con obstrucción de moderada a grave a menudo se quejan de astenia y empeoramiento de la disnea (dificultad para respirar).
Si se produce una disfunción del ventrículo derecho, pueden presentarse signos y síntomas de insuficiencia del ventrículo derecho.
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Diagnóstico de la estenosis congénita de la válvula pulmonar
El diagnóstico se basa en la anamnesis, el examen objetivo y diversas pruebas.
En el examen objetivo, el paciente con estenosis severa presenta un impulso ventricular derecho a la palpación del precordio.
El tono Sl suele ser normal y va seguido de un chasquido de apertura que se vuelve más intenso con la exhalación.
El tono P2 disminuye y se retrasa con el aumento de la gravedad de la estenosis.
El soplo característico de la estenosis pulmonar es un soplo eyaculatorio sistólico que se percibe mejor en el borde esternal superior izquierdo y aumenta con la inspiración.
Al igual que con la estenosis aórtica, un soplo tardío indica una estenosis más grave.
En pacientes con obstrucción grave del flujo de salida del ventrículo derecho, también puede haber una onda a prominente en el pulso venoso yugular y un tono S4 del corazón derecho.
En el electrocardiograma, se observa hipertrofia del ventrículo derecho y la aurícula derecha.
En la radiografía de tórax se observa dilatación postestenótica del tronco pulmonar o de la arteria pulmonar izquierda; también se observa dilatación de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
Para pacientes asintomáticos con estenosis pulmonar leve, la terapia se limita a la profilaxis de la endocarditis.
Los pacientes con estenosis moderada (gradiente máximo > 50 mmHg) tienen más probabilidades de desarrollar síntomas y requerirán intervención con el tiempo; también deben ser tratados incluso si son asintomáticos.
La intervención también es necesaria para pacientes con obstrucción grave (gradiente máximo > 80 mmHg).
En niños y adultos con estenosis pulmonar aislada, la valvuloplastia percutánea con balón es una opción de tratamiento adecuada que garantiza resultados equiparables a los obtenidos con la cirugía.
Es poco probable que la valvuloplastia con globo alivie la obstrucción causada por una estenosis infundibular significativa, en cuyo caso es preferible la reparación quirúrgica.
La reparación de la válvula implica la separación de las comisuras fusionadas y la resección del infundíbulo si hay una hipertrofia importante.
Rara vez es necesario reemplazar la válvula.
Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es una condición rara (0.5% de los pacientes con cardiopatías congénitas) caracterizada por el desplazamiento apical de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho.
Como resultado, la porción basal del ventrículo derecho formará parte de la aurícula derecha y dejará un ventrículo derecho reducido.
Los colgajos tricuspídeos suelen ser displásicos y pueden adherirse parcialmente al tabique interventricular o a la pared libre del ventrículo derecho, a menudo con insuficiencia tricuspídea importante.
El grado de disfunción del ventrículo derecho depende del tamaño del ventrículo derecho funcional y de la gravedad de la insuficiencia tricuspídea.
La anomalía de Ebstein se desarrolla con frecuencia en la edad adulta.
Un foramen oval permeable o un defecto del tabique interventricular de tipo ostium secundum está presente en más del 50 por ciento de los pacientes, y puede aparecer un cortocircuito derecha-izquierda con el aumento de la presión en la aurícula derecha.
En individuos con anomalía de Ebstein, las arritmias supraventriculares son comunes, al igual que la preexcitación ventricular asociada con el síndrome de Wolff-Parkinson-White.
Los hallazgos objetivos incluyen cianosis, aumento de la presión venosa yugular, onda v prominente, soplo sistólico en el margen esternal que aumenta con la inspiración.
En el electrocardiograma se observa dilatación de aurícula derecha, bloqueo de rama derecha, prolongación de PR, preexcitación ventricular.
En la radiografía de tórax se observa dilatación de la aurícula derecha y vascularización pulmonar normal.
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