Keuhkoemfyseema (termi tulee kreikan sanasta empbysan, joka tarkoittaa 'turvoa') on obstruktiivinen keuhkosairaus, jolle on ominaista keuhkojen parenkymaalisten yksiköiden laajentuminen ja tuhoutuminen terminaalisista keuhkoputkista keuhkorakkuloihin.

Teknisesti patologisen kuvan varmistus voidaan saada vain keuhkobiopsialla tai ruumiinavaustutkimuksella; tietyt kliiniset ja diagnostiset löydökset, jotka luetellaan tässä artikkelissa, viittaavat kuitenkin vahvasti tähän patologiseen prosessiin.

Oireet alkavat tyypillisesti 50 vuoden iän jälkeen ja niitä esiintyy miehillä noin 4 kertaa enemmän kuin naisilla.

Keuhkoemfyseeman luokitus

Emfyseema voidaan luokitella sairausprosessin anatomisen sijainnin mukaan. Panlobulaarinen (panacinous) emfyseema koostuu terminaalisista keuhkoputkista distaalisten ilmatilojen laajentumisesta, joihin kuuluvat hengityskeuhkoputket, alveolaariset tiehyet ja alveolit, ja se johtuu useimmiten α1-proteinaasin estäjän (α1PI) puutteesta.

Sitä vastoin sentrolobulaarinen emfyseema koskee ensisijaisesti keskihaksuisia hengityskeuhkoputkia, mikä säästää distaalisia keuhkoyksiköitä.

Keuhkoemfyseeman syyt ja riskitekijät

Kaksi päätekijää, jotka tunnistetaan keuhkoemfyseeman etenemiseen, ovat tupakointi ja geneettinen taipumus sairastua.

Yleisin keuhkoemfyseeman kehittymiseen liittyvä tekijä on, kuten valitettavasti usein hengityselinten sairauksien kohdalla, positiivinen tupakointihistoria.

Savukkeiden tarkkaa mekanismia ja roolia taudin kehittymisessä ei tunneta.

Tupakansavun hengittäminen lisää proteaasiaktiivisuutta, mikä puolestaan ​​tuhoaa terminaalisia keuhkoputkia ja keuhkorakkuloita.

Tupakointi vähentää myös limakalvojen ja siliaarien kulkeutumista, mikä johtaa eritteiden pidättymiseen ja keuhkojen lisääntyneeseen herkkyyteen infektioprosesseille.

Vaikka tupakointi näyttää olevan pääasiallinen emfyseeman aiheuttaja useimmissa tapauksissa, pienelle määrälle yksilöitä kehittyy keuhkoemfyseema, joka altistuu vain vähän tai ei ollenkaan savulle synnynnäisen α1PI-entsyymin puutteen seurauksena.

Normaalisti maksa tuottaa 200-400 μg/dl tätä seerumiproteiinia, jota aiemmin kutsuttiin α1-antitrypsiiniksi.

α1PI on vastuussa elastaasin, polymorfonukleaaristen leukosyyttien (PMN) ja makrofagien vapauttaman entsyymin inaktivoinnista ja joka hajottaa elastiinia tulehdusvasteen aikana.

Siksi alI-puutos johtaa elastaasin aiheuttamaan keuhkokudoksen tuhoutumiseen, mikä johtaa panlobulaariseen emfyseemaan.

Tämä patologinen kuva on seurausta geneettisesti periytyvästä homotsygoottisesta piirteestä, jota esiintyy noin 1 %:ssa emfyseematapauksista, jotka tulevat oireiksi ensimmäisen kerran kolmannella tai neljännellä vuosikymmenellä. Tupakointi pahentaa myös α1PI:n puutteessa havaittua anatomopatologista kuvaa.

Lapsuudessa saadut hengitystieinfektiot voivat johtaa ahtauttavan keuhkosairauden kehittymiseen myöhemmällä iällä, ja hengitetyt epäpuhtaudet, kuten rikkidioksidi ja otsoni, voivat myös lisätä pneumopatiapotilaiden sairastuvuutta.

