Biliaarinen atresia on vakava pikkulapsille vaikuttava sairaus, joka aiheuttaa tulehdusta ja tukkeutumista sappitiehyissä (kanavat, jotka vastaavat sapen kuljettamisesta maksasta suolistoon).

Kun sappi ei voi virrata normaalisti, se virtaa takaisin maksaan (tätä tilannetta kutsutaan "sappipysähdykseksi") aiheuttaen keltaisuutta (ihon ja kovakalvon keltaisuutta) ja kirroosia.

Kirroosi on tila, joka ilmenee, kun terveet maksasolut tuhoutuvat ja korvataan sitten kuitukudoksella.

Fibroosi häiritsee maksan läpi kulkevaa sapen virtausta aiheuttaen lisää soluvaurioita ja lisää fibroosia ja siten käynnistäen uudelleen maksavaurion kierteen.

Sappien atresian etiologia ja oireet

Sappien atresian syytä ei ole vielä löydetty.

Sairaus vaikuttaa noin yhteen 20,000 XNUMX:sta pikkulapsesta, ja naispuolinen sukupuoli suosii miehiä, mutta ei rodun tai etnisen taustan perusteella.

Se ei ole perinnöllinen sairaus, vaikka hyvin harvoissa tapauksissa sairaus voi vaikuttaa useampaan kuin yhteen lapseen perheessä.

Sappien atresian oireet ilmenevät yleensä kahden ja kuuden viikon välillä syntymän jälkeen.

Vastasyntyneellä on keltaisuus, maksan suureneminen ja kovettuminen sekä vatsan turvotus; uloste on yleensä kirkasta ja virtsa tummaa.

Joillakin vauvoilla voi esiintyä voimakasta kutinaa, mikä tekee heistä erittäin kärsimättömiä ja ärtyneitä.

Kutinauksen syytä ei vielä tiedetä, mutta tutkijat ovat havainneet yhteyden kutinan ja sapen palautumisen välillä.

Sappien atresian diagnoosi

On monia maksasairauksia, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​oireita kuin sapen atresia. Siksi ennen sapen atresiadiagnoosin tekemistä on suositeltavaa tehdä erilaisia ​​laboratoriotutkimuksia (veri- ja virtsakokeet, maksan toimintakokeet ja hyytymistutkimukset), jotta voidaan varmistua muiden maksasairauden sulkemisesta pois.

Näissä tapauksissa suoritetaan usein (kivuton) ultraäänitutkimus (ECHO) maksan analysoimiseksi ja sappitiehyiden ja sappirakon koon määrittämiseksi.

Muut testit perustuvat maksan erityiseen röntgenkuvaukseen tai radioaktiiviseen skannaukseen, tekniikoihin, jotka voivat osoittautua hyödyllisiksi todelliseen ongelmaan keskittymisessä.

Sappien atresian hoito

Toistaiseksi menestynein sapen atresian hoito on kirurginen.

Leikkaus luo sapen poistumisen maksasta, kun tiehyet ovat täysin tukossa.

Tätä leikkausta kutsutaan "Kasain leikkaukseksi" (tai teknisesti hepatoportoenterostomiaksi), joka on nimetty sen kehittäneen japanilaisen kirurgin tohtori Morio Kasain mukaan.

Leikkauksen aikana kirurgi poistaa vaurioituneet maksanulkoiset tiehyet ja korvaa ne lapselta itseltään otetulla suolenpalalla, joka toimii uutena kanavana.

Tämän leikkauksen tarkoituksena on mahdollistaa sapen kulkeutuminen maksasta suolistoon uuden kanavan kautta.

Leikkaus onnistuu noin 50 prosentissa tapauksista

Vauvoilla, jotka reagoivat hyvin leikkaukseen, keltaisuus häviää yleensä muutaman viikon kuluttua.

Loput 50 %:ssa tapauksista, joissa Kasain leikkaus epäonnistui, epäonnistumisen aiheuttaa se, että tukkeutuneet sappitiehyet ovat "intrahepaattisia" eli ne sijaitsevat maksan sisällä.

Leikkauksen jälkeen perhettä ja lasta pyritään kannustamaan normaaliin kasvuun ja kehittymiseen.

Jos sapen virtaus on hyvä, lapselle annetaan säännöllinen ruokavalio; jos sapen virtaus on vähäistä, suositellaan vähärasvaista ruokavaliota, koska sappi, jota elimistö käyttää rasvojen ja vitamiinien imeytymiseen, ei suorita tehtäväänsä hyvin.

Lisäapuna voidaan antaa useita vitamiineja, B-vitamiinikompleksi sekä E-, D- ja K-vitamiinit.

Valitettavasti uudelleen aktivoidusta sappivirtosta huolimatta Kasain leikkaus ei ole lopullinen parannuskeino sapen atresiaan: vielä tuntemattomista syistä maksavaurio jatkuu usein ja johtaa lopulta maksakirroosiin (kaikkine komplikaatioineen).

