Krooninen suoliston pseudotukos (CIPO) tai lasten suolitukos (PIPO)

By Cristiano Antonino On Jan 20, 2023

Krooninen pseudo-suolitukos (CIPO) on harvinainen sairaus. Se sisältää suolen motorista toimintaa, ja sille on ominaista hidastunut suoliston läpikulku ja heikentynyt kyky kuljettaa ruokaa suoliston läpi

Krooninen pseudo-suolitukos (CIPO) on harvinainen sairaus

Se voi vaikuttaa aikuisiin ja lapsiin, joille on ominaista vakava suolen motiliteettihäiriö, johon liittyy suolen propulsiokapasiteetin muuttuminen, eli suoliston lihasten liikkeet, jotka kuljettavat suolen sisältöä ja kaasua eteenpäin (peristaltiikka).

Uusimpien, vuonna 2018 European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) laatimien kansainvälisten ohjeiden mukaan on tarkoituksenmukaista erottaa lasten iässä alkavat muodot lasten suolen pseudo-obstructioniksi (PIPO).

Kroonisen suoliston pseudotukoksen (POIC) tai lasten suolitukoksen (PIPO) määritelmään sisältyvät tilat, joissa on vaihtelevia ilmenemismuotoja ja joissa ruoansulatusjärjestelmä ei pysty viemään sisältöään eteenpäin, mikä johtaa suolitukoksen oireisiin, jopa todellisen mekaanisen esteen puuttuminen.

Seurauksena on osittainen tai täydellinen kyvyttömyys ruokkia suun kautta.

Harvinaisia sairauksia? LISÄTIETOJA KÄY UNIAMO – ITALIAN HARVINAISTEN sairauksien liiton osastolla HÄTÄEXPO

Lasten pseudo-suolitukoksen syytä ei tunneta

On olemassa muotoja, jotka johtuvat suoliston lihasten tai hermojen sairauksista (myopatiat tai neuropatiat tai mitokondriotaudit).

Joskus sairaus ilmenee aineenvaihdunnan, endokriinisten, reumatologisten, lihasten tai neurologisten häiriöiden seurauksena.

Suolen hermo-lihasrakenteessa on muutos, joka on perusta liikemuutoksille aina peristaltiikan täydelliseen puuttumiseen asti.

Sairaus voi olla yleistynyt eli koskettaa koko ruoansulatusjärjestelmää tai paikallinen, useimmiten ohutsuoleen.

Joskus myös muiden sisäelinten, kuten virtsarakon, lihaksisto vaikuttaa.

Lasten pseudo-suolitukos ilmenee ahtautuvina suolen oireina, vaikka todellista mekaanista tukosta ei olisikaan

Yleisiä oireita ovat:

Vatsan turvotus ja turvotus;
Oksentelu;
Ummetus;
Ruokinta-intoleranssi;
Kasvun hidastuminen.

Itse asiassa liikkuvuuden lisäksi ruoansulatuskanavan toiminta on usein heikentynyt, ja kyky imeä syömiämme erilaisia ruokia on heikentynyt.

Virtsarakon vaurioitumisen yhteydessä esiintyy virtsanpidätysoireita, joihin liittyy virtsaamisvaikeuksia tai -kyvyttömyys.

Harvinaisia sairauksia? LISÄTIETOJA SIIRRY UNIAMOn – ITALIAN HARVITTAIEN sairauksien liiton osastolle EMMERGENCY EXPO -näyttelyssä

Lasten pseudo-suolitukoksen diagnoosi perustuu nykyisten kansainvälisten ohjeiden mukaan vähintään kahden seuraavista diagnostisista kriteereistä:

Ohutsuolen hermo-lihasjärjestelmän vaurioituminen, joka on dokumentoitu manometrialla, suolen tuiketutkimuksella tai histologisella testillä;
Ohutsuolen silmukoiden toistuva tai jatkuva laajentuminen, jossa radiografiassa on vesi-ilmatasoja (tyypillinen merkki suolen tukkeutumisesta);
Geneettisten tai aineenvaihdunnan poikkeavuuksien esiintyminen, joilla on todettu yhteys lasten näennäissuolen tukkeutumiseen;
Kyvyttömyys ylläpitää riittävää ravitsemustilaa ja tyydyttävää kasvua suun kautta annettavalla ravitsemuksella, jolloin on turvauduttava enteraaliseen tai parenteraaliseen keinotekoiseen ravitsemukseen.