Vaikka sisäänhengitettävien epäpuhtauksien tarkkaa roolia keuhkoemfyseeman etiologiassa ei ole selvitetty, sairauden paheneminen saattaa ilmaantua, kun saastepitoisuudet ovat koholla.

Näiden tietojen perusteella potilaiden tulee välttää infektioita ja ärsyttävien aineiden hengittämistä, mikä estää sairauden pahenemisen.

Patofysiologia

Keuhkoemfyseeman aiheuttaman kudosten tuhoutumisen ja elastisten ominaisuuksien menettämisen vuoksi uloshengityksessä on rajoituksia ja kaasunvaihdossa on poikkeavuuksia.

Uloshengitysvirtauksen muuttuminen johtuu keuhkokudoksen elastisten ominaisuuksien menetyksestä, mikä johtaa uloshengitysilman työntöpaineen vähenemiseen, keuhkojen venymisen ja hengitysteiden seinämien kokoonpuristuvuuden lisääntymiseen.

Nämä johtavat lopulta ilman juuttumiseen pakotetun uloshengityksen aikana ja toiminnallisen jäännöskapasiteetin, jäännöstilavuuden ja keuhkojen kokonaiskapasiteetin lisääntymiseen.

Keuhkokapillaarin keuhkorakkuloiden kerroksen tuhoutuminen puolestaan ​​johtaa kaasunvaihtopinta-alan pienenemiseen, kun taas hengitysteiden laajentuminen lisää kaasunvaihtoetäisyyttä ja molemmat ilmiöt muuttavat ulkoisen hengityksen tehokkuutta.

Nämä poikkeavuudet johtavat lopulta epätasapainoon ventilaatio/perfuusiosuhteessa (V/Q) suurilla ventilaatiokuolleen alueilla ja lisääntyneellä hengitystyöllä.

Diagnoosi: anamneesi

Emfyseeman löydökset esiintyvät yleensä kroonisen keuhkoputkentulehduksen yhteydessä.

Didaktisia tarkoituksia varten kuvataan kuitenkin emfyseemattisten, "vaaleanpunaisten puffien" potilaiden merkkejä ja oireita näiden kahden prosessin erottamiseksi.

Kuten aiemmin todettiin, lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vasta potilaan keuhkokudoksen anatomopatologisen tutkimuksen jälkeen; Kuitenkin historia, kliininen tutkimus ja diagnostisten testien tulokset voivat usein tarjota riittävästi tietoa keuhkoemfyseeman kliinisen diagnoosin vahvistamiseksi.

Potilas valittaa usein hengenahdistusta, joka lisääntyy rasituksen myötä, kun taas levossa oleva hengenahdistus ilmaantuu suhteellisen myöhään taudin edetessä.

Sairausprosessin paheneminen tapahtuu tyypillisesti virus- tai bakteeriperäisten hengitystieinfektioiden jälkeen pölylle altistumisen seurauksena tai kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan yhteydessä.

Tupakoinnin historian tulisi varoittaa lääkäriä mahdollisuudesta, että potilaalle voi kehittyä keuhkoemfyseeman lisäksi myös muita tupakointiin liittyviä hengitystiesairauksia, kuten krooninen keuhkoputkentulehdus.

Positiivisen suvussa esiintyneen α1PI-puutoksen tulee myös varoittaa lääkäriä, sillä keuhkoemfyseeman merkit ja oireet voivat ilmaantua aikaisemmin tällaisilla potilailla.

Keuhkoemfyseeman diagnoosi: objektiivinen tutkimus

Potilaan kliininen tutkimus voi antaa avaintietoa keuhkoemfyseeman diagnoosin määrittämisessä.

Potilaan, jolla on keuhkoemfyseema, tarkastuksessa havaitaan usein takypneaa, johon liittyy uloshengitysvaiheen pidentymistä, takykardiaa, hengityslihasten käyttöä, rintakehän etu- ja takahalkaisijan lisääntymistä ja joskus uloshengitystä puolisuljetuilla huulilla.

