Jättimäinen hypertrofinen gastriitti (kutsutaan myös "Ménétrier'n taudiksi" tai "jättiläiseksi hypertrofiseksi gastriittiksi hypoproteinemialla"; englanniksi "Ménétrier's disease" tai "giant hypertrophic gastritis", mistä johtuu lyhenne GHG) on harvinainen hankinnainen mahalaukun sairaus, joka vaikuttaa erityisesti sen limakalvolla

Jättimäiselle hypertrofiselle gastriitille on ominaista jättimäisten hypertrofisten laskosten muodostuminen, jotka sijaitsevat pääasiassa mahalaukun pohjassa, ja liiallinen liman tuotanto, joka johtaa huomattavaan proteiinin menetykseen sekä huonoon tai puuttuvaan suolahapon tuotantoon.

Etiologiaa ei tunneta, mutta tämä gastriitin muoto liittyy transformoivan kasvutekijä alfan (TGF-α) liialliseen erittymiseen.

Se on esisyöpä eli se lisää riskiä sairastua mahalaukun pahanlaatuiseen kasvaimeen (syöpään).

Ménétrier-tauti" on saanut nimensä ranskalaiselle lääkärille Pierre Eugène Ménétrierille, joka kuvaili sen ensimmäisen kerran 1800-luvun lopulla.

Ménétrierin tautia ei pidä sekoittaa Ménièren oireyhtymään, joka on sisäkorvan sairaus, joka aiheuttaa vakavaa huimausta ja tinnitusta.

Sairaus on yleisin 30–50-vuotiailla miehillä.

Jättimäinen hypertrofinen gastriitti, Ménétrierin taudin syyt

Ménétrierin taudin tarkkaa syytä ei tällä hetkellä tunneta, mutta tunnetaan joitain riskitekijöitä, jotka lisäävät mahdollisuuksia sairastua siihen.

Ménétrier-taudin riskitekijät ovat:

• sytomegalovirus (CMV) -infektio lapsilla
• Helicobacter pylori -infektio aikuisilla
• kohonneet transformoivan kasvutekijä alfan (TGF-a) tasot, erityinen eri solujen tuottama tekijä, epidermaalisen kasvutekijäreseptorin ligandi, jota normaalisti ekspressoivat mahalaukun limakalvosolut ja joka kykenee estämään mahahapon eritystä.

Oireet ja merkit

Joissain tapauksissa, varsinkin alkuvaiheessa, sairaus on oireeton (eli se ei aiheuta oireita) tai siinä on niin epäspesifisiä ja vivahteikkoja oireita, että se todetaan varhain, usein sattumalta muista syistä tehdyissä tutkimuksissa.

Kun sairaus muuttuu oireelliseksi, on olemassa

• vatsakipu ylemmissä neljänneksissä (erityisesti ylävatsan alueella, katso kuva yllä);
• pahoinvointi;
• oksetus;
• ruokahalun huomattava heikkeneminen;
• taipumus turvotukseen;
• painonpudotus;
• väsymys;
• yleinen huonovointisuus.

Joillakin potilailla esiintyy lievää maha-suolikanavan verenvuotoa, joka johtuu yleensä limakalvon pinnallisista eroosioista: tällainen verenvuoto voi johtaa anemian oireisiin ja merkkeihin.

Huomattava maha-suolikanavan verenvuoto on erittäin harvinainen tapahtuma.

20–100 % potilaista, riippuen terveydenhuoltolaitoksessa esiintymisajasta, kehittää gastropatian, jolle on tunnusomaista seerumin proteiinin menetys ja hypoalbuminemia.

Mahalaukun hapan eritys on normaalia ja johtuu mahalaukun rauhasten taipumuksesta surkastua.

Ménétrierin taudin oireet ja kliiniset piirteet lapsilla ovat samankaltaisia ​​kuin aikuisilla, mutta lasten sairaus yleensä paranee itsestään ja seuraa usein hengitystieinfektiota.

Jättiläisen hypertrofisen gastriitin diagnoosi

Diagnoosissa (ja erotusdiagnoosissa) käytettävät työkalut ovat:

• anamneesi (potilaan oireiden ja sairaushistorian kerääminen);
• objektiivinen tutkimus (merkkien kerääminen, erityisesti vatsan ja rintakehän tutkimus);
• laskimoveren tutkimus;
• laboratoriotutkimukset sytomegaloviruksen ja Helicobacter Pylorin varalta;
• verikokeet kasvainmerkkiaineiden, kuten karsinoembryonaalisen antigeenin (CEA) ja hiilihydraattiantigeenin (CA 19-9) varalta;
• rintakehän röntgenkuvaus varjoaineella (barium-ateria);
• vatsan röntgenkuvaus;
• vatsan ultraääni;
• puhalluskoe;
• endoskooppinen tutkimus (esophagogastroduodenoscopy);
• biopsia endoskooppisen tutkimuksen aikana ja näytteen histologinen analyysi;
• CT-skannaus (tietokonetomografia);
• PET (positroniemissiotomografia);
• endoskooppinen ultraääni (echo-endoskopia).

Kaikkia lueteltuja tutkimuksia ei aina tarvita. Ménétrier'n taudille tyypilliset hypertrofiset mahapoimut havaitaan helposti baritoni-aterialla tai endoskooppisilla tutkimuksilla.

Ylemmän maha-suolikanavan endoskopia yhdistettynä limakalvobiopsiaan (ja sytologiseen tutkimukseen) on tarpeen diagnoosin vahvistamiseksi ja muiden samalla tavalla mahdollisesti ilmenevien häiriöiden poissulkemiseksi.

Jos kyseessä on ei-diagnostinen endoskooppinen biopsia, voi olla tarpeen suorittaa koko paksuus kirurginen biopsia, joka on erityisen hyödyllinen kasvaimen poissulkemiseksi.

Erotusdiagnoosi syntyy sairauksista ja oireyhtymistä, joilla on samanlaisia ​​oireita ja merkkejä, mukaan lukien:

• gastriitti;
• mahalaukun infektiot (sytomegaloviruksesta, histoplasmoosista, kuppasta jne.);
• Zollinger-Ellisonin oireyhtymä;
• Cronkhite-Kanadan oireyhtymä;
• Sjögrenin oireyhtymä;
• mahasyöpä;
• sarkoidoosi.

Suuren hypertrofisen gastriitin hoidot

Hoito on laajakirjoinen, annetaan lääkkeitä, kuten antikolinergisiä lääkkeitä ja kortikosteroideja, mutta käytetään myös kirurgisia toimenpiteitä, kuten vagotomiaa ja pyloroplastiaa.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Peptinen haava: Erot mahahaavan ja pohjukaissuolihaavan välillä

Mikä on mahalaukun ohitus?

Yleiskatsaus gastriittiin: mikä se on, miten sitä hoidetaan

Lähde:

Lääketiede verkossa