Cushingin oireyhtymä: potilaan hoito, jolla on hyperkortisoli (lisämunuaisen liikatoiminta)

By Cristiano Antonino On Mar 23, 2023

Cushingin oireyhtymä (Cushingin tauti, hyperkortisolismi, lisämunuaisen liikatoiminta) on joukko kliinisiä poikkeavuuksia, jotka johtuvat lisämunuaiskuoren hormonien (erityisesti kortisolin) tai vastaavien kortikosteroidien ja vähemmässä määrin androgeenien ja aldosteronin liiallisesta määrästä.

Mikä on Cushingin oireyhtymä?

Cushingin oireyhtymä on endokriinisen järjestelmän häiriö.

Cushingin oireyhtymä (Cushingin tauti, hyperkortisolismi, lisämunuaisen liikatoiminta) on joukko kliinisiä poikkeavuuksia, jotka aiheutuvat lisämunuaiskuoren hormonien (erityisesti kortisolin) tai vastaavien kortikosteroidien ja vähäisemmässä määrin androgeenien ja aldosteronin liiallisista tasoista.

Ennuste riippuu taustalla olevasta syystä; se on huono hoitamattomilla ihmisillä ja niillä, joilla on hoitamaton ektooppinen kortikotropiinia tuottava karsinooma.

Cushingin oireyhtymätapaukset ovat jo yleisiä maailmanlaajuisesti

Cushingin oireyhtymää sairastaa 13 ihmistä miljoonasta.

Se on yleisempää naisilla kuin miehillä ja esiintyy pääasiassa 25-40-vuotiailla.

Cushingin oireyhtymän syitä ovat seuraavat

Ylimääräinen. Noin 70 %:lla potilaista Cushingin oireyhtymä johtuu liiallisesta kortikotropiinin tuotannosta ja siitä johtuvasta lisämunuaiskuoren liikakasvusta.
Kasvain. Loput 30 %:lla potilaista Cushingin oireyhtymä johtuu kortisolia erittävästä lisämunuaisen kasvaimesta, joka on yleensä hyvänlaatuinen.

Kliiniset ilmentymät

Kuten muutkin endokriiniset sairaudet, Cushingin oireyhtymä aiheuttaa muutoksia useissa kehon järjestelmissä riippuen siihen liittyvästä lisämunuaiskuoren hormonista.

Lihas heikkous. Lihasheikkous johtuu hypokalemiasta tai lisääntyneestä kataboliasta johtuvasta lihasmassan menetyksestä.
Buffalo kyssä. Buffalo hump on yksi Cushingin kolmikkoon sisältyvistä oireista, ja nämä ovat yläselän päällä olevia rasvatyynyjä.
Kuu naama. Kuukasvot ovat Cushingin kolmikkoon kuuluva oire, ja ne tunnistetaan ylimääräisiksi rasvoiksi kasvoissa.
Truncal lihavuus. Rasvatyynyt koko vartalossa viittaavat trunkaaliseen liikalihavuuteen, joka on yksi Cushingin triadin oireista
Mahahaava. Peptinen haava johtuu lisääntyneestä mahalaukun tuotannosta ja pepsiinin erityksestä sekä vähentyneestä mahalaukun limasta.
Ärtyneisyys. Ärtyneisyys ja emotionaalinen labilisuus vaihtelevat euforisesta käytöksestä masennukseen ja psykoosiin.
Hypertensio. Hypertensio johtuu natriumin ja veden kertymisestä.
Vaurioitunut immuunijärjestelmä. Lisääntynyt infektioherkkyys johtuen vähentyneestä lymfosyyttituotannosta ja estyneestä vasta-aineiden muodostumisesta.

Cushingin oireyhtymän komplikaatioita ovat seuraavat

Addisonin kriisi. Cushingin oireyhtymää sairastavalla potilaalla, jonka oireita hoidetaan poistamalla kortikosteroidihoito, tekemällä lisämunuaisen poisto tai poistamalla aivolisäkkeen kasvain, on riski saada lisämunuaisen vajaatoiminta ja addisoninen kriisi.
Lisämunuaiskuoren toiminnan haittavaikutukset. Sairaanhoitaja arvioi neste- ja elektrolyyttitilan seuraamalla laboratorioarvoja ja päivittäisiä painoja.