Potilaat ottavat usein myös kehon asennon, jossa he voivat nojata eteenpäin kädet polviin kiinnitettyinä tai kyynärpäät pöytää vasten.

Tämä asento tarjoaa optimaalisen mekaanisen edun hengityslihaksille.

Palpaatiossa havaitaan yleensä tuntoäänen värinän vähenemistä, kun taas lyömäsoittimet osoittavat litistyneet ja liikkumattomat keskikalvot ja lisääntynyt resonanssi keuhkokenttien yläpuolella.

Rintakuun kuuntelu osoittaa vähentyneen keuhkojen äänien sekä sydämen sävyjen ja äänen välityksen heikkenemisen.

Diagnoosi: tutkimukset

Rintakehän röntgenkuvassa näkyy hyperdiafaanisia, laajentuneita keuhkokenttiä, joissa on matalat, litistyneet palleat ja pieni, pystysuoraan suunnattu sydän.

Rintakehän röntgenkuva lateraalisessa projektiossa osoittaa lisääntynyttä rintalastan keuhkokenttien läpinäkyvyyttä.

Keuhkojen toimintatutkimukset (spirometria), vaikka niitä ei suoriteta rutiininomaisesti akuutin pahenemisvaiheen aikana, osoittavat jäännöstilavuuden (RV), toiminnallisen jäännöstilavuuden (FRC) ja kokonaistoiminnallisen kapasiteetin (TLC) lisääntymisen ilman kiinnittymisen vuoksi.

FVC, pakotettu vitaalikapasiteetti (FVC), uloshengitystilavuus 1 sekunnissa (FEV1) ja FEV/FVC-suhde puolestaan ​​pienenevät ilmavirran tukkeutumisesta johtuen.

DLco:n väheneminen heijastaa ilman pinta-alan menetystä, joka johtuu keuhkorakkuloiden ja keuhkojen verisuonikerroksen tuhoutumisesta.

Keuhkolaajentuneen potilaan verikaasuarvot eivät tyypillisesti heijasta sairausprosessin vakavuutta.

Yleisiä muutoksia ovat hengitysteiden alkaloosi, johon liittyy kohtalaista hypoksemiaa lievissä tai keskivaikeissa emfyseeman muodoissa, ja hengitysteiden asidoosin kehittyminen, johon liittyy voimakkaampi hypoksemia taudin loppuvaiheessa.

Vaikka elektrokardiogrammi (EKG) ei ole emfyseeman diagnostiikka, se antaa hyödyllistä tietoa potilaan tilasta.

Sydämen pystysuorampi asento, joka liittyy voimakkaampaan keuhkojen hyperinflaatioon ja pallean kuvun litistymiseen, johtaa P-aallon ja QRS-kompleksin sähköisen akselin siirtymiseen oikealle etutasossa.

Myös korkeita ja teräviä P-aaltoja, jotka viittaavat eteisten laajentumiseen (keuhkojen P), voi esiintyä.

Keuhkojen hyperinflaatio vähentää myös sähköaaltojen amplitudia (jännitettä) raajan johtimissa.

Hoito potilaalla, jolla on keuhkoemfyseema

Keuhkoemfyseeman hoitoon kuuluu sekä akuuttia että tukihoitoa.

Akuutin vaiheen hoidon tulee vähentää hengitystyötä ja varmistaa optimaalinen hapetus ja ventilaatio.

Pitkäaikainen hoito puolestaan ​​on suunniteltu vähentämään sairastuvuutta ja lisäämään potilaan autonomiaa ja elämänlaatua.

Keuhkojen kuntoutusohjelman etuja keuhkoahtaumapotilaalle ovat sekä potilaalle annettavat tiedot hänen sairaudestaan ​​että sarja kroonisia hoitoja.

