Sydämen amyloidoosi: mikä se on ja testit diagnoosia varten

Puhutaanpa sydämen amyloidoosista: kun puhumme sydänsairauksista, tarkoitamme sydänsairautta, joka vaikuttaa sydänlihakseen ja heikentää sen toimintaa

Näitä ovat sydämen amyloidoosi, monimutkainen sairaus, jota ei voida estää

Sitä pidettiin kerran harvinaisena sairautena, mutta viime aikoina parannetut diagnostiset työkalut ja enemmän huomiota taudin varhaisiin ilmenemismuotoihin ovat johtaneet diagnosoitujen tapausten lisääntymiseen.

Amyloidoosi johtuu liukenemattoman proteiinikompleksin (amyloidin) epänormaalista kertymisestä eri elimiin, mukaan lukien sydämeen.

Kun amyloidi leviää sydämen supistuvien solujen välisiin rakoihin, se edistää niiden vaurioita, heikentää niiden asianmukaista toimintaa ja aiheuttaa sydänlihaksen seinämien jäykistymistä.

LAATU AED? KÄYTÄ ZOLL-PUISTOSSA EMMERGENCY EXPO:ssa

Mikä aiheuttaa amyloidoosia?

Amyloidoosin taustalla voi olla erilaisia ​​syitä. Amyloidoosin yleisimpiä muotoja on kaksi: kevytketjun amyloidoosi (AL-amyloidoosi) ja transtyretiiniamyloidoosi (ATTR-amyloidoosi).

AL-amyloidoosi ei ole perinnöllinen, ja sen laukaisee kevyiden ketjujen eli plasmasolukloonin vasta-ainefragmenttien ylituotanto.

ATTR-amyloidoosi taas laukaisee transtyretiiniproteiinin kertymisen, ja se voi esiintyä joko ilman mutaatiota tai mutatoituneessa ja siten perinnöllisessä muodossa.

Muut muodot sen sijaan ovat harvinaisempia: apolipoproteiini A:n kerrostumisen aiheuttama muoto, pitkiin dialyysihoitoihin liittyviin beeta 2-mikroglobuliinikertymiin tai kroonisiin tulehdussairauksiin liittyvä muoto.

Testit sydämen amyloidoosin diagnosoimiseksi

Diagnoosin saavuttamiseksi tehtävät testit ovat erilaisia ​​ja sisältävät

  • verikokeet hematologisten patologioiden sulkemiseksi pois;
  • elektrokardiogrammi ja väri-Doppler-kaiku;
  • luun merkkiainetuike;
  • sydämen MRI.

Kun diagnoosi on transtyretiiniamyloidoosi, geneettinen analyysi on sopiva mutaatioon liittyvien perinnöllisten muotojen havaitsemiseksi.

Sydämensuojelu ja sydämen elvytys? TUTUSTU EMD112 BOOTHIN HÄTÄ -EXPOON NYT, LISÄÄ LISÄÄ

Sydämen vajaatoiminta ja hypotensio: sydämen amyloidoosin oireet

Muuttuneeseen sydämen toimintaan liittyviä oireita ovat hengenahdistus, nilkkojen turvotus, sydämentykytys ja hypotensio jopa ilman verenpainetta alentavaa hoitoa.

Amyloidoosin ilmenemismuotoja, jotka liittyvät kaikkien muiden elinten ja laitteiden toimintaan, voi olla monia, mukaan lukien molemminpuolinen rannekanavaoireyhtymä, raajojen herkkyyden heikkeneminen ja muutokset munuaisten, maksan ja ruoansulatuskanavan toiminnassa.

Itse asiassa amyloidikertymiä voi löytää yhdessä tai useammassa elimessä eri yhdistelminä, mikä aiheuttaa erittäin vaihtelevia oireita.

Uusia hoitoja sydämen amyloidoosiin

Mitä tulee sydämen amyloidoosiin, lyhyesti sanottuna sydämen vajaatoiminta on todellinen riski.

Lisäksi, kuten olemme sanoneet, sitä ei voida estää.

Tästä syystä oikea tieto taudista on erityisen tärkeää, koska se auttaa havaitsemaan taudin varhaisessa vaiheessa ja puuttumaan nopeasti sopivimmalla hoidolla oireiden hillitsemiseksi.

Kahteen yleisimpään amyloidoosimuotoon, kevytketju-amyloidoosiin ja ATTR-amyloidoosiin, on saatavilla uusia lääkkeitä, jotka huomioivat myös neurologisten oireiden mahdollisen yhteyden, kun taas, jos taustalla on hematologinen patologia, sairautta hoidetaan suoraan.

Jokaiselle amyloidoosimuodolle suoritetaan kohdennettuja hoitoja.

Amyloidoosin hoito on monimutkaista ja vaatii monialaisen asiantuntijaryhmän osallistumista, mutta varhaisella puuttumisella on mahdollista hoitaa tai hillitä oireiden etenemistä.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Ventrikulaarinen aneurysma: kuinka tunnistaa se?

Virchowin kolmikko: Tromboosin kolme riskitekijää

'D' kuolleille, 'C' kardioversiolle! - Defibrillointi ja fibrillaatio lapsipotilailla

Onko sinulla äkillisiä takykardiajaksoja? Saatat kärsiä Wolff-Parkinson-White-oireyhtymästä (WPW)

Tietäen tromboosin puuttuakseen verihyytymään

Potilastoimenpiteet: Mikä on ulkoinen sähköinen kardioversio?

EMS:n työvoiman lisääminen, maallikoiden kouluttaminen AED:n käyttöön

Ero spontaanin, sähköisen ja farmakologisen kardioversion välillä

Alkoholinen ja arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia

Defibrillaattori: mikä se on, miten se toimii, hinta, jännite, manuaalinen ja ulkoinen

Potilaan EKG: Kuinka lukea elektrokardiogrammi yksinkertaisella tavalla

Äkillisen sydänpysähdyksen merkit ja oireet: kuinka kertoa, tarvitseeko joku elvytys

Sydämen tulehdukset: sydänlihastulehdus, tarttuva endokardiitti ja perikardiitti

Nopea löytäminen - ja hoito - aivohalvauksen syy voi estää enemmän: uudet ohjeet

Eteisvärinä: oireet, joita on varottava

Wolff-Parkinson-White oireyhtymä: mitä se on ja miten sitä hoidetaan

Dekstrokardia, Deksiokardia, Peilisydän, Dekstroversio ja Dextroposition

Lähde:

Humanitas

saatat myös pitää