Jotkut testit mahdollistavat kroonisen suoliston pseudotukoksen (CIPO) tai lasten suolitukoksen (PIPO) diagnoosin vahvistamisen:

Tavallinen vatsan röntgenkuvaus: mahdollistaa tyypillisten suolitukoksen merkkien, kuten laajentuneiden silmukoiden ja vedenpinnan, tunnistamisen;
Varjoaineella tehostettu vatsan röntgenkuvaus tai maha-suolikanavan läpikulku: käyttämällä varjoainetta, voimme sulkea pois suoliston kiertohäiriön tai muiden mekaanisten esteiden esiintymisen;
Ruoansulatuskanavan läpikulun skintigrafia: mahdollistaa ruoansulatuskanavan eri teiden kulku- ja tyhjennysaikojen arvioinnin, mikä on tyypillisesti hidastunut lasten suolen pseudo-tukkeutumisen yhteydessä;
Manometria: mahdollistaa suolen supistumiskyvyn mittaamisen, mikä antaa viitteitä peristalttisten aaltojen voimakkuudesta (lihaskapasiteetti) ja koordinaatiosta (hermosolujen kapasiteetti); epäillyn lasten suolen pseudotukoksen yhteydessä ohutsuolen tutkimuksella (antro-pohjukaissuolen manometria) on ratkaiseva diagnostinen ja prognostinen rooli, mutta se on aiheellista tutkia myös muita suolistoja (ruokatorvi, paksusuoli, anorektaalinen alue);
Täyspaksuinen suolen biopsia: suolen seinämän histologinen analyysi mahdollistaa rakenteellisten, lihasten tai hermoston poikkeavuuksien tuomisen esiin; on mahdollista ottaa biopsia diagnostisia tarkoituksia varten tai analysoida leikkausnäyte leikkauksen jälkeen (esim. suolen resektio tai avanneasennus);
Munuaisten ja virtsateiden ultraääni: mahdollistaa virtsateiden mahdollisen osallistumisen arvioinnin;
Tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI): mahdollistavat anatomisten rakenteiden yksityiskohtaisemman tutkimuksen ja varjoaineen avulla suoliston sisällön etenemisen ja mahdollisten mekaanisten esteiden arvioinnin;
Verikokeet: ei ole diagnostisia laboratoriotestejä lasten pseudo-suolitukoksen varalta; muiden sairauksien aiheuttamissa muodoissa voidaan havaita erityisiä poikkeavuuksia;
Geneettinen analyysi: tunnettuihin geneettisiin mutaatioihin liittyviä lasten suolen pseudotukoksia on hyvin vähän, mutta geneettistä neuvontaa ja mahdollista molekyylianalyysiä tulee kuitenkin harkita potilailla, joilla on muita synnynnäisiä epämuodostumia tai muotoja, jotka voivat olla osa oireyhtymää;
Ruoansulatuskanavan endoskopia: mahdollistaa lasten pseudo-suolitukoksen erottamisen muista sairauksista, joilla voi olla samanlaisia oireita (esim. muut imeytymishäiriön tai mekaanisen tukkeutumisen syyt).

Lasten suoliston pseudotukoksen terapeuttisessa hallinnassa on mukana lukuisia asiantuntijoita monialaisessa tiimissä, mukaan lukien lastenlääkärit, gastroenterologit, joilla on asiantuntemusta ruoansulatuskanavan motiliteettiin, ruoansulatuskirurgit, urologit, aineenvaihdunta- ja geneettisten sairauksien asiantuntijat, ravitsemusasiantuntijat ja psykologit.

Ensisijaisia tavoitteita ovat obstruktiivisten oireiden hoito sekä hyvän ravitsemustilan ja kasvun ylläpitäminen.

Enteraalisella (intestinaalinen) ja parenteraalisella (intravenoosilla) ravinnolla on keskeinen rooli taudin hoidossa.

Lasten pseudo-suolitukoksen hoitoon ei ole olemassa erityisiä lääkkeitä, mutta joitain hoitoja voidaan käyttää lievittämään oireita ja hallitsemaan komplikaatioita, kuten prokinetiikkaa (jotka edistävät suolen toimintaa), antiemeettejä (jotka vähentävät pahoinvointia ja oksentelua) ja antibiootteja (jotka estää suoliston bakteerien kasvua).

LASTEN TERVEYS: LISÄTIETOJA LÄÄKEVALMISTEESTA käymällä BOOTH -HÄTÄ -EXPOssa

Leikkauksella on ratkaiseva rooli lasten suolen pseudo-tukospotilaiden hoidossa

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Ruoansulatuskanavan avanne (esim. gastrostomia, dijunostomia, ileostomia, kolostomia) mahdollistaa suoran pääsyn sairaaseen maha-suolikanavaan.
Niitä voidaan käyttää enteraalinen ravitsemus tai lääkkeen antoa ja edustavat samanaikaisesti reittiä, jolla paine purkautuu maha-suolikanavan sisällöstä.
Suolensiirto on toistaiseksi ainoa lopullinen hoitokeino lasten pseudo-suolitukoksen hoitoon.

Koska komplikaatioiden ja elinsiirron epäonnistumisen riski on suuri, tämä strategia on kuitenkin varattu potilaille, joilla on vaikea sairaus, suolen vajaatoiminta ja pitkäaikaisen parenteraalisen ravitsemuksen aiheuttamia vakavia komplikaatioita.

Lasten pseudo-suolitukos on monimutkainen sairaus, joka vaatii yksilöllistä hoitoa kunkin potilaan tarpeiden mukaan.

Diagnostisten menetelmien ja hoito-ohjelmien monimutkaisuuden vuoksi tarvitaan monialainen ja pitkälle erikoistunut tiimi.

Kokemuksen ja asiantuntemuksen jakaminen kansallisten ja kansainvälisten asiantuntijoiden kesken on perusta päivittäisen kliinisen hoidon ja tulevaisuuden tutkimusnäkymien parantamiselle.