Pahanlaatuinen hypertermia: mitä se on ja mitä se sisältää?

By Cristiano Antonino On Lokakuu 28, 2022

Pahanlaatuinen hypertermia (MH) on harvinainen mutta erittäin vakava yleisanestesian (GA) komplikaatio, jota esiintyy geneettisesti alttiilla koehenkilöillä (potilailla, jotka ovat alttiita MH:lle) laukaiseville tekijöille altistumisen jälkeen.

Siksi on äärimmäisen tärkeää tunnistaa mahdollisesti alttiita henkilöitä, koska juuri tällä tasolla voidaan suorittaa ensimmäinen toimenpide, jolla estetään altistuminen laukaiseville tekijöille.

Kenellä on pahanlaatuisen hypertermian riski?

MH on geneettinen sairaus, jolla on autosomaalisesti hallitseva tartunta.

Molekyyligeneettiset tutkimukset ovat osoittaneet, että MI:n ensisijainen vika on luustolihaksen kalsiumkanavassa, joka tunnetaan yleisesti ryanodiinireseptorina (RYR1).

Tätä proteiinia koodaava geeni, joka tetrameerimuodossa muodostaa kalsiumkanavan, sijaitsee kromosomissa 19q.

Pahanlaatuinen hypertermia: mikä on ilmaantuvuus?

Kliinisessä ilmaisussaan MI on harvinainen tila.

Voidaan arvioida, että yleinen ilmaantuvuus on noin 1:15,000 1 anestesiaa lapsiväestössä ja 50,000:XNUMX XNUMX aikuisväestössä, jossa on lievä taipumus miessukupuoleen ja lasten ikään, vaikka ennustavia tekijöitä ei voida tunnistaa (kohde jo altistuneille laukaiseville tekijöille, joilla oireyhtymää ei ole ilmennyt, ei voida pitää riskittömänä myöhemmässä altistumisessa).

Kuolleisuus on tällä hetkellä 7 % tapauksista maailmanlaajuisesti.

Mikä laukaisee pahanlaatuisen hypertermian?

Lääkkeet, jotka voivat varmasti laukaista IM-kriisin herkillä yksilöillä, ovat halogenoidut haihtuvat anestesia-aineet ja/tai sukkinyylikoliini.
Kliinisestä kuvasta riippuen voidaan erottaa kolme MH-kriisin tyyppiä: fulminantit muodot, kohtalaiset muodot ja abortiiviset muodot.
On tärkeää muistaa, että MHS-potilailla yleisanestesiassa laukaisevilla aineilla tehty leikkaus ei aina aiheuta kriisiä; MHS-potilas voi joutua yleisanestesiaan useita kertoja ilman seurauksia ja reagoida MH-kriisiin seuraavalla kerralla.
Kun MH-kriisi laukeaa, se voi edetä kuolemaan. Kuolemaan johtaneissa tapauksissa tapahtumat voivat edetä nopeasti, jopa 15 minuutissa, tai kestää yli tunnin.
Taudin peruspatogeneettinen piirre koostuu sytoplasmisen vapaan kalsiumin puutteellisesta säätelystä poikkijuovaisessa lihassolussa, joka johtuu kalsiumkanavien geneettisestä muutoksesta.

Mitä tapahtuu pikaviestin aikana?

Liipaisevat lääkkeet herkillä yksilöillä aiheuttavat kalsiumkanavien pitkittyneen avautumisen ja tämän ionin pitoisuuden epänormaalin lisääntymisen lihasten fibrosolun sytoplasmassa.

Kalsiumin säätelemätön virtaus aiheuttaa patologista lihasten supistumista ja lisää lihasten metabolista aktiivisuutta.

Tällaisissa olosuhteissa aktivoidut lihakset kuluttavat energiaa ja siten liikaa happea, mikä johtaa lämmön, veden, hiilidioksidin ja laktaatin vapautumiseen.

Energiantuotanto tulee riittämättömäksi ja solukalvon eheys menetetään, proteiineja, kuten kreatiinikinaasi (CPK) ja myoglobiini vapautuvat vereen.

Lisääntynyt kaliumpitoisuus veressä aiheuttaa takykardiaa ja takyarytmiaa aina sydämenpysähdykseen asti, jos siihen ei puututa ajoissa.

Hapen puute voi aiheuttaa aivovaurioita; lisääntynyt hiilidioksidipitoisuus veressä stimuloi nopeaa ja syvää hengitystä.

Myoglobiini siirtyy lihassoluista munuaisiin, missä se voi aiheuttaa akuutin munuaisten vajaatoiminnan.