Cushingin oireyhtymän havaitsemiseksi suoritetaan seuraavat toimenpiteet

Pienen annoksen deksametasonin suppressiotesti. Deksametasoni (1 mg) annetaan suun kautta klo 11 ja plasman kortisolitaso saadaan seuraavana aamuna klo 8, mikä yleensä vahvistaa Cushingin oireyhtymän diagnoosin.
Stimulaatiotesti. Stimulaatiotestissä metyraponin antaminen, joka estää lisämunuaisten kortisolin tuotantoa, testaa aivolisäkkeen ja hypotalamuksen kykyä havaita ja korjata alhaisia plasman kortisolitasoja lisäämällä kortikotropiinin tuotantoa.
Kuvantamistutkimukset. Ultraääni, CT-skannaus tai angiografia paikallistaa lisämunuaisen kasvaimia ja voi tunnistaa aivolisäkkeen kasvaimia.
Elektrolyyttitasot. Cushingin oireyhtymää sairastavalla potilaalla on seerumin natriumin nousu ja kaliumpitoisuuden lasku.
Veritutkimukset. Cushingin oireyhtymän indikaattoreita ovat veren glukoosipitoisuuden nousu, eosinofiilien määrän väheneminen ja imukudoksen katoaminen.

Lääketieteellinen hallinta

Hoito hormonitasapainon palauttamiseksi ja Cushingin oireyhtymän kääntämiseksi voi edellyttää säteilyä, lääkehoitoa tai leikkausta.
Aivolisäkkeen säteilytys. Potilaat, joilla on aivolisäkkeestä riippuvainen Cushingin oireyhtymä, johon liittyy lisämunuaisen liikakasvua ja vakavia cushingoidisia oireita (kuten psykoosi, huonosti hallittu diabetes mellitus, osteoporoosi ja vakavat patologiset murtumat), saattavat tarvita aivolisäkkeen säteilytystä.

Farmakologinen terapia

Määrätyn lääkehoidon noudattaminen voi vaatia toipumista.

Lisämunuaisen entsyymin estäjät. Metyraponia, aminoglutetimidiä, mitotaania ja ketokonatsolia voidaan käyttää hyperadrenalismin vähentämiseen, jos oireyhtymä johtuu ektooppisesta ACTH:n erityksestä kasvaimen toimesta, jota ei voida hävittää.
Kortisolihoito. Kortisolihoito on välttämätöntä leikkauksen aikana ja sen jälkeen, jotta potilas sietää aivolisäkkeen tai lisämunuaisten poistamisen aiheuttamaa fysiologista stressiä.

Kirurginen hallinta

Lisämunuaisen tai aivolisäkkeen poistaminen tarjoaa suuremman onnistumisprosentin potilaan toipumisessa.

Transsfenoidaalinen hypofysektomia. Kasvaimen kirurginen poisto transsfenoidisella hypofysektomialla on ensisijainen hoitomuoto, jos Cushingin oireyhtymä johtuu aivolisäkkeen kasvaimista ja sen onnistumisprosentti on 80 %.
Lisämunuaisen poisto. Adrenalektomia on ensisijainen hoitomuoto potilaille, joilla on primaarinen lisämunuaisen liikakasvu.

Hoitotyön hallinta

Sairaanhoitajan on seurattava tarkasti Cushingin oireyhtymää sairastavaa potilasta komplikaatioiden välttämiseksi.

Hoitotyön arviointi

Arvioinnissa keskitytään lisämunuaiskuoren korkeiden pitoisuuksien vaikutuksiin kehossa reagoimaan kortisoli- ja aldosteronitasojen muutoksiin.

Terveyshistoria. Historia sisältää tiedot potilaan aktiivisuustasosta ja kyvystä suorittaa rutiini- ja itsehoitotoimintoja.

Fyysinen koe. Ihoa tarkkaillaan ja arvioidaan trauman, infektion, hajoamisen, mustelmien ja turvotuksen varalta.

