¿Qué significa sindactilia y cómo se manifiesta?

La sindactilia representa una de las malformaciones congénitas más extendidas caracterizada por la fusión de 1 o más dedos en las manos y/o pies

En cuanto a la mano, se estima que tiene una incidencia de 1 de cada 2,000 niños, acabando muchas veces por representar no solo un problema estético, sino también funcional que no pocas veces se traduce en importantes dificultades psicológicas.

¿Qué es la sindactilia y cómo se produce?

La sindactilia, del griego 'syn'=junto y 'daktylos'=dedo, son malformaciones congénitas, es decir, presentes al nacer, que afectan a dos o más dedos de las manos, de los pies o ambos, que aparecen fusionados.

Hablamos de:

  • sindactilia simple, cuando lo que une los dedos es sólo la piel;
  • sindactilia compleja, cuando los huesos y las articulaciones de los dedos también se fusionan.

Esta es una patología que puede presentarse como aislada, pero muchas veces también forma parte de cuadros clínicos más complejos, en asociación con diversos síndromes caracterizados por la presencia de múltiples malformaciones.

En aproximadamente la mitad de los casos, la sindactilia es bilateral, es decir, afecta tanto al lado derecho como al izquierdo del cuerpo.

Diagnóstico de sindactilia

El diagnóstico de la afección se realiza al nacer, ya que el médico la detecta fácilmente incluso a simple vista.

Por lo general, también se realiza una radiografía en estos casos, para evaluar el estado de la fusión y si es una forma simple o compleja.

De particular importancia en estos casos es también la búsqueda de cualquier malformación concomitante que pueda tener el recién nacido.

Causas de la disdactilia

Esta patología surge porque en la etapa embrionaria, es decir, fetal, del desarrollo del niño, no se produce la evolución natural de los dedos desde una estructura compacta a conformaciones distintas y separadas, como ocurre en el curso normal.

Las razones por las que no se produce esta diferenciación pueden ser diferentes y no del todo conocidas.

Se puede hablar, en efecto, de factores

  • genéticos y hereditarios, si la sindactilia ya está presente en otros miembros del núcleo familiar o se producen otros síndromes/anomalías genéticas, como por ejemplo el síndrome de Apert, el síndrome de Poland, el síndrome de Pfeiffer, etc., que provocan un desarrollo anormal del niño
  • patologías mecánicas y vasculares, pudiendo producirse muy raramente patologías vasculares, traumatismos o anomalías que afecten al desarrollo del bebé, como, por ejemplo, la denominada 'brida amniótica', es decir, la rotura del tejido amniótico que puede aprovechar el feto e impiden el flujo sanguíneo adecuado, lo que provoca malformaciones y daños en el desarrollo;
  • consumo de tabaco y/o alcohol durante el embarazo, lo que también puede causar importantes malformaciones en el desarrollo del feto.

Cómo se trata la sindactilia

El tratamiento de la sindactilia es quirúrgico y se valora teniendo en cuenta

  • edad del niño
  • tipo de sindactilia
  • número y tipo de dedos afectados;
  • posible bilateralidad de la malformación;
  • cualquier malformación previa de este tipo en la familia.

En el caso de la sindactilia simple en el pie, el impacto suele ser principalmente estético, por lo que generalmente no existe una indicación estricta de corrección quirúrgica.

Si, por el contrario, la malformación afecta a los dedos, casi siempre existe también un trastorno funcional que puede requerir una o varias operaciones correctoras.

En formas complejas, los distintos pasos a seguir deben ser planificados de la manera más adecuada por el médico junto con la familia del niño.

A qué edad realizar la intervención

La edad recomendada para la corrección quirúrgica de la sindactilia oscila entre 1 y 4-5 años, de modo que el curso del tratamiento se complete antes del inicio del ciclo escolar.

En casos más severos, sin embargo, puede ser necesaria una extensión del tratamiento, teniendo en cuenta que la segunda etapa importante a observar es la pubertad, antes de la cual se debe completar la reconstrucción quirúrgica.

En formas complejas, se debe tener en cuenta

  • la necesidad de desarrollo y cualquier problema psicológico asociado con la patología;
  • los riesgos potenciales de una operación realizada en estructuras anatómicas muy pequeñas.

Por ello, se trata de procedimientos quirúrgicos que deben ser realizados en un ambiente adecuado y por un especialista con experiencia en la materia.

¿Qué es la cirugía de sindactilia?

El procedimiento quirúrgico para la separación de los dedos varía en complejidad según la gravedad de la malformación detectada y, dado que es para pacientes pediátricos, se realiza preferentemente bajo anestesia general.

En la fase de separación quirúrgica de los dedos, el cirujano debe cuidar de respetar los vasos sanguíneos y las estructuras nerviosas, para preservar la vascularización y la sensibilidad de la zona.

La fase reconstructiva, por otro lado, requiere frecuentemente el uso de un injerto de piel, muchas veces tomado del pliegue inguinal, donde los resultados cicatriciales son estéticamente los mejores y en ocasiones casi invisibles con el paso del tiempo.

Si es posible, y si está presente, también se intentan problemas de fusión ósea en esta etapa.

Un elemento que, en particular, requiere mucha experiencia por parte del cirujano, es la reconstrucción de las uñas cuando se presentan fusionadas.

el postoperatorio

Después de la operación correctora se realizan vendajes, que también pueden ir acompañados del uso de cremas tópicas con el fin de mantener limpia la zona y protegerla del riesgo de infección, así como favorecer la cicatrización de los tejidos.

Además, en formas complejas, que pueden requerir el uso de medios sintéticos, también puede ser necesario el uso de ortesis rígidas hechas a medida para facilitar la correcta colocación de los dedos, así como rehabilitación fisioterapéutica para recuperar la función completa de la(s) extremidad(es). ).

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Fuente:

GSD

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