Huolellinen pitkäaikainen hengityshoito vähentää oireita ja lyhentää sairaalahoidon kestoa.

Se lisää myös liikunnan sietokykyä ja päivittäisten toimintojen suorittamisen helppoutta, vähentää ahdistusta ja masennusta ja parantaa siten potilaan elämänlaatua.

Täydentävä happihoito on hyödyllinen, kun huoneilman PaO on alle 55 mmHg.

Potilailla, joilla on keuhkoemfyseema, riittävä hapetus voidaan yleensä saavuttaa nenäkanyylin avulla, jonka virtausnopeus on alle 3 litraa minuutissa.

Jos toisaalta keuhkokuumekohtaus tai kongestiivinen sydämen vajaatoiminta on saattanut aikaan akuutin pahenemisen, hypoksemia voi olla merkittävää ja edellyttää FiO2:n merkittävämpää lisäystä.

Akuuttien kriisien hoitoon kuuluu potilaan hengitystilan vakauttaminen ja pahenevan syyn hoito.

Tärkeitä lääkkeitä emfyseeman pahenemiseen liittyvän bronkospasmin hoidossa ovat keuhkoputkia laajentavat lääkkeet: antikolinergit, metyyliksantiinit ja β2-stimulantit.

Viimeksi mainitut ovat sekä lyhytvaikutteisia että pitkävaikutteisia, kuten salmeteroli.

Metyyliksantiinit lisäävät myös pallean supistumiskykyä.

Steroidit puolestaan ​​vähentävät tulehdusvastetta hengitysteissä ja ovat hyödyllisiä tietyillä potilailla.

Lisäksi antikolinergiset keuhkoputkia laajentavat lääkkeet ovat erityisen käyttökelpoisia hoidettaessa bronkospasmia lisääntyneen sympatomimeettisen sävyn vuoksi.

Antibiootit on tarkoitettu bakteeriperäiseen hengitystieinfektioprosessiin, joka tyypillisesti diagnosoidaan ysköksen fyysisten ominaisuuksien (määrä, väri, koostumus) muutosten perusteella.

Diureetit ovat hyödyllisiä, kun sydämen vajaatoiminta vaikeuttaa potilaan kliinistä tilaa.

Tapauksissa, joissa eritteiden erittyminen on suuri ongelma akuuttien pahenemisvaiheiden aikana, lääkärin tulee rohkaista potilasta ryhtymään keuhkojen hygieniaa parantaviin tekniikoihin, kuten hengitysteiden fysioterapiaan ja eritteiden kostuttamiseen.

Potilaalle, jolla on α1PI:n puutos, voidaan aloittaa korvaushoito.

Akuutti hengitysvajaus saattaa edellyttää jatkuvan mekaanisen ventilaation (CMV) käyttöönottoa riittävän ventilaation tasapainon ylläpitämiseksi potilaassa.

CMV osoittautuu järkevämmäksi valinnaksi, kun hengitysvajaus on seurausta palautuvasta ongelmasta, joka liittyy krooniseen obstruktiiviseen keuhkosairauteen (COPD).

Lue myös:

Emergency Live Enemmän...Live: Lataa uusi ilmainen sanomalehtisovellus IOS:lle ja Androidille

Happi-otsoniterapia: mihin patologioihin se on tarkoitettu?

Ylipainehappi haavan paranemisprosessissa

Laskimotromboosi: oireista uusiin lääkkeisiin

Sairaalaa edeltävä suonensisäinen pääsy ja nesteen elvytys vaikeassa sepsiksessä: havainnoiva kohorttitutkimus

Mikä on suonensisäinen kanylaatio (IV)? Menettelyn 15 vaihetta

Nenäkanyyli happihoitoon: mikä se on, miten se on valmistettu, milloin sitä käytetään

Keuhkoemfyseema: mitä se on ja miten sitä hoidetaan. Tupakoinnin rooli ja lopettamisen merkitys

Lähde:

Lääketiede verkossa