Lymfaattiset epämuodostumat, jotka tunnetaan myös nimellä lymfangioomat, ovat ryhmä sairauksia, joille on ominaista imusuonten huono tai puuttuva kehitys (hypo tai aplasia) ja muutokset imusuonten kierrossa.

Ominaisuuksiensa mukaan leesiot jaetaan mikrokystisiin ja makrokystisiin tai sekoitettuihin.

Lymfangioomia esiintyy pääasiassa lapsuudessa ja lähes 50 % sijaitsee päässä ja kaulassa

Kasvu on hidasta ja jakautuminen paikallista tai hajanaista.

Onneksi harvinaisissa muodoissa ne voivat koskea ihoa ja ihonalaista, tunkeutuvaa lihaskudokseen ja sisäelimiin.

Makrokystiset lymfaattiset epämuodostumat ovat suhteellisen yleisiä, ei vain raajoissa, vaan myös silmäkuopan ympärillä, kaula, kieli ja suun pohja ulkonevilla pehmeillä massoilla.

Mikrokystiset epämuodostumat ilmenevät usein useina ihorakkuloina tai syylämäisinä kyhmyinä, jotka erittävät punasolujen hajoamistuotteita (seeruminestettä) sisältävää eritystä.

Orvaskeden sarveiskerroksen paksuuntuminen (ihon hyperkeratoosi) on yleistä.

Yleisimmät komplikaatiot – joita esiintyy hoitamattomissa leesioissa – ovat infektio ja verenvuoto; verenvuodon yhteydessä (intrakystinen mikroverenvuoto) leesion tilavuus kasvaa äkillisesti ja ihon alle ilmaantuu sinertäviä veritulppia (mustat).

Lymfangioomien oireet

Lymfaattisten epämuodostumien, jotka vaikuttavat laajalti raajaan, voi liittyä turvotusta (lymfoedeemaa) ja ihon epätäydellisyyksiä.

Näihin tiloihin voi liittyä muutoksia seerumin proteiinien elektroforeesissa laboratoriokokeissa.

Yleensä lymfaattiset epämuodostumat ja laskimoverisuoniepämuodostumat esiintyvät rinnakkain, joten puhumme kapillaari-lymfaattisista epämuodostumista tai imusuoni-laskimoepämuodostuksista riippuen vallitsevasta epämuodostuneesta kudoksesta.

Lymfangioomat, diagnoosi

Lymfaattisten epämuodostumien syyt ovat edelleen tuntemattomia.

Diagnoosi perustuu lääketieteelliseen tutkimukseen, ultraäänitutkimukseen ja magneettikuvaukseen, joka on tärkein diagnostinen testi, jonka avulla voidaan arvioida melko tarkasti paikannus, laajuus ja anatomiset rakenteet.

Suoralla pistoksella voidaan imeä kellertävää nestettä ja samalla suorittaa skleroterapiaa leikkaukseen valmistautuessa.

Kuinka lymfaattisia epämuodostumia hoidetaan

Useimmat käden lymfaattiset epämuodostumat ovat mikrokystisiä.

Tämä tarkoittaa, että sklerosoivalle hoidolle on vähän tilaa.

Hoito koostuu nykyään pääasiassa skleroositerapiasta tai skleroterapiasta ja kirurgisesta resektiosta, joka on varattu mikrokystisille muodoille.

Tavoite käden lymfaattisen epämuodostumisen täydellisestä poistamisesta on valitettavasti optimistinen, koska uusiutumista voi tapahtua aina, jopa vuosia myöhemmin.

Skleroterapia on toimenpide, jossa ruiskutetaan yhdistettä epämuodostuneisiin verisuoniin, mikä voi saada ne sulkeutumaan ja romahtamaan.

Yhdistettä sisältävää liuosta kutsutaan "sklerosoivaksi liuokseksi".

Kirurgiseen hoitoon suhtaudutaan aina vaiheittain, ja lymfaattisten kudosten laajasta leviämisestä johtuen uusiutuminen tapahtuu usein.

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Lymfooma: 10 hälytyskelloa, joita ei saa aliarvioida

Non-Hodgkinin lymfooma: heterogeenisen kasvainryhmän oireet, diagnoosi ja hoito

CAR-T: Innovatiivinen hoito lymfoomaan

Akuutti lymfoblastinen leukemia: Lapsuudessa kuvatut pitkäaikaiset tulokset KAIKILLE selvinneille

Lähde:

Jeesus-lapsen sairaala