Henkinen toiminta. Sairaanhoitaja arvioi potilaan henkistä toimintaa, mukaan lukien mielialaa, vastauksia kysymyksiin, ympäristötietoisuutta ja masennuksen tasoa.

Hoitotyön diagnoosi

Arviointitietojen perusteella Cushingin oireyhtymää sairastavan potilaan tärkeimmät hoitotyön diagnoosit ovat:

Heikkouteen liittyvä loukkaantumisriski.
Muuntuneeseen proteiiniaineenvaihduntaan ja tulehdusvasteeseen liittyvä infektioriski.
Itsehoidon puute, joka liittyy heikkouteen, väsymykseen, lihasten kuihtumiseen ja unihäiriöihin.
Ihon eheyden heikentyminen, joka liittyy turvotukseen, heikentynyt paraneminen sekä ohut ja hauras iho.
Häiriintynyt kehonkuva, joka liittyy muuttuneeseen fyysiseen ulkonäköön, heikentyneeseen seksuaaliseen toimintaan ja alentuneeseen aktiivisuustasoon.
Ajatusprosessit, jotka liittyvät mielialan vaihteluihin, ärtyneisyyteen ja masennukseen.

Hoitohoidon suunnittelu ja tavoitteet

Potilaan tärkeimpiä hoitotyön tavoitteita ovat:

Vähennä loukkaantumisriskiä.
Vähennä infektioriskiä.
Lisää kykyä suorittaa itsehoitotoimintoja.
Paranna ihon eheyttä.
Paranna vartalokuvaa.
Parantaa henkistä toimintaa.

Hoitotyön interventiot

Hoitotoimet Cushingin oireyhtymää sairastavalle potilaalle ovat:

Loukkaantumisriskin vähentäminen
Tarjoa suojaava ympäristö estämään kaatumiset, murtumat ja muut luiden ja pehmytkudosten vammat.
Auta heikkoa potilasta liikkumaan estämään putoaminen tai törmäys huonekaluihin.
Suosittele runsaasti proteiinia, kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäviä elintarvikkeita lihasten häviämisen ja osteoporoosin minimoimiseksi; ota yhteyttä ravitsemusterapeuttiin saadaksesi apua.

Infektioriskin vähentäminen

Vältä tarpeetonta altistumista ihmisille, joilla on infektio.
Arvioi usein pienten infektioiden merkkien varalta (kortikosteroidit peittävät tulehduksen ja infektion merkit).

Potilaan valmistelu leikkausta varten

Seuraa verensokeritasoja ja arvioi ulosteesta verta, koska diabetes mellitus ja peptinen haava ovat yleisiä ongelmia

Kannustaa lepoon ja toimintaan

Kannustaa kohtuulliseen toimintaan estääksesi liikkumattomuuden komplikaatioita ja edistääksesi itsetuntoa.

Suunnittele lepoaikoja koko päiväksi ja luo rentouttava, hiljainen ympäristö lepoa ja nukkumista varten.

Edistää ihon eheyttä

Käytä huolellista ihonhoitoa välttääksesi hauraan ihon traumaattisuus.

Vältä teippiä, joka voi repeytyä ja ärsyttää ihoa.

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Arvioi ihon ja luuston ulkonevat usein.

Kannusta ja auta potilasta vaihtamaan asentoa usein.

Kehon kuvan parantaminen

Keskustele muutosten vaikutuksista potilaan itsekäsitykseen ja suhteisiin muihin. Suuret fyysiset muutokset häviävät ajoissa, jos Cushingin oireyhtymän syy voidaan hoitaa.

Painonnousu ja turvotus voivat muuttua vähähiilihydraattisella ja vähänatriumisella ruokavaliolla; runsas proteiinin saanti voi vähentää joitain kiusallisia oireita.

Ajatusprosessien parantaminen

Selitä potilaalle ja perheelle emotionaalisen epävakauden syy ja auta heitä selviytymään mielialan vaihteluista, ärtyneisyydestä ja masennuksesta.

Ilmoita kaikista psykoottisista käytöksistä.

Kannusta potilasta ja perheenjäseniä puhumaan tunteistaan ja huolenaiheistaan.