Mahdolliset sapen atresian komplikaatiot

Kirroosipotilaat kokevat muutoksia maksan verenkierrossa, mikä puolestaan ​​voi aiheuttaa toimintahäiriöitä, kuten ihottumaa, nenäverenvuotoa, nesteen kertymistä ja mahalaukun ja ruokatorven suonikohjuja.

Näissä suonissa muodostuva korkea paine voi aiheuttaa niiden verenvuodon.

Joissakin tapauksissa saattaa olla tarpeen toimenpide, jossa sklerosoivaa ainetta ruiskutetaan suonikohjuihin.

Sairauden edetessä voi kuitenkin esiintyä muita komplikaatioita.

Vaikka kaikki lapset ovat yleensä unisia syömisen jälkeen, ne, joilla on sapen atresia, voivat olla liian unisia syötyään proteiinipitoisia ruokia, koska typpituotteet ovat lisääntyneet verenkierrossa.

Lapset, joilla on sapen atresia, voivat myös olla helpompi saalis infektioille.

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Elämännäkymiä potilaille, joilla on sapen atresia

Maksavaurion laajuus ja tyyppi vaihtelevat lapsista toiseen.

Jotkut reagoivat hyvin Kasain leikkaukseen, toiset eivät.

Jos sappi virtaa edelleen, pitkäaikainen eloonjääminen on mahdollista.

Tällä hetkellä lääkärin on kuitenkin mahdotonta määrittää etukäteen, mitkä lapset reagoivat hoitoon ja mitkä eivät.

Joka tapauksessa sapen atresiaan ei voi olla lopullista parannuskeinoa ennen kuin sen syy on löydetty, joten toiveet lopullisesta ratkaisusta ovat kaikki tieteellisen tutkimuksen varassa.

Maksansiirto

Maksansiirto on yhä useammin ainoa tai viimeinen toteuttamiskelpoinen ratkaisu niille, jotka kärsivät tietyistä maksasairaudista.

Elinsiirtojen saajien eloonjäämisluvut ovat lisääntyneet dramaattisesti parantuneiden kirurgisten tekniikoiden ja uusien lääkkeiden kehityksen myötä, jotka auttavat voittamaan elinten hylkimisongelman.

Lapsilla, joilla on sapen atresia, maksansiirtoa ei yleensä yritetä ennen kuin Kasain leikkaus on tehty ensin.

Jos tämä leikkaus epäonnistuu ja ennen kuin kirroosin aiheuttamat komplikaatiot pahenevat ja vaarantavat lapsen hengen, voidaan yrittää maksansiirtoa, joka on monissa tapauksissa onnistunut.

Kuten kaikkien elinsiirtojen kohdalla, onnistunut lopputulos riippuu kuitenkin suurelta osin yhteensopivien elinten oikea-aikaisesta saatavuudesta luovutusta varten, aikatekijästä (luovutettu maksa on istutettava uudelleen 16 tunnin kuluessa, jotta toimenpide onnistuu) ja muista tekijöistä, jotka vielä tutkitaan.

Elävien elinsiirtojen käytäntö, kun otetaan huomioon tarvittavan elimen pieni koko (usein aikuisen maksan oikea puolikas riittää lapselle), parantaa huomattavasti yhteensopivien luovuttajien aikaa ja saatavuutta.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Munuaiskivet: mitä ne ovat, miten niitä hoidetaan

Kreatiniini, havaitseminen veressä ja virtsassa osoittaa munuaisten toimintaa

Kuinka pitää munuaiset terveinä?

Värimuutokset virtsassa: Milloin on syytä kääntyä lääkärin puoleen

Lasten virtsakivi: mikä se on, miten sitä hoidetaan

Korkeat leukosyytit virtsassa: milloin olla huolissaan?

Pissin väri: mitä virtsa kertoo terveydestämme?

Munuaisten toimintaa korvaava hoito: Dialyysi

Krooninen munuaisten vajaatoiminta: syyt, oireet ja hoito

Haima: Haimasyövän ehkäisy ja hoito

Raskausdiabetes, mitä se on ja miten se hoidetaan

Haimasyöpä, uusi farmakologinen lähestymistapa sen etenemisen vähentämiseksi

Mikä on haimatulehdus ja mitkä ovat sen oireet?

Munuaiskivet: mitä ne ovat, miten niitä hoidetaan

Akuutti haimatulehdus: syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Munuaissyöpä: laparoskooppinen kirurgia ja uusimmat tekniikat

Munuaiskivet ja munuaiskoliikki

Ruokatorven atresia pikkulapsilla: magneetit leikkauksen sijasta ruokatorven korjaamiseksi

Synnynnäiset patologiat, synnynnäiset sydänvauriot: keuhkojen atresia

Sappikivet: syyt ja oireet

Lähde:

Pagine Mediche