Yliaktiivisten lihasten aiheuttama suurien lämpömäärien vapautuminen saa potilaan lämpötilan kohoamaan nopeammin kuin luonnollinen lämmönsäätelyjärjestelmä pystyy pitämään hallinnassa.

Muutamissa minuuteissa lämpötila voi nousta 41 °C:seen tai sen yläpuolelle.

Miten pahanlaatuista hypertermiaa hoidetaan?

Terveyskulut Italiassa: kasvava taakka kotitalouksille

Huhtikuu 11, 2024

Aviary Alert: Viruksen evoluution ja ihmisriskien välillä

Huhtikuu 4, 2024

Päivä keltaisessa endometrioosia vastaan

Mar 28, 2024

Toivoa ja innovaatioita haimasyövän vastaisessa taistelussa

Mar 27, 2024

Lopeta haihtuvien anestesia-aineiden ja sukkinyylikoliinin käyttö.
Hyperventiloita 100 % O2:lla.
Anna dantroleenia 2.5 mg/kg ev. Toista tarvittaessa säätämällä annostus MH-oireiden mukaan. Suositeltu yläraja on 10 mg/kg, mutta se voidaan ylittää tarvittaessa.
Vältä kalsiumantagonisteja. Pysyviä rytmihäiriöitä voidaan hoitaa kaikilla muilla rytmihäiriölääkkeillä. Useimmat rytmihäiriölääkkeet reagoivat hyperkalemian ja asidoosin korjaamiseen.
Seuraa sisälämpötilaa.
Jäähdytä potilasta nenä-mahahuuhtelulla ja peräsuolen huuhtelulla ja kehon pintajäähdytyksellä – vältä liiallista jäähdytystä.
Jatka dantroleenia vähintään 36 tunnin ajan jakson päättymisen jälkeen.
Varo MH:n uusiutumista tarkkailemalla potilasta tehohoidossa 24-36 tunnin ajan. Rekrustoitumista esiintyy noin 25 %:ssa MH-tapauksista.
Vältä kaliumin parenteraalista antamista.
Noudata hyytymisprofiilia – DIC voi esiintyä.
Annostele CK:ta 12 tunnin välein, kunnes se normalisoituu.

Pahanlaatuisen hypertermian diagnoosi

MI-alttius ei anna erityistä kliinistä kuvaa, jonka avulla voitaisiin varmasti tunnistaa ne, joille saattaa kehittyä akuutti episodi, eikä vieläkään ole olemassa verettömiä testejä, joita voitaisiin käyttää tähän tarkoitukseen.

Riskipotilaiden tunnistaminen perustuu vain in vitro kontraktuuritesteihin (IVCT) sen jälkeen, kun lihaskudos on altistettu halotaanille ja kofeiinille, mikä on ainoa yleisesti tunnustettu validi testi.

Tämä testi vaatii lihaskoepalan, ja siksi se suoritetaan diagnostisten keskusten aiemmin valitsemille koehenkilöille, eikä se ole hyödyllinen massaseulonnana.

IVCT suoritetaan koehenkilöille, jotka ovat ilmenneet

selvät tai epäillyt sydäninfarktin jaksot ja/tai selittämätön perianestesiakuolema verisukulaisilla;
aikaisempi anestesian haittavaikutus, epäilty sydäninfarktin vuoksi;
aiemmat postoperatiiviset komplikaatiot (kuume, CPK:n nousu, myoglobinuria);
rabdomyolyysi jopa vaatimattoman rasituksen jälkeen;
voimakkaat, toistuvat kouristukset ja helppo väsymys;
tunnetut ja epäillyt neuromuskulaariset häiriöt;
edellinen maligni neuroleptisyndrooma (SNM).

Miten pahanlaatuinen hypertermia estetään?

Kun leikkaus on tarpeen, ryhdytään varotoimenpiteisiin riskiryhmään kuuluvien potilaiden osalta: annetaan muita anestesia-aineita kuin halogenoituja anestesia-aineita ja sukkinyylikoliinia, leikkaussali valmistellaan asentamalla anestesialaite, joka ei ole halogenoitujen anestesiahöyryjen saastuttama, ja tarvittavat instrumentit. seurata sydämen parametreja, verenpainetta, lämpötilaa ja tehdä laboratoriotutkimuksia.

Leikkaussalissa tulee olla saatavilla: ruiskutettava dantroleeni, kaikki kriisin hoitoon tarvittavat lääkkeet sekä 4-5°C:een jäähdytetyt glukoosi- ja elektrolyyttiliuokset.

Injektoitavan Dantroleenin profylaktista antoa harkitaan vain tapauksissa, joissa leikkaussalia ei voida valmistaa edellä kuvatulla tavalla tai kun potilaalle tehdään hätä- tai varsinkin tuhoava leikkaus.