Komplikaatioiden seuranta ja hallinta

Lisämunuaisen vajaatoiminta ja addisoninen kriisi: verenpaineen seuranta; nopea, heikko pulssi; nopea hengitystiheys; kalpeus; ja äärimmäinen heikkous. Huomaa tekijät, jotka ovat saattaneet johtaa kriisiin (esim. stressi, trauma, leikkaus).

Anna laskimonsisäisiä nesteitä ja elektrolyyttejä ja kortikosteroideja ennen leikkausta tai hoitoa, sen aikana ja sen jälkeen ohjeiden mukaan.

Tarkkaile Addisonin kriisissä esiintyvän verenkierron romahduksen ja sokin varalta; hoitaa viipymättä.

Arvioi nesteen ja elektrolyyttien tila seuraamalla laboratorioarvoja ja päivittäistä painoa.

Seuraa verensokeritasoa ja ilmoita kohonneista lääkärille.

Akuutti lisämunuaisen kriisi on hengenvaarallinen tila, joka ilmenee, kun kortisolia, lisämunuaisten tuottamaa hormonia, ei ole tarpeeksi.

Potilaiden itsehoidon opettaminen

Esitä tietoa Cushingin oireyhtymästä suullisesti ja kirjallisesti potilaalle ja perheelle.

Jos tarpeen, korosta potilasta ja perhettä, että kortikosteroidien käytön äkillinen lopettaminen ilman lääkärin valvontaa voi johtaa lisämunuaisten vajaatoimintaan ja oireiden uusiutumiseen.

Korosta tarvetta säilyttää riittävä kortikosteroidimäärä, jotta estetään annoksen loppuminen tai väliin jääminen, koska tämä voi johtaa addisoniseen kriisiin.

Korosta ruokavaliomuutosten tarvetta riittävän kalsiumin saannin varmistamiseksi lisäämättä verenpaineen, hyperglykemian ja painonnousun riskiä.

Opeta potilasta ja perhettä seuraamaan verenpainetta, verensokeria ja painoa.

Korosta lääketieteellisen varoitusrannekkeen käyttämisen tärkeyttä ja ilmoittaa muille terveydenhuollon ammattilaisille, että hänellä on Cushingin oireyhtymä.

Hakeudu kotihoitoon ohjeiden mukaisesti varmistaaksesi turvallisen ympäristön, jossa on mahdollisimman vähän stressiä ja putoamisriskiä ja muita sivuvaikutuksia.

Korosta säännöllisen lääketieteellisen seurannan merkitystä ja varmista, että potilas on tietoinen lääkkeiden sivu- ja myrkyllisistä vaikutuksista.

Arviointi

Potilaan odotetut tulokset voivat sisältää seuraavat:

Vähennä loukkaantumisriskiä.
Vähennä infektioriskiä.
Lisää kykyä suorittaa itsehoitotoimintoja.
Paranna ihon eheyttä.
Paranna vartalokuvaa.
Parantaa henkistä toimintaa.

Kotihoidon ja kotihoidon ohjeet

Potilaalle ja perheelle tulee kertoa, että lisämunuaisten vajaatoiminta ja taustalla olevat oireet voivat uusiutua, jos kotiutusmääräyksiä ei noudateta.
Lääkitys. Pyydä potilasta olemaan lopettamatta kortikosteroidilääkitystä äkillisesti ja ilman lääkärin valvontaa, koska oireyhtymä voi uusiutua, joten potilaalla tulee aina olla riittävästi kortikosteroidilääkitystä loppumisen välttämiseksi.
Ruokavalio. Sairaanhoitaja korostaa ruokavaliomuutosten tarvetta riittävän kalsiumin saannin varmistamiseksi lisäämättä verenpaineen, hyperglykemian ja painonnousun riskiä.
Valvonta. Potilasta ja perhettä voidaan opettaa seuraamaan verenpainetta, verensokeria ja painoa.
Seuranta tapaaminen. Sairaanhoitajan tulee korostaa säännöllisen lääketieteellisen seurannan tärkeyttä, lääkkeiden sivuvaikutuksia ja tarvetta käyttää lääketieteellistä tunnistetta Addisonin ja Cushingin taudin kanssa.